Що таке саркома Юінга?

Вперше саркома Юінга була описана Джеймсом Юінгом у 1921 році.

алекса

Це ракові клітини, які ростуть у кістках або в тканині, яка оточує кістки (м’які тканини) під мікроскопом - це маленькі круглі сині клітини, як правило, на ногах, тазу, ребрах, руках або хребті. Саркома Юінга може поширюватися на легені, кістки та кістковий мозок, нирки, серце, надниркову залозу та інші м’які тканини.

Саркома Юінга - другий за поширеністю тип раку у дітей, але він дуже рідкісний, на нього припадає приблизно від 2 до 3 відсотків раку в дитячому віці.

Приблизно половина пухлин саркоми Юінга спостерігається у дітей та молодих людей у ​​віці від 10 до 20 років.

Характеристики:

  • Це зачіпає трохи більше чоловіків, ніж жінок.
  • Не здається спадковим (передається від членів сім'ї).
  • Хоча саркома Юінга не часто спостерігається, вона може виникнути як другий рак, особливо у пацієнтів, які отримують променеву терапію.

Які симптоми саркоми Юінга?

Симптомів мало, найпоширеніші - біль, низька температура і втрата апетиту, що робить хворобу, для діагностики якої потрібно багато часу, можливо, рання діагностика призведе до кращого результату.

  • Набряк і біль в районі пухлини (зазвичай приймається за спортивні травми або "удари та синці", які мають усі діти)
  • Низька температура, яка спочатку може здатися інфекцією
  • Біль у кістках, особливо біль, що посилюється під час фізичних вправ або вночі
  • Кульгавість, яка викликана пухлиною в кістці однієї ноги
  • Набряк, почервоніння або і те, і інше навколо області пухлини.
  • Втрата ваги та апетиту.
  • Втома.
  • Іноді пухлина з’їдає кістку і викликає перелом.
  • Параліч, нетримання або обидва (якщо пухлина знаходиться в області хребта).
  • Симптоми, пов’язані із здавленням нервів, спричинених пухлиною (тобто оніміння, відчуття поколювання, параліч тощо)

Прогностичний фактор

Найважливішим прогностичним фактором є місце розташування. Таз - найбільш несприятлива область, за якою йдуть проксимальні місця довгих кісток (стегнова кістка, плечова кістка). Ребро має проміжний фактор, як і дистальні місця. У дівчат прогноз кращий, ніж у хлопців.

Лікування

Включає поєднання агресивної хіміотерапії та/або хірургічного втручання та/або місцевої променевої терапії.

  • Хіміотерапія ("хіміотерапія") - зазвичай є першим кроком у лікуванні саркоми Юінга. Він використовує потужні препарати, щоб знищити ракові клітини або зупинити їх ріст (ділення) та створення більшої кількості ракових клітин.
  • Хірургія - це можна зробити після декількох тижнів чи місяців хіміотерапії, які зменшили рак до такої міри, що операція може бути найбільш ефективною.
    • Іноді хірурги роблять трансплантати (агрегати) кістки або тканини (у пацієнта чи у донора) для заміщення хворої кістки та тканини, яка була видалена. Також може бути використана штучна кістка, яка називається імплантатом.
    • Для деяких пацієнтів ампутація (хірургічне видалення руки або ноги) є способом, необхідним для забезпечення повного видалення пухлини.
  • Променева терапія - використовується для знищення або зменшення ракових клітин, які неможливо видалити хірургічним шляхом. Після цього проводиться додаткова хіміотерапія для знищення будь-яких клітин, що залишилися.

Це довгий процес близько року.


Саркоми з сімейства пухлин Юінга включають:

  • Саркома Юінга кістки.
  • Позакісткова саркома Юінга, яку також називають екстраскелетною саркомою Юінга (пухлина, яка росте поза кісткою).
  • Примітивна нейроектодермальна пухлина.
  • Периферична нейроепітеліома.
  • Пухлина Аскіна (або саркома Юінга грудної стінки).
  • Атипова саркома Юінга.

Причина:

Не доведено, що він вроджений, але соматичний, тобто через зміни, спричинені в імунній системі зовнішніми факторами будь-якої природи. У будь-якому випадку це пов’язано скоріше із випадковою подією, яка може торкнутися будь-кого, тобто це результат випадковості.

Точна причина саркоми Юінга до кінця не відома. Дослідники виявили хромосомні зміни в ДНК клітин, які можуть призвести до утворення саркоми Юінга. Ці зміни не передаються у спадок. Вони розвиваються у дітей без видимих ​​причин після народження.

У більшості випадків зміна включає злиття генетичного матеріалу між хромосомами №11 і №22. Коли певна кількість хромосоми №11 розташована поруч із геном EWS в хромосомі №22, ген EWS стає «активованим». Ця активація призводить до надмірного росту клітин і, зрештою, розвитку раку.

Рідше відбувається обмін ДНК між хромосомою №22 та іншою хромосомою, яка змушує ген EWS включатися. Точний механізм залишається незрозумілим, але це важливе відкриття призвело до поліпшення діагностики саркоми Юінга.