Первинний біліарний цироз - це рідкісне, невиліковне захворювання, спричинене незворотними рубцями жовчних проток та жовчних проток у печінці.
На кінець 1800-х років вже згадувалося про існування хвороби, але на той момент вони не знали багато про її походження, результат чи виліковність. В основному це вражає представників жіночої статі, як правило, перші симптоми з’являються приблизно у віці 40-60 років. Оскільки в багатьох випадках він залишається безсимптомним, прихованим протягом тривалого часу, важко зафіксувати точну кількість випадків; На думку деяких експертів, на сьогодні в Угорщині постраждало близько 5000 людей.
Причина утворення PBC
Точне тло РВС досі не з’ясовано повністю, і, мабуть, спадкові та екологічні фактори також можуть зіграти свою роль у його індукції. Імовірно, це «розлад» аутоімунної системи, про що свідчить той факт, що певний тип антитіл (АМА - антимітохондріальне антитіло) майже завжди можна виявити у значної частини пацієнтів. Імунологічне походження підтверджується тим, що воно дуже часто зустрічається разом з іншими захворюваннями з доведеним аутоімунним походженням (хвороба Грейвса, ревматоїдний артрит, склеродермія, синдром Шегрена). Остеопороз є найпоширенішим ускладненням PBC.
Які симптоми PBC?
Перебіг захворювання прогресуючий, тобто воно постійно погіршується, хоча і зі змінною швидкістю. Пошкоджуючи стінки жовчних проток в печінці, ці жовчні протоки поступово стоншуються, а потім повністю закупорюються, внаслідок чого, так би мовити, втрачається жовчовиділяюча функція печінки. Нестача жовчі може призвести до порушення травлення, навіть до сильної нестачі поживних речовин і вітамінів; а накопичення жовчного барвника в печінці безпосередньо спричиняє пошкодження печінки та, на пізній стадії, цироз печінки. Багато нерозкладаних жовчних барвників потрапляє в кровообіг і може викликати свербіж, жовтяницю та відкладення жовчних барвників (ксантома) на шкірі. Через відсутність жовчного барвника стілець, як правило, стає дуже жирним через блідо-жовтого, особливо бродіння, неприємного запаху, нерозкладаних і, таким чином, не засвоюваних жирів.
Початковими симптомами в більшості випадків є втома, свербіж шкіри, у більш запущених випадках можливо жовтяниця, зміна кольору шкіри і, звичайно, інші ознаки дефіциту поживних речовин. При більш важких формах обстежуваний лікар може також відчути збільшення, зміну печінки. У деяких випадках підвищене значення АЛП, що свідчить про пошкодження жовчних проток дуже скоро, може з’явитися як додаток під час випадкового лабораторного обстеження.
Як діагностувати?
На додаток до історії хвороби, діагноз грунтується на ретельному фізичному обстеженні, лабораторних відхиленнях, візуалізації та гістологічному дослідженні. Два останні відіграють дуже значну роль у виключенні інших захворювань, що викликають подібні симптоми.
Лікування PBC
В даний час PBC є невиліковною хворобою: середня виживаність безсимптомних випадково виявлених випадків становить 12-17 років, що становить лише 8 років з моменту появи симптомів.
У той же час, при своєчасному лікуванні прогресування можна значно уповільнити. Основою терапії є речовина під назвою урсодезоксихолева кислота, яка допомагає захистити жовчні протоки в декількох точках. Крім того, у багатьох випадках також вибирають стероїдні та імунодепресивні склади. В рамках симптоматичної терапії антигістамінні препарати застосовуються для купірування свербежу, а заміщення нестачі вітамінів та поживних речовин внаслідок засвоєння жиру компенсується відповідним дозуванням.
У важких, запущених випадках трансплантація печінки може допомогти: при дотриманні певних критеріїв пацієнт потрапляє до міжнародного списку і імплантує нову печінку якомога швидше. На жаль, в деяких випадках, через роки після імплантації, РВС може також з’являтися в трансплантованій печінці.
Джерело: WEBPeteg
Наш лікар - доктор Джудіт Лешняк
Рекомендація до статті
Сухість піхви не рідкість у менопаузі, але її можна лікувати. (х)
Біль у нирках може бути викликаний запаленням, проблемами кровопостачання або травмами.
Суть рідкісної (аутосомно-домінантно успадкованої) хвороби Каролі полягає у розширенні жовчних проток у печінці. У деяких випадках для цього провідне відхилення.
Міозит - це запальне м’язове захворювання, яке є багатофакторним аутоімунним захворюванням, що вражає переважно поперечно-поперечно-поперечно-смугасті м’язи.
Ми схильні вважати, що якщо хтось страждає на захворювання печінки, це в першу чергу спричинено надмірним вживанням алкоголю. Це припущення.
Він впливає на сполучні тканини тіла, змінюючи - таким чином, що робить життєподібне функціонування неможливим - хронічний стан, який називається системним склерозом.
Синдром Бадда-Кіаррі - дуже рідкісне захворювання, яке може вразити одну людину в середньому на один мільйон: важкий стеноз вен в печінці;.
Люди, які перебувають під загрозою зникнення, живуть на кожній вулиці: або вони це знають, або не знають. Сьогодні більшість злоякісних пухлин печінки виявляються, коли вони вже є.
Метастази в печінці можуть виявлятися при обстеженні пацієнтів із підозрою на пухлини або при контролі онкологічних хворих.
Я ще не робив УЗД черевної порожнини, кілька днів тому я попросив направлення від свого лікаря загальної практики, який передбачив мінімум тиждень-два очікування в штаті.