• Вступ
  • Харчові добавки
    • -Вироби з алое вера
    • Сік алое вера
    • Таблетки алое віра
    • Гігієна порожнини рота AloeFresh
    • Гель алое віра
    • Косметика алое вера
    • -Антиоксиданти
    • ACAI
    • Зелені водорості
    • -Детоксикація
    • Детоксикаційні пластирі
    • -Ферменти та мінерали
    • Активні колоїдні мінерали
    • Chrome
    • Калій
    • Колоїдний органічний кремній
    • Кремній
    • Магній - Магній
    • Йод
    • Мінерали Шінделе
    • Селен
    • Кальцій
    • Цинк
    • Залізо
    • -Втрата ваги та дієта
    • Малиновий кетон
    • Таблетки для схуднення
    • Зелена кава для схуднення
    • Коктейлі для схуднення
    • Чай для схуднення
    • Втрата ваги уві сні
    • -Кава та чай
    • Амазонський чай
    • Аюрведична кава
    • Кава рейші
    • Чай Матча
    • Зелена кава
    • -Колаген Колвіта Колвей
    • -Розкислення організму
    • -Зміцнення імунітету
    • Бетаглюкан
    • Часник
    • Ехінацея
    • Імунонутрієві гриби
    • Колоїдне срібло
    • Молозиво
    • Пребіотики та пробіотики
    • Холодний
    • Обліпиха
    • Дартс
    • -Пробіотики
    • Природні пробіотики
    • -Психічна рівновага
    • Головні болі - мігрень
    • Депресія
    • Гінкго Білоба
    • Проти стресу
    • Омега-3
    • Тривога
    • -Статеве здоров'я
    • Афродізіаки
    • Змащувальний гель
    • -Вітаміни
    • Ліпосомні вітаміни
    • Полівітаміни
    • Вітамін А
    • Вітамін В
    • Пляшка з вітамінами
    • Вітамін С
    • Вітамін D
    • Вітамін Е
    • Вітамін К
    • Вітаміни для імунітету
    • Вітаміни для суглобів
    • Вітаміни для нігтів
    • Вітаміни для очей
    • Вітаміни для шкіри
    • Вітаміни для вагітних
    • Вітаміни для волосся
    • -Зелена їжа
    • Хлорела
    • Спіруліна
    • Зелений ячмінь/Молодий ячмінь
  • Натуральна косметика
    • -Натуральна косметика
    • БІО олія - ​​рослинні олії
    • -Гігієна зубів
    • Відбілювання зубів
    • Полоскання рота
    • Зубна паста
    • Зубні щітки
    • -Дитяча косметика
    • -Ефірні масла
    • Арганова олія
    • Аромалампа
    • -Інтимна гігієна для жінок
    • -Коензим Q10
    • -Косметика молозива
    • -Гіалуронова кислота
    • -Медична косметика
    • -Масажні олії
    • -Освіжувач повітря
    • -Омега 3 - риб’ячий жир
    • -Косметика для шкіри
    • Очищення шкіри
    • Косметика від вугрів
    • Пілінг обличчя
    • Маски для обличчя
    • -Пральний порошок
    • Натуральне мило
    • -Косметика для тіла
    • Олія для ванни
    • Сонцезахисні креми
    • Натуральні дезодоранти
    • Сіль для ванни
    • Гелі для душу
    • Догляд за бюстом
    • Догляд за ногами
    • -Косметика для волосся
    • Натуральні шампуні
    • Проти лупи
    • Проти випадіння волосся
    • -Веганська косметика
  • Здорова їжа
    • -Здорова їжа
    • Біо їжа
    • Фільтр для води
    • Суперфуд
    • Харчові волокна
    • -Здорові олії
    • Кокосове масло
  • Щось для кожного
    • -Для дітей
    • Дитяча косметика
    • Полівітаміни для дітей
    • Зміцнення імунітету у дітей
    • Пробіотики для дітей
    • Вітаміни для дітей
    • Вітамін В для дітей
    • Вітамін С для дітей
    • Вітамін D для дітей
    • Здоровий ріст і розвиток
    • -Для жінок
    • Інтимна гігієна, прокладки з активним киснем
    • Менопауза, 50+
    • Пробіотики для жінок
    • Свіжа шкіра, зупинка зморшок
    • Статева життєва сила
    • Легінси і годуючі матері
    • Здорове волосся та нігті
    • -Для чоловіків
    • Сексуальність, лібідо - мака
    • Простата та сечовипускання
    • -Для людей похилого віку
