Причина втрати слуху може бути вродженою або набутою і може бути пов’язана з різними причинами:
- Спадкові.
- Старіння.
- Вплив шуму.
- Хвороби, інфекції та пухлини.
- Медичні проблеми матері при вагітності.
- Прийом ототоксичних ліків.
- Травма або фізичне пошкодження вуха.
Що стосується різноманітності причин, спочатку ми розглянемо оборотні тимчасові причини.
Оборотні тимчасові причини
Інфекції, зміни тиску в середньому вусі або ендолімфи (рідини внутрішнього вуха), що виникають із зовнішніх причин, будь то сильна травма, прийом ототоксичних препаратів, пухлини. тощо; вони можуть спричинити тимчасові проблеми зі слухом. Їх можна скасувати за допомогою ліків або пройти самостійно.
Генетичні зміни
Основні поняття
Клітини вуха перетворюють звук на сигнали, які мозок розуміє, коли в ДНК цих генів відбувається мутація, змінюється їх функціонування, що робить ці клітини дефектними. Втрата слуху може проявлятися при народженні, в дитинстві або розвиватися пізніше.
Відповідно до статті Клінічні аспекти спадкової втрати слуху, спадкова втрата слуху може передаватися одним із батьків (аутосомно-домінантна мутація) існує 50% ймовірність передачі; або обох батьків (аутосомно-рецесивна мутація) існує 25% ймовірності передачі потомству при кожній вагітності.
Мутація певного гена не дає однакового результату у двох особин з однаковим генетичним станом.
Згідно з главою GeneReviews®, озаглавленою "Огляд спадкової втрати слуху та глухоти", у розвинених країнах 80% вроджених втрат слуху обумовлені генетичними змінами, а 20% - причинами навколишнього середовища/набутого стану. У свою чергу, генетичні зміни можна класифікувати як синдромічні та несиндромні. 80% передлінгвістичної втрати слуху мають генетичне походження, і з них 20% - синдроми та 80% - несиндроми.
Синдромно-генетичні зміни пов'язані з вадами розвитку зовнішнього вуха, вадами розвитку інших органів тіла та медичними проблемами, що стосуються систем органів.
За даними Асоціації батьків глухих дітей (ASPANSOR), на сьогоднішній день виявлено 40 генів, які при ураженні можуть спричинити глухоту або втрату слуху.
Несиндромні генетичні зміни
Цей тип генетичних змін не пов’язаний з вадами розвитку зовнішнього вуха чи іншими медичними проблемами; але вони можуть бути пов'язані з вадами розвитку середнього та/або внутрішнього вуха.
За словами Крістін Петі та його колег у статті "Молекулярна генетика втрати слуху", несиндромні генетичні зміни поділяються на:
- Автосомно-рецесивний (80%): втрата слуху, як правило, передмовна, двостороння і, як правило, глибока або важка.
- Домінантний (18%): втрата слуху, як правило, прогресуюча, післямовна і іноді одностороння.
- Пов’язана з Х-хромосомою (два%).
Хоча не враховується у відсотках, спадкування мітохондрій є дуже поширеною причиною сенсоневральної глухоти у дорослих.
Зміни Connexin 26
Коннексини - це сімейство білків, функція яких полягає у встановленні мостів зв'язку між клітинами. Вони розподіляються по всіх тканинах і органах, відіграючи фундаментальну роль у функціонуванні організму. Якщо ці білки зазнають мутації, виникнуть захворювання, що вражають нервову, серцево-судинну та слухову системи.
Connexin 26 діє на шлях транспортування та переробки калію у внутрішньому вусі і кодується геном GJB2.
Аномальна функція коннексину 26 пов’язана із втратою слуху несиндромного генетичного походження. Уражені опорні клітини вушної раковини, які мають важливе значення для сенсоневральної передачі під час слуху.
Отосклероз
Це трапляється у дорослих молодих людей у віці від 10 до 30 років. Отосклероз, як правило, є спадковим і вражає кістки середнього вуха (молоток, ковадло та стрічки), частина стебел зростає ненормально і порушує нормальну механіку слуху у відповідь на звукові хвилі.
Діагноз ставлять тому, що пацієнт спостерігає зниження слуху, є сімейний анамнез отосклерозу або шляхом виключення інших причин.
Він може протікати безсимптомно або мати побічні симптоми, такі як запаморочення, запаморочення та шум у вухах.
Він впливає на низькі частоти перед високими, тому люди з отосклерозом іноді чують краще в галасливих умовах. Якщо його не лікувати, він може поступово погіршуватися до повної глухоти.
