Синдром Арнольда Кіарі - це рідкісні вади розвитку, вроджена (присутня від народження) центральна нервова система (система, що складається з головного та спинного мозку), розташована в задній ямці або основі мозку, яка належить до групи вади розвитку клаптя (місце з'єднання верхньої частини шийного відділу хребта та черепа).

міжнародного

Міжнародний день синдрому Арнольда Кіарі святкується на 28 вересня, Головною метою святкування цього дня є ознайомлення суспільства з різними проблемами, з якими мають зіткнутися люди, які живуть із цією хворобою. А також розкрити відповідні клінічні аспекти навколо його причини, діагностики та лікування.

Синдром Арнольда Кіарі - це змінний дефект у формуванні стовбура мозку, який часто пов’язаний з гідроцефалією (накопиченням рідини в мозку). Найекстремальніша форма складається з грижі (грижа - це випинання органу через отвір) структур нижньої частини мозочка, відомого як мозочкові мигдалини, і стовбура мозку через отвір великого отвору (отвір у задній частині череп), так що деякі відділи мозку зазвичай досягають хребетного каналу (верхня частина шийки матки), потовщуючись і стискаючи його.

Ця вада розвитку обумовлена ​​аномалією під час внутрішньоутробного розвитку середнього мозку (частина мозку), приблизно у 10% виникають симптоми з дитинства, включаючи стридор (хрипи та високий дихальний шум), слабкий плач та апное (відсутність або тимчасова зупинка дихання).

Причини синдрому Арнольда Кіарі

Причини синдрому Арнольда Кіарі мають різне походження. У разі вад розвитку Кіарі типу I вони виникають, коли ділянка черепа містить занадто малу або деформовану частину мозку (мозочок). Це чинить тиск на мозок і штовхає його. Це призводить до того, що нижня частина, або мигдалини, мозочка рухається вгору по спинномозковому каналу.

У разі вад розвитку II типу вони майже завжди пов’язані з формою роздільного хребта, яка називається мієломенінгоцеле.

Мозочок виштовхується в хребетний канал, і це може перешкоджати нормальному потоку ліквору, який захищає головний і спинний мозок.

Ця зміна, що відбувається, може призвести до блокування сигналів, що передаються від мозку до тіла. Скупчення ліквору також може відбуватися в головному або спинному мозку.

Симптоми синдрому Арнольда Кіарі

Тип симптомів захворювання може варіювати залежно від ступеня і може варіюватися від безсимптомних пацієнтів до випадків з неспецифічними проявами, які часто можна сплутати з депресивними симптомами, слабкими потиличними головними болями, запамороченням, помірним запамороченням, парестезією (аномальне відчуття почуття або відчуття) помірний або комбінації вищезазначеного до складної клінічної картини, коли пацієнти з Арнольдом Кіарі можуть страждати від сильного потиличного головного болю, нудоти та блювоти, що посилюється після кашлю чи чхання, запаморочення, болю в шиї та запаморочення, втоми, загальна слабкість.

Однак багато людей з вадами розвитку Кіарі не мають ознак або симптомів і не потребують лікування. Ваш стан виявляється лише під час тестування на інші, не пов’язані між собою розлади. З іншого боку, залежно від типу та тяжкості вади розвитку Кіарі можуть спричинити різні проблеми.

При вадах розвитку Кіарі типу І, ознаки та симптоми, як правило, проявляються в останній час дитинства або дорослого віку. Пороки розвитку Кіарі II типу зазвичай виявляються за допомогою УЗД під час вагітності. Їх також можна діагностувати після народження або в ранньому дитинстві. Хоча ці типи менш важкі, ніж менш поширена дитяча форма, тип III, вони мають ознаки та симптоми, які можуть порушити життя.

Тип I

Головний біль, часто сильний, є типовими симптомами вад розвитку Кіарі. Зазвичай вони виникають після раптового кашлю, чхання або перенапруження. Люди з вадами розвитку Кіарі типу I також можуть мати наступне:

  • Запаморочення
  • Труднощі з ковтанням, іноді із задиханням, задиханням і блювотою
  • Проблеми із зором (розмитість або подвійне зір)
  • Проблеми з мовленням, такі як охриплість
  • Біль у шиї
  • Небезпечна ходьба (проблеми з рівновагою)
  • Погана ручна координація (дрібна моторика)
  • Оніміння і поколювання рук і ніг

Тип II

У цього типу кількість тканин, що поширюється в медулярний канал, більша порівняно з вадами розвитку Іарі І типу.

Ознаки та симптоми можуть включати симптоми, пов'язані з формою розщеплення хребта, яка називається мієломенінгоцеле, яка майже завжди супроводжує вади розвитку Кіарі II типу. При мієломенінгоцеле спинний мозок і хребетний канал неправильно закривались до народження.

Симптоми можуть включати наступне:

  • Швидкий рух очей вниз
  • Слабкість в руках
  • Зміни в режимі дихання
  • Труднощі з ковтанням, такі як відрижки

Тип III

При вадах розвитку Кіарі типу III, який є одним з найсерйозніших типів цього стану, рівень смертності вищий, а також може спричинити неврологічні проблеми.

У цього типу частина задньої та нижньої частини мозку (мозочок) або стовбур мозку простягається через ненормальний отвір у задній частині черепа. Ця форма вади розвитку Кіарі діагностується при народженні або за допомогою УЗД під час вагітності.

Лікування синдрому Арнольда Кіарі

Що стосується лікування, багато пацієнтів з Кіарі безсимптомні і як такі не потребують лікування. В інших випадках лікування симптоматичне - як правило, знеболюючі засоби для полегшення болю. Індометацин був запропонований як найбільш ефективний знеболюючий засіб у цьому процесі.

Більшість пацієнтів спостерігають значне поліпшення або зменшення вираженості симптомів після операції, і для полегшення стану може знадобитися більше одного. Якщо спостерігаються функціональні порушення або прогресування захворювання, єдиним можливим способом лікування є корекційна операція.