Американські дослідники успішно візуалізували і описали, як дегенеративні неврологічні захворювання, такі як хвороба Хантінгтона, порушують зв'язок між нейронами, що призводить до втрати нервів: головне - руйнування мітохондрій аксонів.
У статті в Протоколах Національної академії наук співробітники Університету Пітсбурга повідомляють, що механізм нейрональної втрати контакту, процес, характерний для дегенеративних неврологічних захворювань та розладів, був описаний на тілі моделі миші. Короткий реферат статті доступний за таким посиланням: Сергій Васильович Баранов та ін., "Мітохондрії модулюють програмовану невритичну ретракцію", PNAS (2018), https://www.pnas.org/content/early/2018/ 19.12.18811021116.
Дослідники використовували нейронні клітини, вирощені в модельному тілі миші та в лабораторних умовах, для моделювання процесу "невритозу" в часі, в якому зв'язок між аксонами нейронів при нейродегенеративних захворюваннях постійно порушується. Під час процесу запас білка мітохондрій на кінці аксона постійно зменшується, що, з одного боку, призводить до збільшення втрат мітохондрій, а з іншого боку активує ферменти каспази, відповідальні за активну загибель клітин (апоптоз).
Попередні дослідження показали, що мутації білка під назвою гангтин, який відіграє важливу роль у хворобі Хантінгтона, втручаються саме в цей ланцюг постачання білка.
Дослідники використовували генетично модифікований модельний організм миші, який містив мутантні версії білка людського мисливського сорту. У мишей процес дегенерації нейронів був прискорений, при цьому на кінці аксонів залишалося менше мітохондрій порівняно зі здоровими організмами, і їх функція була суттєво порушена, а крім того, спостерігалася підвищена активність каспази.
На думку дослідників, дуже ймовірно, що невритоз виникає у звичайних умовах у здорових організмів, але нейродегенеративні захворювання посилюють навантаження на білкові запаси міксохондрій аксонів, що прискорює процес апоптозу. За словами керівника дослідження, якщо в цей процес можна втручатися і підтримувати активність мітохондрій кінцевих аксонів, це може становити великий прогрес у лікуванні захворювань, пов'язаних з дегенерацією нервової системи.