Залежно від класу, це можна скорегувати за допомогою слухового апарату (слуховий апарат), або коригуючої хірургічної операції (стапедотомія - видаляється заросла частина степешів і встановлюється імплантат - або стапедектомія - стрічки повністю видаляються, і протез імплантований. -). Якщо це впливає на кістковий лабіринт, його не можна експлуатувати, і слуховий апарат буде марним.
Інші несиндромні розлади
Ми можемо класифікувати несиндромні зміни на натальні (наявні при народженні) та постнатальні (проявляються після народження).
Генетичні синдроми
Відомо понад 400 генетичних синдромів, які включають певний тип слуху як клінічний компонент.
Ми виділимо деякі з них:
Інфекції
Далі ми будемо знати типи інфекцій, які глибоко спричиняють дефіцит слуху.
Цитомегаловірус
Цитомегаловірус (ЦМВ) - поширений вірус, який може вразити будь-кого, і протікає безсимптомно. Після зараження організм зберігає вірус на все життя, і він, як правило, залишається латентним. Це пов’язано з вірусами, які викликають вітрянку, простий герпес та мононуклеоз.
Вагітні жінки, які інфікуються, мають низький ризик передачі вірусу своїм дітям, оскільки він передається лише тоді, коли вірус активний. Однак це викликає занепокоєння, оскільки поширюється через рідини в організмі, такі як кров та грудне молоко, та всмоктується через слизові оболонки.
Новонароджені, які заразились внутрішньоутробно (вроджений цитомегаловірус), під час пологів, після пологів (перинатальний цитомегаловірус) або через грудне вигодовування мають більш високий ризик розвитку симптомів, ніж здорові дорослі.
Діти, які страждають від народження (вроджений цитомегаловірус), як правило, мають такі симптоми:
- Жовтість шкіри та очей (жовтяниця).
- Фіолетові плями на шкірі та/або висип, або те й інше.
- Невеликий розмір при народженні (або низька вага при народженні).
- Збільшена селезінка (спленомегалія).
- Збільшена печінка та збої в роботі.
- Пневмонія.
- Судоми.
Ускладнення від зараження CMV включають:
- Маленька голова.
- Відсутність координації.
- Аутизм.
- Гіперактивність із дефіцитом уваги (СДУГ).
- Психічна вада.
- Судоми.
- Смерть.
Найбільш частим ускладненням є втрата слуху, яка з’являється пізно. Також у невеликої частки можуть розвинутися порушення зору, такі як ретиніт (запалення через чутливість до світла) та увеїт (запалення середньої пластинки ока). Ознаки розвиваються з часом (іноді місяці або роки після народження).
Лікування цитомегаловірусу не існує. Противірусні препарати уповільнюють розмноження вірусу, але не можуть його знищити.
Менінгіт
Менінгіт - це захворювання, що характеризується запаленням мозкових оболонок, які є захисними оболонками, що покривають головний та спинний мозок.
У нього низький рівень захворюваності (від 2 до 4 х 10000 народжень), але висока смертність (20-50%), і тому вимагає термінового медичного лікування. Постраждалі страждають від двосторонньої втрати слуху.
Це запалення може бути спричинене вірусною, бактеріальною або іншою інфекцією мікроорганізмів, і в меншій мірі деякими ліками (у 70% випадків вони спричинені стрептококами групи В або кишковою паличкою).
Osificans Labyrinthitis - це продовження менінгіту в дитячому віці, яке викликає глухоту, яка важко піддається лікуванню. Виникає гнійне запалення лабіринту, яке може швидко призвести до фіброзу та окостеніння вушної раковини та вестибулярної системи, що призведе до втрати слуху та труднощів при встановленні кохлеарних імплантатів.
Інші інфекції
Відомо, що різні віруси можуть скомпрометувати вушну раковину або центральну нервову систему, спричиняючи важку або глибоку сенсоневральну втрату слуху. Це може бути одностороння або двостороння, часткова або повна втрата слуху.
Вірусними захворюваннями, які можуть спричинити це ускладнення, є: свинка, кір, краснуха, вітрянка, коклюш, герпес, віруси, що продукують грип ... тощо.
Ототоксичні препарати
Ті, хто використовується для лікування новонароджених інфекцій, малярії, лікарсько-стійкого туберкульозу та раку, можуть спричинити постійну втрату слуху. Ось кілька прикладів:
- Аміноглікозиди: найбільш актуальним є стрептоміцин, що застосовується у вагітних з нирковою недостатністю. Гентаміцин та інші аміноглікозиди також потенційно ототоксичні.