    • Серце і судини
    • Здорові кістки та суглоби
    • Свіжа пам’ять і життєва сила
    • Вітаміни для людей похилого віку
    • -Для спортсменів
    • Як схуднути
    • Амінокислоти
    • Енергетичні напої
    • Гейнер
    • Іонічний напій
    • Харчування суглобів
    • Креатин
    • L-аргінін
    • Білок
    • Регенерація
    • Білкові батончики
    • Вуглеводи
    • Спалювач жиру
    • Стимулятори та енергетик
    • Вітаміни для спортсменів
    • -Для студентів та менеджерів
    • Гіпертонія
  • Проблеми зі здоров'ям
    • -Психічне здоров'я
    • -Ендокринна система
    • Дегенеративні прояви старіння
    • Гормональні порушення
    • Менопауза
    • Менструальний біль
    • Безпліддя
    • Вагітність, годування груддю
    • Сила, лібідо
    • -Гінекологія
    • Інтимна гігієна
    • Вагінальні проблеми
    • Запалення піхви
    • -Імунна система
    • СНІД
    • Алергія
    • Біль у горлі
    • Загоєння ран
    • Інфекція верхніх дихальних шляхів та пазух
    • Кашель
    • Мононуклеоз
    • Імунні порушення
    • Підвищена стомлюваність, часта хворобливість
    • -Шкірні захворювання
    • Алергія
    • Вугрі
    • Атопічна екзема
    • Бородавки
    • Целюліт
    • Герпес
    • Косметичні дефекти, пігментні плями
    • Порушення еластичності шкіри
    • Псоріаз
    • Рани та опіки
    • Стрії
    • Свербить тіло
    • УФ-випромінювання
    • Укуси комах
    • Волосся, нігті та шкіра
    • Випадання волосся, посивіння
    • Висип
    • -Кров та судинна система
    • Анемія
    • Атеросклероз
    • Судини - зміцнення
    • Холестерин
    • Хвороби серця, інфаркт
    • Гіпертонія
    • Варикозна вена
    • Синці
    • Інсульт
    • Тиск (коливається, низький, високий)
    • -Сечовивідні шляхи
    • Простати
    • Сечовивідні шляхи
    • Нирки - пісок, камені
    • -Нервова система та мозок
    • Биття серця
    • Депресія, тривога
    • Гіперактивні та неспокійні діти (СДУГ)
    • Кінетоз
    • Заїкаючись
    • Мігрень
    • Безсоння, психічне виснаження
    • Регенерація та віталізація
    • Розсіяний склероз
    • Стрес
    • Тики, викликані нервозністю
    • Тремор
    • Втома, весняна втома
    • Поліпшити пам’ять та фокус
    • -Онкологія
    • Хіміотерапія
    • Лейкемія
    • Пухлини
    • Зниження ризику куріння
    • -Кістково-м’язова система
    • Артрит, артрит
    • Артроз
    • Остеопороз та опорно-руховий апарат
    • Проблеми росту в підлітковому віці
    • Ревматизм
    • Судоми м’язів
    • Переломи
    • -Порушення обміну речовин
    • Цироз печінки
    • Хвороба Крона
    • Діабет
    • Днища
    • -Вагітність
    • Чаї для вагітних
    • Фолієва кислота
    • Вітаміни для вагітних
    • -Травний тракт
    • Надмірна вага, здорове схуднення
    • Дефіцит йоду
    • Анорексія
    • Обмеження солодкого смаку
    • Печія
    • Метеоризм
    • Підшлункова залоза
    • Розлади харчування
    • Запор і корекція перистальтики
    • -Втома і виснаження
    • Ліки від нервів
    • Сплячі препарати
    • Виразки шлунку
    • Камені в жовчному міхурі
    • Підвищення фізичної форми
    • -Вітаміни та мінерали
    • -Почуття
    • Очні розлади, катаракта
    • Темна сліпота
    • Надмірний моніторинг ПК та комп’ютерів
    • Гуде у вухах
    • Харчування очей
    • -Зуби і ротова порожнина
    • Герпес, афти
    • Препарати від афти
    • Пародонтит, кровоточивість ясен
    • Харчування зубів дітей та дорослих
    • -ХВОРОБИ А-Я
  • інший
  • Вступ
  • Блог
  • Політика повернення
  • Умови бізнесу
  • Доставка та оплата
  • Програма лояльності
  • Зв'язок

