Загальний опис хвороби Полінейропатія - це хвороби, які вражають периферичну нервову систему і проявляють чутливі рухові симптоми. Перші симптоми включають біль, дискомфорт, такі як поколювання, печіння або дискомфорт
25. січня 2004 о 13:05 Primar.sme.sk
Загальний опис захворювання
Поліневропатії - це хвороби, які вражають периферичну нервову систему і мають прояви чутливих рухових симптомів. Перші симптоми включають біль, дискомфорт, такі як поколювання, печіння або неприємні відчуття температури, а також сенсорні розлади, тобто невпізнання або зниження сприйняття дотику і болю. Немає достовірних даних про частоту полінейропатій, але, за підрахунками, приблизно 2000 випадків на 2000 людей у всьому світі. Найпоширенішими причинами є цукровий діабет, алкоголізм та важкі порушення функції нирок (уремія); рідше невропатія є вродженою або спричиненою інфекціями, авітамінозом або токсинами навколишнього середовища.
Усі ці причини призводять до пошкодження периферичних нервів, а отже, і до згаданих вище симптомів полінейропатії. Пошкодження нервів відбувається по-різному. При діабеті нерви пошкоджуються макро- та мікроангіопатією, а це означає, що кровоносні судини пошкоджені, а нерв недостатньо забезпечений кров’ю і зникає. При полінейропатії внаслідок алкоголізму пошкоджується спинний мозок, а отже і проведення нервового збудження. Полінейропатія діагностується за повідомленнями про труднощі, попередні захворювання та можливі шкідливі речовини (алкоголь, наркотики, ліки, контакт з отрутами, можливо, на робочому місці), лабораторні дослідження та неврологічні обстеження. Терапія зосереджена насамперед на лікуванні основного захворювання та уникненні шкідливих речовин. Симптоми можна додатково лікувати або полегшувати за допомогою ліків.
Причини та диференціальний діагноз
Відомо близько 200 різних причин або тригерів полінейропатії, але майже у третини пацієнтів причини полінейропатії ніколи не можуть бути повністю пояснені.
Набуті полінейропатії зустрічаються набагато частіше, ніж вроджені. Найважливішими причинами є діабетична, алкогольно-токсична, а також уремічна полінейропатія. При діабетичній полінейропатії відбувається пошкодження нервів - ймовірно, внаслідок патологічних змін у дрібних судинах, що їх постачають (тобто в результаті так званої мікроангіопатії), - а також порушення метаболізму сорбіту. Це відбувається переважно в ногах і ступнях через розлади чуття, такі як поколювання або судомна дерев’яність, печіння ніг, судоми в литках і м’язова слабкість. Вегетативна полінейропатія, складова вегетативної нервової системи, проявляється порушеннями серцевого ритму, порушеннями регуляції артеріального тиску, пов’язаними з запамороченням і нудотою, порушеннями спорожнення шлунка, пошкодженням перистальтики кишечника діареєю або запорами, порушеннями спорожнення сечового міхура та імпотенцією.
Токсична полінейропатія у алкоголіків призводить до неправильного харчування та авітамінозу, щоб пошкодити так званий передній ріг спинного мозку, а згодом - до симетричної картини судом. Симптоми включають втрату рефлексів, атрофію м’язів або втрату м’язів, особливо литкового м’яза, а також зниження сприйняття та біль у литковому тиску. Діагноз є свідченням алкоголізму та інших пошкоджень органів. На запущеній стадії швидкість нервової провідності може бути зменшена. В ЕМГ, електроміографії, патологічні зміни можна розпізнати у значенні моделі нейропатії.
Пацієнти з тривалою недостатністю, особливо пацієнти на діалізі, часто страждають на уремічну або нефрогенну полінейропатію. Найпоширенішими симптомами є нічні судоми в литках, симетричні розлади чутливості стопи, а також рухові неспокійні ноги («неспокійні ноги») та печіння («пекучі ноги»). Причиною тут є пошкодження, спричинені відкладенням сечоподібних речовин.