- ТалідомідЗастосовуваний у 1950-х роках як транквілізатор, він утворював множинні аномалії кінцівок, серця, травлення, сечовидільної системи та дихання, а також часті вади розвитку губ, піднебіння та вух у новонароджених.
- Хінін: використовується як протималярійний препарат (для профілактики та лікування малярії), спричиняє важку та глибоку сенсоневральну втрату слуху у плода та інші пов’язані з цим вроджені патології.
- Цисплатин, карбоплатин або гірчичний азот: Препарати, що застосовуються в хіміотерапії.
- Велика кількість аспірину.
Хвороба Меньєра
Хвороба Меньєра - це хронічне захворювання, яке вражає внутрішнє вухо. Він може з’явитися в будь-якому віці, але зазвичай трапляється у дорослих у віці від 40 до 60 років. Лише у 20% випадків втрата слуху є двосторонньою. Вони представлятимуть поєднання:
- Сенсоневральна втрата слуху.
- Запаморочення.
- Запаморочення.
- Шум (шум у вухах) та/або відчуття тиску у вусі.
- Чутливість до гучних звуків.
На кохлеарному рівні відбувається втрата слуху, яка в основному впливає на низькі частоти. Втрата слуху, як правило, поступово погіршується, але величина, яку вона досягає, дуже варіюється залежно від конкретної людини.
Він виникає внаслідок дисбалансу між продукуванням та реабсорбцією ендолімфи, що дозволяє накопичувати надлишок цієї рідини з розширенням стінок перетинчастого лабіринту.
Збільшує обсяг ендолімфи (водянка), створюючи послідовні запаморочливі кризи, що виникають внаслідок розривів розширеного перетинчастого відділу, і відбувається інтоксикація сенсорних клітин через надлишок калію.
Шум
Втрата слуху може бути спричинена багаторазовим впливом проникаючого звуку або одним гучним шумом. Тип і ступінь пошкодження слуху залежить від інтенсивності, частоти та часу дії шуму, а також сприйнятливості людини, що зазнає впливу.
Акустична травма - часта причина сенсорної втрати слуху. Серед перших виявлених нами симптомів - тимчасова зміна порогу слуху, яка проявляється через відчуття тимчасового закладання вух, що може тривати годинами і навіть днями.
Коли вплив шуму триває, зсув порогу стає постійним і встановлюється незворотна глухота.
Втрата слуху від впливу шуму є кумулятивною, тобто чим більше разів людина зазнає впливу шуму, тим більший збиток. Спочатку впливають на високі звуки, а потім і на інші, погіршуючись.
На ранніх стадіях, після опромінення, настає оборотна втрата слуху. Високі частоти шкідливіші за низькі частоти, а безперервна експозиція шкідливіша, ніж перервана.
У деяких професіях із акустичним ризиком вжито заходів щодо захисту своїх працівників від втрати слуху (промислові роботи, транспорт, гірничодобувна промисловість, будівництво, сільське господарство, військова сфера тощо).
Необхідно виділити певні профілактичні завдання, такі як такі:
- зменшити шум на джерелі випромінювання.
- використання абсорбуючих або бар’єрних матеріалів для зменшення шуму.
- ротація персоналу на робочих місцях.
- надавати періоди відпочинку у ризикованих ситуаціях.
- періодичні іспити на слухання.
- використання слухових захисників.
- виховання персоналу, який зазнає впливу шуму тощо.
Травма
Часто травми голови спричиняють пошкодження слуху, найактуальнішим з яких є сенсоневральна втрата слуху. Це може коливатися від помірної односторонньої або двосторонньої втрати для високих частот до анакузису.
Механізм вироблення також варіюється: від надмірного зміщення перетинчасто-кохлеарних структур, що визначає втрату слуху, подібну до втрати слуху, спричинену тривалим впливом сильного шуму, до особливостей переломів скроневої кістки, які руйнують внутрішнє вухо та/або слуховий нерв, з анакузісом, вестибулярною смертю та паралічем обличчя.
Пухлини
На додаток до гранульом, дистрофій та пухлин, що вражають скроневу кістку, найважливішою причиною пухлини сенсоневральної втрати слуху є шваннома VIII черепно-мозкового нерва, також відома як неврома або акустична невринома.
Неврома акустичної пухлини - це нераковий виріст на рівноважному нерві, розташований у внутрішньому вусі та поблизу мозку. Захворюваність дуже низька.
