Малюнок 1. Шкірна гемангіорсаркома.

порталветеринарія

Малюнок 2. Гемангіосаркома в правому передсерді.

Інші локалізації - це легені, підшкірна клітковина (3,03-47% SAH), печінка, нирки, легені, ротова порожнина, м’язи, кістки (малюнок 3), сечовий міхур, лівий шлуночок, матка, язик, пальці та заочеревина.

Рисунок 3. Рентгенографічне зображення, сумісне з метастазами в кістки від гемангіосаркоми.

Симптоми та клінічна стадія

Представляє агресивну біологічну поведінку зі швидким зростанням первинної пухлини та поширенням на інші органи.

На момент постановки діагнозу воно може бути поодиноким або поширеним. Його розмір мінливий, і він, як правило, погано визначений, не інкапсульований і не прилипає до сусідніх органів. Його надзвичайно пухка природа зумовлює частоту розривів та кровотеч (рисунок 4).

Малюнок 4. Гемангіосаркома печінки.

Лабораторні результати включають нейтрофілію, помірну регенеративну анемію (або нерегенеративну, залежно від часу діагностики, а отже, блідість слизової оболонки), важку тромбоцитопенію (75-97% випадків) та наявність в мазку шистоцитів та акантоцитів (рисунок 5) . Біохімія неспецифічна і може виявляти гіпоальбумінемію та незначне підвищення рівня печінкових ферментів. У більшості собак розлади кровотечі відповідають ДВЗ-синдрому (50%).

Рисунок 5. Шистоцити в мазку собаки з гемангіосаркомою.

При підозрі на САГ важливо виключити метастази в інших органах, тому завжди слід проводити УЗД, ехокардіографію та рентгенографію органів грудної клітки разом із цитологією випотів та мас (цитологія випоту рідко діагностується).

Малюнок 6. КТ собаки з м’язовою гемангіосаркомою.

Остаточний діагноз ставиться під час біопсії. Вони є дуже пухкими новоутвореннями завдяки своїй структурі росту (неправильні судинні канали [зразок капілярного росту] або кавернозні [модель кавернозного росту, рисунок 7]).

Малюнок 7. Кавернозна гемангіосаркома в селезінці.

Рисунок 8. Гістопатологічне зображення твердої гемангіосаркоми.

Рисунок 9. Гістопатологічне зображення кавернозної гемангіосаркоми.

Прогноз та лікування

На сьогоднішній день не було описано жодних суттєвих відмінностей у виживаності в залежності від моделі зростання, хоча спостерігається тенденція до гіршого прогнозу при кавернозній формі (без статистично значущих показників) (рис. 10).

Вибір лікування, коли це можливо, є хірургічним, хоча як єдине лікування воно не покращує час виживання (30-90 днів), і менше ніж 10% досягають 12 місяців. Спленектомія призначена для усунення грубого захворювання та запобігання подальшим кровотечам. Клінічна стадія, здається, не є хорошим прогностичним показником.

Прогноз серцевого САГ завжди стриманий, оскільки, як правило, під час діагностики є метастази (рис. 11). Його лікування включає перикардіоцентез та перикардіектомію разом з хіміотерапією. Виживання собак, які перенесли перикардіектомію без хіміотерапії, становить 16-42 дні, тоді як при хіміотерапії воно досягає 164-183 днів.

Малюнок 11. Ехокардіографія серцевої гемангіосаркоми.

Хірургічні міркування щодо шкірних та підшкірних SAH такі самі, як і при саркомах м'яких тканин (поля 1-2 см). Медіана виживання шкірних SAH становить 987 днів, 1549 днів для шкірних SAH, викликаних сонячним випромінюванням (з більшою тенденцією до рецидивів), і 545 днів для SAH, які розвиваються незалежно від перебування на сонці.

Вибір лікування підшкірної САГ - це хірургічне втручання у поєднанні з хіміотерапією. Медіана виживання становить 172 дні, що збільшується до 425 днів у поєднанні з хіміотерапією (деякі дослідження описують виживання 1189 днів, коли операція поєднується з протоколами доксорубіцину) (рис. 12). У випадках, коли застосовується лише хіміотерапія, без хірургічного лікування виживаність становить 64 дні.

Тривалість життя ниркової САХ становить 286 днів, тому роль ад'ювантної хіміотерапії ще не зрозуміла. У 60% мовних САХ розвиваються метастази із середньою виживаністю 90 днів.

Як і в більшості пухлин, саркоми мають безліч відхилень у сигналах росту, таких як рецептор тирозинкінази (RTK), які надмірно експресуються або мутують. Вираз PDGFR-? (рецептор фактора росту, що отримується з тромбоцитів), VEGF-R2 (рецептор фактора росту судинного ендотелію) та c-kit у HSA. Крім того, in vitro іматиніб та дазатиніб пригнічують ріст клітинних ліній HSA. Підвищена концентрація VEGF є негативним прогностичним фактором новоутворень людини, що досі залишається незрозумілим у собак, хоча підвищений рівень VEGF був виявлений у собак із САГ порівняно зі здоровими собаками. Зниження рівня VEGF було показано після введення інгібіторів тирозинкінази (ITK), таких як масітиніб. Хоча масітиніб безпосередньо не пригнічує VEFG, він може безпосередньо модифікувати його синтез. Крім того, було показано, що це хіміосенсибілізатор. З іншого боку, цей факт може виправдати використання тоцеранібу при цьому типі пухлин.

На думку деяких авторів, низькосортні САХ мають кращий прогноз, ніж високі/середні. Крім того, стадія I САХ (без кровотечі) має кращий прогноз, ніж стадія II (розрив).

Гемангіосаркома у кота

Шкірний та підшкірний типи мають біологічну поведінку, подібну до саркоми м'яких тканин, тому рецидиви є частими (60-80%). Вісцеральний САХ має високу швидкість метастазування, подібну до такої у собак, і має перевагу в печінку (малюнок 14), сальник, підшлункову залозу та легені. Симптоми подібні до тих, що описані для собак.

Дякую

Дякуємо за співпрацю та передачу зображень Фернандо Васкесу (Патологічна анатомія HCV UAX), Росаріо Перладо (Клінічна лабораторія HCV UAX) та Серхіо Монтеагудо (Diagnostic Imaging HCV UAX).