Рідше полінейропатії інфекційно викликаються такими інфекціями, як хвороба Лайма, кір, герпес, ВІЛ, дифтерія, лепра, малярія та інші. Хвороба Лайма частіше зустрічається в ендемічних районах кліщів і є прикладом. Після укусу кліща може передаватися агент боррелії бургдорфери, який переходить зі слини кліща в кров. Після зараження в перші 14 днів у більшості випадків спостерігається посилення почервоніння навколо місця «ін’єкції», так званої мігруючої еритеми. Такі ускладнення, як менінгіт (запалення мозкових оболонок) з головним болем і болем у шиї та пошкодження лицьового нерва з паралічем обличчя, можуть виникнути протягом одного-чотирьох місяців.
Пошкодження нервів при болеріозі виникає здебільшого асиметрично, у вигляді полірадикуліту (запалення периферичних нервів) із сильним болем, розладами чутливості, відсутністю рефлексів та порушеннями сечового міхура. Якщо його не лікувати, так званий артрит може виникнути при хворобі Лайма, запальному захворюванні суглобів з болем, зниженою рухливістю, набряком і почервонінням, особливо великих суглобів, таких як коліна і лікоть. Діагностика проводиться шляхом виявлення специфічних антитіл у крові та при менінгітах у лікворі (лікворі). Комп’ютерна томографія контрастної головки показує менінгіт із циркулярними контрастними речовинами.
Рідко бувають полінейропатії після наркотиків (хіміотерапевтичні засоби, цитостатики) або після отруєння (талій у отруті щурів, свинець, миш'як), а також після явища дефіциту (дефіцит вітаміну В) та при раку.
Спадкові полінейропатії, тобто вроджені захворювання, є рідкістю, і тому про них буде сказано лише коротко.
Сімейна амілоїдна нейропатія успадковується шляхом аутосомно-домінантного успадкування та амілоїдних відкладень у різних тканинах. На додаток до нирок, легенів та серця також можуть постраждати нерви. Симптоми включають синдром зап’ястного каналу, розлади чутливості та параліч м’язів. Поки що немає терапії захворювання.
Існує сім типів спадкової моторно-чутливої нейропатії. Симптоми включають атрофію м’язів («укол ніг», спричинений атрофією литкового типу I, II), відчутне потовщення нервового канатика (типи I та III), нічна сліпота, глухота, порушення ходи (тип IV), спастичний параліч (тип V) та сліпота (тип V). VI і VII). У всіх спільне зменшення швидкості провідності нервів. Терапії немає. При IV типі, так званому синдромі Refsum, поліпшення може бути досягнуто за допомогою дієти з низьким вмістом фітокислот (з низьким вмістом рослинних жирів) та плазмообмінної терапії.
Хроматична лейкодистрофія - це аутосомний рецесивно успадкований ферментний дефект, який призводить до пошкодження центральних та периферичних нервів порушенням жирового обміну. Клінічно спочатку з’являються легкий, пізніше спастичний параліч, порушення ходи, епілептичні напади та сліпота. Терапія відсутня, тому рекомендується генетичне консультування, коли захворювання виникає в сім’ї.
Гостра переривчаста порфірія - це аутосомно-домінантний спадковий розлад синтезу гему або утворення червоної крові. Частота - 1: 100 000, чоловіки та жінки страждають однаково. Існують різні симптоми, такі як чутливість до світла, колікоподібні болі в животі, але також симетричні, переважно рухові полінейропатії. Полінейропатія поширюється дистально (від стоп і кистей), потім проксимально (у напрямку до тіла). У той же час спостерігається нічна сліпота, глухота, деформації суглобів, зміни шкіри та атаксія мозочка, тобто зараження мозочка порушеннями ходи та мови. Характерні також стани збудження та галюцинації. Діагностика проводиться шляхом вимірювання порфобіліногенної дезамінази в еритроцитах як генетичного маркера захворювання.