Це повільно зростаюча доброякісна пухлина, що походить від клітин Швана, зазвичай з вестибулярної гілки VIII нерва, розташованої у внутрішньому слуховому проході або в мозочково-мозочковому куті.
За своїм клінічним перебігом виділяють дві стадії: отологічну та неврологічну. На отологічній стадії відбувається повільно прогресуюче руйнування волокон кохлеарного та вестибулярного нервів шляхом здавлення пухлини.
Проявами є прогресуюча одностороння втрата слуху, як правило, з шумом у вухах та помірним дисбалансом. Запаморочення - рідкісний симптом.
На цьому етапі можна діагностувати його за допомогою аудіологічних тестів і підтвердити за допомогою КТ або МРТ.
Неврологічна стадія розвивається, коли пухлина виходить із внутрішнього слухового каналу і вторгується в мозочково-мозочковий кут. Тепер додаються симптоми здавлення трійчастого та лицьового нервів та стовбура мозку.
Типові симптоми включають шум (шум у вухах) та/або порушення слуху та рівноваги. Головні болі та подвійне зір - також загальні симптоми.
Якщо пухлина збільшується в розмірах, мозок може зазнати тиску, що може призвести до втрати координації. Можуть виникнути серйозні шкідливі наслідки для розпізнавання мови та незначні зміни порогу чистого тону.
Хірургічне втручання - єдине відоме ліки від акустичної пухлини. Оскільки акустична неврома з часом може загрожувати життю через тиск на мозок, як правило, найкращим рішенням є видалення пухлини.
Щоб перевірити існування акустичної невроми, рішенням є тести слуху та рівноваги, а також фотозйомка за допомогою магнітного резонансу.
Пресбікусис
Так називається прогресуюча втрата слуху, і це пов’язано з погіршенням слухової системи. Крім того, існують інші фактори, що покращують його появу, такі як травми, вушні інфекції, гіпертонія, діабет або інші типи захворювань.
Втрату слуху, пов’язану зі старінням, неможливо повернути назад, оскільки це спричинено дегенерацією сенсорних клітин, властивою старінню. Однак його можна ефективно лікувати за допомогою слухових апаратів та інших засобів зв'язку.
Втрата носить сенсоневральний характер і переважно включає високі частоти.
На ранніх стадіях людина з вадою слуху може відчувати труднощі з розумінням слів. Як правило, це може бути більш очевидним у галасливих умовах. Така людина може також почати говорити голосніше звичайного, не усвідомлюючи цього.
На більшу чи меншу величину втрати слуху впливають генетичні, харчові, метаболічні, кліматичні та соціальні фактори.
Його можна згрупувати за трьома різними категоріями:
- Соціоакузіс: відповідає порушенням слуху, спричиненим впливом шуму з повсякденного життя, крім того, спричиненого старінням.
- Гостра акустична травма: Це пов’язано з ізольованим епізодом впливу сильного шуму. Збудником може бути: тріск, вибух, сильний шум або травма голови або вуха. Можуть постраждати середнє вухо (розрив барабанної перетинки та/або ланцюжок кісточок) та кохлеовестибулярна пошкодження із глухотою, шумом у вухах та запамороченням. Прогноз залежить від місця та масштабу пошкодження та можливості його усунення медичним чи хірургічним шляхом.
- Хронічна акустична травма або втрата слуху, спричинена виробничим шумом або професійною втратою слуху: це порушення слуху, спричинене шумом від промисловості, вогнепальної зброї, вибухівки, двигунів внутрішнього згоряння ... тощо.
Інші причини
Ускладнення під час вагітності та пологів можуть спричинити глухоту. Деякі з них докладно описані нижче:
- Діабет матері, гіпоглікемія та гіпотиреоз.
- Токсемія, алкоголь та/або наркотики, що застосовуються під час вагітності.
- Передчасні пологи та/або низька вага при народженні.
- Травми під час пологів.
- Дефіцит кисню (аноксия).
- Жовтяниця новонароджених.
Подібно до материнських проблем, ми також піддаємо аутоімунну хворобу вуха:
Це дисфункція внутрішнього вуха, спричинена аутоімунними явищами. Ця дисфункція може бути ще одним проявом більш загального аутоімунного процесу, або це може бути єдиною ознакою аутоімунної патології.
Цей тип втрати слуху, ранній і правильно діагностований, може бути повністю або частково покращений за допомогою імунодепресивного лікування.