Захворювання аутоімунної нервової системи були переоцінені завдяки відкриттю ряду нових антитіл та пов’язаних із ними синдромів. Ці висновки також змінили діагностичний підхід деяких психіатричних та нейродегенеративних розладів і призвели до нових меж у неврологічній психіатрії.

неврології

У галузі нейроімунології за останні 10 років відбувся ряд діагностичних та терапевтичних змін, майже без винятку, пов’язаних з антитілами. Рішучі зміни спостерігаються в чотирьох сферах: синдроми опосередкованого антитілами енцефаліту, розсіяного склерозу, нейромієліту оптики (захворювання спектру НМО) та міастенії.

Суть захворювань полягає в тому, що антитіла (антитіла) виробляються проти поверхневих антигенів нейронів, аксонів або гліальних клітин, що призводить до симптомів мозкової або периферичної нервової системи та синдрому з характерною групою симптомів.

Синдроми енцефаліту

Які загальні симптоми цих антитіл? Епілептичні напади, марення, галюцинації, мимовільні рухи, прогресуючі розлади свідомості, зміни особистості, короткочасні розлади пам’яті, полінейропатія можуть виникати через порушення сигналізації нервової системи. Тому одні пацієнти потрапляють до неврологічного відділення, а інші - до психіатричного. Однак ця прикордонна проблема ускладнює діагностику: наприклад, зазначені антитіла до рецептора NMDA впливають майже виключно на педіатричне або молоде доросле населення - насамперед на жіночу стать - так що значна частина пацієнтів спочатку розвиває можливість шизофренії. Інше поширене антитіло, яке виробляється проти білка LGI1, асоційоване з калієвим каналом, впливає на людей похилого віку та асоціюється з гіпонатріємією, тому гіпонатріємія або деменція при деменції у пацієнтів літнього віку з розгубленістю вважається відповідальною та не враховується, аутоімунна LGI1 енцефаліт.

Діагностичні труднощі нових синдромів добре представлені в романі Сюзани Кагалан "Мозок у вогні", опублікованому угорською мовою в 2014 році. Молодий журналіст захворів на енцефаліт рецепторів NMDA в 2009 році, практично через рік після опису синдрому. У книзі він описує Голгофу діагностики, а потім її загоєння. Перший випадок рецептора NMDA в Угорщині, хвороба 15-річної дівчинки, був діагностований у 2011 році та описаний разом із описом синдрому. Це призвело до запровадження діагностичного тесту в Печському університеті з подальшим діагностуванням додаткових синдромів опосередкованого антитілами енцефаліту (LGI1, рецептор GABA) та описом випадків в Угорщині. Сьогодні синдроми поступово набувають популярності в рутинній діагностиці епілепсії, рухових розладів, психічних розладів та підгострої деменції.

Розсіяний склероз

Прогрес також досяг у галузі біологічної терапії, яка також пропонує нові варіанти застосування: терапія антитілами, яка вибірково атакує певні молекули, влиті протягом короткого періоду часу, лише кілька тижнів. Один з нових агентів цих методів лікування, алемтузумаб, також призводить до реорганізації імунної системи, тому двотижневе лікування може забезпечити захист від активності протягом багатьох років.; однак ризик інших аутоімунних захворювань, особливо аутоімунної системи щитовидної залози, підвищений, і пацієнтів на це слід обстежувати. Швидка динаміка варіантів лікування ілюструється можливістю додаткових біологічних процедур найближчим часом: даклізумабом, який атакує активовані аутоімунні клітини, та анти-В-клітинним окрелізумабом. Крім того, терапевтичні дослідження все більше зосереджуються на прогресивних підтипах розсіяного склерозу: хоча існує ряд ранніх методів лікування рецидивів, не існує рішення для лікування вторинної прогресуючої хвороби, яка повільно прогресує з самого початку або змінює свою форму в кущах.

Нейромієліт оптичний, захворювання спектру НМО, міастенія

Нейромієліт оптичний (NMO), який майже 100 років вважався підтипом розсіяного склерозу, також став самостійною хворобою в середині останнього десятиліття: пацієнти Вісімдесят відсотків виробляють антитіла проти білка, що регулює дренажну систему головного мозку, аквапорин-4 (AQP4), який викликає важкий, часто двосторонній, неврит зорового нерва та велике запалення спинного мозку, мієліт. Назва захворювання була змінена на NMO Spectrum Diseases (NMOSD) у 2015 році, оскільки запалення зорового нерва, спинного мозку та стовбура мозку не обов'язково йде рука об руку, але може слідувати одне за одним у формі рецидивів. Важливою є профілактика гострих спалахів за допомогою імуносупресивної терапії.

Найближчим часом при захворюваннях, опосередкованих антитілами, наприклад, у NMOSD, міастенія, також очікуються нові біологічні методи лікування, система комплементу та антитіла проти запального цитокінового рецептора IL-6. Розпізнавання опосередкованого антитілами патогенезу при NMOSD та нещодавно описаних синдромах енцефаліту пришвидшило пошук інших патогенних антитіл при розсіяному склерозі, AQP4-негативному NMOSD та ацетилхоліновій рецептор-негативній міастенії: запропоновані нові антитіла (наприклад, L-антитіло). myasthenia gravis, антитіла проти мієлінового білка MOG при MS та NMOSD) ще мають бути підтверджені.