Порушення обміну речовин або порушення обміну речовин в більшості випадків є спадкові захворювання. Порушення обміну речовин також можуть бути виявлені в пренатальному періоді або на початку після народження, в основному вони спричинені клітинною ферментопатією.

обміну

Порушення обміну речовин ділимо на:

  • вроджені порушення жирового обміну - Хвороба Гоше, Хвороба Тея - Сакса, хвороба Німна - Піка, хвороба Хенда - Шуллера - Крістіана
  • вроджені порушення білкового обміну - фенілкетонурія, альбінізм
  • вроджені порушення цукрового обміну - галактоземія, глікогеноз
  • порушення енергетичного обміну - жирність, бідність, цукровий діабет

Порушення обміну речовин

Екстракт листя оливи

Annona muricata forte - Гравіола

Органічний Acai - порошок

Anatomax Star

Антипаразитна зірка

Яблучний оцет зірка - яблучний оцет

Зірка Arthrimax - кістки та суглоби

Пивні дріжджі - пивні дріжджі

Cla 1000 Star

Кокосова олія зірка

Коензистар Q10

Мідна зірка

Коралово-кальцієва зірка

Зірка насіння льону

Виноградна зірка

Activ 3 - шоколад - харчова добавка

БІО Молода пшениця - Клас

Activ Q10 30 капсул

Activ Q10 30 + 30 капсул

Activbalance 30 капсул

Обмін жирів - вроджені розлади:

Його також називають ліпідозом, він спричинює зберігання токсичних метаболітів у різних органах тіла. Результатом, як правило, є порушення інтелекту та ЦНС.

Ферментативні клітини - це нефункціональні клітини. Такі клітини беруть участь у складному обмінному процесі. Однак метаболічний процес - це реакція, в якій бере участь безліч клітин і зумовлена ​​багатьма ферментами. Якщо з цього процесу випадає клітина - ферментативна клітина - цей збій порушує результат метаболічного процесу. Накопичені метаболіти перед клітинним бар’єром або виводяться з організму, або залишаються. Якщо вони залишаються в організмі і є токсичними, результатом є метаболічні захворювання, які часто вражають ЦНС.

Хвороба Гошеа - проявляється як накопичення глюкозилцераміду в клітинах печінки, клітинах селезінки, кістковому мозку, вузликах. Симптомом є спонтанна кровотеча з носа та шкіри, що технічно називається гематомою. Він має кілька типів, найчастіше проявляється як збільшення селезінки та печінки. Якщо уражена також нервова система, хвороба проявляється в розумовій відсталості.

Лікування спрямоване на усунення симптомів та полегшення їх. У деяких випадках селезінку видаляють хірургічним шляхом, що призводить до зменшення кровотечі.

Хвороба Тея - Сакса - симптоми проявляються від народження, існує ризик сліпоти, глухоти, атрофії м’язів. Прогноз захворювання дуже поганий.

Хвороба Німана - Піка - має кілька видів, вона виникає як порушення обміну холестерину. Симптомами є збільшення органів - печінки, селезінки, лімфатичних вузлів, застій росту, розлади сітківки. Хвороба не піддається лікуванню, вона має дуже поганий прогноз.

Хенд - Шуллер - християнська хвороба - також визначається як порушення обміну холестерину. Прогноз поганий.

Білковий обмін - найпоширенішими з яких є порушення амінокислотного обміну

Фенілкетонурія - збільшення амінокислоти фенілаланіну в крові, тканинах та інших рідинах та утворення аномальних метаболітів цієї амінокислоти.

У новонародженого симптоми проявляються лише пізніше, коли вони помітні - світле волосся, бліда шкіра, блідо-блакитні очі та погана пігментація. Сеча і піт мають типовий запах. Якщо хвороба вчасно підхопити, вона добре піддається лікуванню. Він складається з дисципліни протягом усього життя та дієти, що складається з низьким вмістом білка, що містить велику кількість фенілаланіну.

Альбінізм - аутосомно-рецесивне спадкове захворювання. Це обумовлено недостатнім утворенням пігменту меланіну. Викликається дефіцитом ферменту тирозинази.

Типовим симптомом є шкіра рожевого кольору, дуже світле волосся, у дітей асоційована світлобоязнь - світлобоязнь. Інші симптоми включають косоокість, ністагм та деформацію поля зору.

Метаболізм цукру - хвороби метаболізму цукру засновані на відсутності ферментів у метаболізмі цукру

Галактоземія - це повна нездатність переробити - метаболізувати галактозу, яка міститься в лактозі - молочному цукрі.

Симптоми захворювання проявляються споживанням молока, хвороба має дві форми - легшу - яка не супроводжується розумовою відсталістю та більш важку - в якій проявляється розумова відсталість. Якщо це захворювання не лікувати, воно закінчується трагічно. Лікування полягає у повній елімінації молока.

Глікогеноз - при цій хворобі надмірна кількість глікогену зберігається в печінці, серці, нирках, м’язах і мозку. Симптом - збільшення живота через велику печінку та збільшене серце. Психічно з пацієнтами все добре.

Порушення енергетичного обміну

Жирність - при цій хворобі надлишковий жир накопичується в тканинах. Пусковими механізмами є ендокринні захворювання, генетична схильність, метаболічні захворювання, розлади ЦНС. Лікування різне, залежно від причини ожиріння.

Бідність - може бути пов’язана з гострими та хронічними захворюваннями, порушеннями обміну речовин, ендокринними захворюваннями, генетичною схильністю. Лікування засноване на контролі над споживанням їжі.

Цукровий діабет - це в першу чергу порушення метаболізму цукрів, а також білків і жирів.

Найпоширенішим і типовим періодом прояву спадкових метаболічних захворювань є дитинство.