Диференціальні діагнози, тобто захворювання зі схожими симптомами, можуть бути розладом кровотоку, коли виникають дискомфорт і біль. Важливо також виключити корінцеві синдроми, тобто пошкодження тіла хребця, такі як о.і. виникають при випадінні міжхребцевих дисків.
Діагностика
При полінейропатії важливим є анамнез. Найважливішим питанням є сімейні неврологічні захворювання, цукровий діабет, алкоголь, наркотики та інфекції.
Діагностика включає детальне неврологічне обстеження. Сюди входить тестування на чутливість, м’язову силу та рефлекси. Лабораторні аналізи використовуються для диференціальної діагностики та перебігу деяких полінейропатій. При діабетичній полінейропатії регулярні перевірки рівня цукру в крові та сечі мають вирішальне значення для належного та ефективного визначення рівня цукру в крові. Звичайні тести включають вимірювання HbA1c, певної глікозидної форми гемоглобіну. Залежно від рівня цукру в крові, HbA1c утворюється шляхом приєднання глюкози, яка не метаболізується, до пігменту крові. Нормальне значення становить менше 6% загального гемоглобіну.
У лабораторних тестах інфекційні причини можна виявити за допомогою таких параметрів запалення, як кількість лейкоцитів, швидкість осідання еритроцитів, С-реактивний білок та гамма-глобуліни, особливо антитіла проти бореліозу, герпесу, ВІЛ, кору або дифтерії. При алкогольній полінейропатії лабораторні дослідження часто виявляють симптоми недостатньої відповідності. недоїдання з дефіцитом вітаміну В, а також ознаки запущених захворювань печінки, таких як порушення згортання крові, дефіцит білка та підвищений рівень печінки.
При порфірії дані отримують шляхом спонтанного червоного забарвлення сечі, а також вимірювання дельта-амінолаєвулінової кислоти в сечі.
Отруєння миш'яком, свинцем та талієм можна виявити за типовими симптомами та слідами в крові та сечі. У разі отруєння важливим є питання про поглинану речовину та час її прийому для початку адекватного лікування. Крім того, слід запобігти подальшому потраплянню отрути всередину і вивести токсичну речовину з організму
швидко виключити відп. аналоги повинні застосовуватися ефективно. Пункція спинномозкової рідини (виведення ліквору), як правило, проводиться при менінгіті і може бути повноважною у випадку необорреліозу. Спеціальні обстеження периферичних нервів шляхом вимірювання швидкості нервової провідності (вимірювання невуса на передпліччі) та електроміографія для перевірки м’язової діяльності служать для ранньої та диференціальної діагностики. М'язово-нервові біопсії для гістологічного дослідження проводяться лише у невизначених випадках попередніх результатів дослідження.
Терапія
Вибір терапії залежить від причини полінейропатії.
Для вроджених відп. Спадкові форми полінейротерапії не мають причинно-наслідкової терапії. У міру прогресування захворювання поліневропатія також збільшується. Тільки при синдромі Refsum можна уникнути дієтичного вживання рослинних жирів, що містять фітокислоти та плазмаферез. При плазмаферезі кров пацієнта ділиться на плазму та клітини крові (червоні = еритроцити, білі = лейкоцити, тромбоцити = тромбоцити) за допомогою спеціальних пристроїв, а антитіла, отрути або імунокомплекси видаляються з плазми за допомогою спеціальних мембран. Відфільтрована або навіть очищена плазма повертається пацієнту.
Лікування гострої переривчастої порфірії полягає у введенні каротину (для зменшення світлочутливості), жовчних кислот, холестираміну та вітаміну Е для лікування печінки.
