Стаття медичного експерта

Розширена кардіоміопатія - захворювання міокарда, що характеризується різким розширенням порожнин серця, зниженням скоротливості міокарда, розвитком ХСН, часто рефрактерним до лікування та поганим прогнозом.

розширена

142,0 Розширена кардіоміопатія.

Розширена кардіоміопатія у дітей - одна з найпоширеніших клінічних форм кардіоміопатії, з якою стикаються в більшості країн світу та в будь-якому віці. Справжня частота розвиненої кардіоміопатії у дітей невідома через відсутність діагностичних критеріїв захворювання. За даними різних авторів, захворюваність дітей становить від 5 до 10 випадків на 100 000 жителів. Майже у всіх дослідженнях відзначається переважання пацієнтів чоловічої статі (62-88%).

Причини та патогенез розширеної кардіоміопатії

Висуваються різні гіпотези щодо походження розвиненої кардіоміопатії, незважаючи на те, що в останні роки дедалі частіше спостерігається багатофакторна генетизація захворювання.

Основою розвитку дилатаційної кардіоміопатії є порушення систолічної та діастолічної функції міокарда з подальшим розширенням порожнин серця, внаслідок ураження кардіоміоцитів та заміщення утворення фіброзу під впливом різних факторів (токсини, патогенні віруси, запальні процеси клітини, аутоантитіла тощо).

Симптоми розширеної кардіоміопатії

Клінічна картина дилатаційної кардіоміопатії варіативна і залежить головним чином від тяжкості недостатності кровообігу. На ранніх стадіях захворювання хвороба є невеликою або безсимптомною, суб’єктивні прояви часто відсутні, і діти не можуть скаржитися. Кардіомегалія, зміни на ЕКГ часто виявляються випадково під час профілактичних оглядів або при контакті з лікарем з іншої причини. Це пояснює пізніше виявлення патології.

Діагностика розширених кардіоміопатій

Діагностика запущеної кардіоміопатії важка, оскільки захворювання не має конкретних критеріїв. Остаточний діагноз розвиненої кардіоміопатії ставиться шляхом усунення всіх захворювань, які можуть призвести до збільшення серцевих порожнин та недостатності кровообігу. Найважливішим елементом клінічної картини у пацієнтів з розширеною кардіоміопатією є епізоди емболізації, які часто призводять пацієнтів до смерті.

План обстеження такий.

  • Збірник анамнезу життя, сімейного анамнезу, анамнезу хвороби.
  • Клінічне обстеження.
  • Лабораторні дослідження.
  • Інструментальні дослідження (ЕхоКГ, ЕКГ, холтерівський моніторинг, рентгенографія грудної клітки, ультразвукове дослідження органів черевної порожнини та нирок).

Лікування розвиненої кардіоміопатії

Поряд із нововведеннями в патогенезі розширеної кардіоміопатії, останнє десятиліття ознаменувалося появою нових поглядів на її терапію, але поки лікування в основному є симптоматичним. Терапія заснована на корекції та профілактиці основних клінічних проявів захворювання та його ускладнень: хронічної серцевої недостатності, аритмій та тромбоемболії.

Прогноз розширеної кардіоміопатії

Прогноз захворювання дуже серйозний, хоча є деякі повідомлення про значне поліпшення клінічного стану пацієнтів на тлі рутинної терапії.

Критерії прогнозу включають тривалість захворювання після діагностики, клінічні ознаки та тяжкість серцевої недостатності, наявність електрокардіограми низької напруги. Повноцінні шлуночкові аритмії, ступінь зниження скорочувальної та накачувальної функції серця. Середня тривалість життя пацієнтів з розширеною кардіоміопатією становить 3,5 - 5 років. Думки різних авторів різняться у вивченні результатів розвиненої кардіоміопатії у дітей. Найвищий рівень виживання спостерігався у маленьких дітей.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]