Стаття медичного експерта

Гіпоталамічний препубертатний гіпогонадизм може спостерігатися за відсутності органічних змін у гіпоталамічній області. В цьому випадку передбачається вроджена, можливо спадкова патологія. Він також доступний при структурних ураженнях гіпоталамуса та стебла гіпофіза з черепно-глотковою, внутрішньою гідроцефалією, пухлинними процесами різного типу, включаючи лейкемію, гранулему (еозинофільна гранульома, гістіоцитоз X-, саркоїдоз, туберкульоз) та енцефаліт, деменція, мікроелеція.

причини

Патогенез гіпоталамічного препубертатного гіпогонадизму

Порушення роботи гіпофіза та статевих залоз відбувається через недостатню або порушену секрецію фактора вивільнення ЛГ.

Симптоми гіпоталамічного препубертатного гіпогонадизму

Жодної патології не відзначається до віку 5-6 років. У віці від 6 до 7 років виявляється, що у хлопчиків є маленька мошонка і яєчка, пеніс. Часто виявляється криптоциста. Акцент робиться на "евнухоїдному високому зростанні", м'язовій слабкості, астенічній конституції, специфічних змінах зубів (різці великих центральних бічних різців у формі лопатки погано розвинені, очні зуби короткі і тупі). Характеризується сухою м’якою шкірою з блідою пігментацією. У підлітків ніколи не буває вугрів. Дуже вигнуте волосся на голові в поєднанні з відсутністю шкіри голови. Гінекомастія розвивається в майбутньому. Хлопчики зазвичай закриті, легко вразливі, і часто згадується типова поведінка дівчат.

Препубертатний гіпоталамічний гіпогонадизм у дівчаток проявляється у відсутності нормального статевого дозрівання, переважно аменореї. Евнухоїд спостерігав пропорції тіла, шкіру з великою кількістю вугрів, відсутність шкірного волосся з густим волоссям на голові, часто вітіліго, гіпоплазія зовнішніх статевих органів, молочних залоз, матки, інфантильні розміри. Розумовий розвиток у межах норми. Дівчата відрізняються почуттям неповноцінності, сорому, задовільної риси, легкої дратівливості, плачу.

Диференціальна діагностика гіпоталамічного препубертатного гіпогонадизму

Гіпоталамічний гіпогонадизм в препубертатному періоді слід відрізняти від хвороб Бабінського - Фреліха, карлика росту гіпофіза за типом інфантилізму Лорена - Леві, для формування гіпоталамічного ожиріння з синдромом гіпогонадизму Лоуренса - Місяця - Барде - Біделя, Прадера - Віллі, первинних гіпопітуїтів яєчкових уражень хлопчики, синдром Тернера у дівчаток. Ожиріння, низький зріст, вроджені вади розвитку, пігментний ретиніт, розумова відсталість виключають діагноз препубертатного гіпогонадизму.

Реакція гонадотропіну на одну ін'єкцію гормону, що вивільняє LH (LHRH), помітно знижена або відсутня, що свідчить про відсутність попередньої (ендогенної) стимуляції LHRH. Якщо повторне введення ЛГРГ викликає "вибух" гонадотропінів і спостерігається нормальне явище або навіть перебільшення, діагноз первинного гіпопітуїтаризму знімається і, навпаки, підтверджується діагноз препубертатного гіпогонадизму. У хлопчиків слід проводити диференціальний діагноз і синдром Каллмана (нюхово-генітальна дисплазія), при якому симптоми препубертатного гіпоталамусного гіпогонадизму поєднуються з аномальною або гіпосфрезією, дальтонізмом, глухотою.

Лікування гіпоталамічного препубертатного гіпогонадизму

Статеві стероїди використовуються для забезпечення розвитку та підтримки вторинних статевих ознак. В даний час розробляється метод лікування з використанням аналогів L-вивільняючого фактора.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]