Терапія набутих полінейропатій залежить від причини. Таким чином, інфекційні полінейропатії можна добре вилікувати, лікуючи інфекцію антибіотиками. Наприклад, лікування бореліозу відбувається антибіотично за допомогою цефтріаксону 2г, відповідно. 20 мега IE пеніциліну/день протягом двох тижнів внутрішньовенно, у дітей еритроміцин 1 г протягом 10-20 днів.
При токсичній полінейропатії при гострих отруєннях можна запобігти подальшому прийому шляхом промивання шлунка активованим вугіллям, щоб полегшити системний ефект шляхом введення отруйних речовин, таких як пеніциламін, при отруєнні свинцем та миш’яком. Інші контакти з можливими отрутами під час роботи та відпочинку, звичайно, заборонені.
При діабетичній полінейропатії оптимальний рівень цукру в крові є вирішальним для запобігання швидкому прогресуванню захворювання. Ефективний рівень цукру в крові досягається поєднанням дієтичних заходів, фізичної активності та посиленої інсулінотерапії. Дієтичне консультування та навчання ін’єкціям мають велике значення. На додаток до лікування факторів, що стимулюють, на перший план висувається симптоматичне лікування для полегшення труднощів. Тіоокова кислота, певна речовина організму, яка бере участь у метаболізмі цукрів і в менших кількостях зустрічається у діабетиків, дається як стандарт. Спочатку внутрішньовенне введення високих доз, тобто введення у вигляді інфузії, може швидко покращити симптоми болю та розлади сенсибілізації, особливо печіння ніг. Тіооцтова кислота також благотворно впливає на метаболізм вітамінів групи В та Е. Після початку терапії цю кислоту все ще можна вводити у формі таблеток. Побічними ефектами терапії тіоокової кислотою є зниження рівня цукру в крові за рахунок кращого використання глюкози, і з цієї причини на етапі ініціювання слід проводити частіші перевірки рівня цукру в крові.
При алкогольній полінейропатії першим заходом є відмова від алкоголю. При тривалому алкоголізмі зазвичай буває погане і недостатнє харчування, що багато сприяє пошкодженню нервів. Введення вітаміну В1 при пов’язаній з алкоголем полінейропатії може сприяти регенерації периферичних нервів та полегшувати біль пацієнта. Атрофія м’язів та полінейропатія часто зворотні при відмові від алкоголю, введенні вітаміну В1 та фізичних навантаженнях.
Симптоматична лікарська терапія може підтримувати всі полінейропатичні форми. Трициклічні антидепресанти показали свою ефективність при лікуванні болю. Він представлений амітриптиліном, який, однак, має високий рівень побічних ефектів (втома, сухість у роті, порушення зору, затримка сечі, запор, низький кров’яний тиск із прискореним серцебиттям) та вузька терапевтична зона. Іншими терапевтичними засобами для полінейропатичного болю є так звані протисудомні препарати, які є препаратами, які зазвичай застосовуються у пацієнтів із судомами. До них належать габапентин, карбамазепін та фенітоїн. Побічні ефекти включають висипання на шкірі, запаморочення, невпевненість, надлишок ходи ферментів, сухість у роті та втома. Ці продукти не слід застосовувати при розладах із надмірною функцією та під час вагітності, глаукоми, збільшення передміхурової залози, важких захворювань серця (AV-блок II-III) та проявів психозів. Важливою частиною симптоматичної терапії є фізична терапія з метою підтримки порушених рухових навичок, зменшення розладів кровотоку та збереження рухливості пацієнта якомога довше.
Він використовує лікувальну гімнастику, чергування ванн, ванночки з рухами, масажі, електротерапію паралізованих м’язів, гальванічні методи та застосування тепла.
Заходи реабілітації
Реабілітація насправді спрямована на відновлення первісного стану. Однак при таких запущених захворюваннях, як полінейропатія, такі заходи ефективні лише для полегшення труднощів та навчання пацієнта або для лікування алкоголізму.