Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Місія гастроентерології та гепатології полягає у висвітленні широкого кола тем, пов’язаних з гастроентерологією та гепатологією, включаючи найновіші досягнення у патології травного тракту, запальних захворюваннях кишечника, печінки, підшлункової залози та жовчних шляхів, будучи незамінним інструментом для гастроентерологів, гепатологи, хірурги, терапевти та лікарі загальної практики, пропонуючи вичерпні огляди та оновлення на спеціальні теми.

На додаток до ретельно відібраних рукописів із систематичним зовнішнім науковим оглядом, які публікуються в розділах дослідження (наукові статті, наукові листи, редакційні статті та листи до редактора), журнал також публікує клінічні рекомендації та консенсусні документи основних товариств. . Це офіційний журнал Іспанської асоціації гастроентерології (AEG), Іспанської асоціації з вивчення печінки (AEEH) та Іспанської робочої групи з питань хвороби Крона та виразкового коліту (GETECCU). Публікація включена в Medline/Pubmed, в Індексі наукових цитат розширено, а в SCOPUS.

Індексується у:

SCIE/Journal of Citation Reports, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Клінічне спостереження
  • Випадок 1
  • Випадок 2
  • Випадок 3
  • Обговорення
  • Конфлікт інтересів
  • Бібліографія

первинного

Синдроми, що перекриваються, - це випадки захворювань печінки, які мають спільні клінічні, серологічні, гістологічні та рентгенологічні критерії аутоімунного гепатиту (HAI), первинного біліарного цирозу (PBC) або первинного склерозуючого холангіту (PSC). Повністю встановлених визначень не існує, а отже, немає вагомих доказів щодо його діагностики та лікування. У цій статті представлені випадки 3 дорослих пацієнтів з перекриваються характеристиками HAI та PSC. В одному з них ортотопічна трансплантація печінки була представлена ​​як найкраща терапевтична альтернатива з огляду на погіршення стану хвороби, тоді як решта 2 випадки були забезпечені медичним лікуванням.

Синдроми, що перекриваються, - це випадки захворювань печінки, які мають спільні клінічні, серологічні, гістологічні та рентгенологічні критерії аутоімунного гепатиту (АІГ), первинного біліарного цирозу (ПБК) або первинного склерозуючого холангіту (ПСК). Жодних визначень до кінця не встановлено, а тому немає вагомих доказів щодо діагностики та лікування. У цій статті представлені випадки трьох дорослих пацієнтів з перекриваються ознаками AIH та PSC. Ортотопічна трансплантація печінки вважалася найкращою терапевтичною альтернативою через прогресування захворювання у одного пацієнта, тоді як решта двох пацієнтів отримувала медичне лікування.

Клінічне спостереження Випадок 1

Найважливіші лабораторні дослідження в діагностиці

Вивчення Пацієнт 1 Пацієнт 2 Пацієнт 3
AST (U/л) 349 216 251
ALT (U/l) 518 182 180
BT (мг/дл) 3.2 3.8 6.8
BD (мг/дл) два 2.6 5.4
FA (U/l) 1076 476 393
АНА 1:80 1: 320 1: 320
АСТМА Негативні Позитивні Позитивні
П ANCA Негативні Позитивні Негативні
Ac VHC Негативні Негативні Негативні
AgsHB Негативні Негативні Негативні
Імуноглобулін G (г) 2.0 1.9 1.7

Холангіорезонанс випадку 3, що показує стенотичні сегменти та сегментарні дилатації внутрішньопечінкової жовчної протоки.

Біопсія печінки випадку 3, що показує портальний простір з лімфоплазмацитарним портальним інфільтратом, значною активністю інтерфейсу, дуктопенією з незначним концентричним склерозом та пролиферацією протоки.

Ми представляємо 3 випадки накладання HAI-CEP у дорослих з різними показниками та клінічними курсами. Ця сутність частіше спостерігається у дітей та підлітків, і серед педіатричної популяції вона реєструється приблизно до 30% випадків ІАВ, 8 проте у дорослих вона недостатньо добре встановлена. У дослідженні, яке включало 79 дорослих з ВАІ, було виявлено, що 10% мали характеристики, сумісні з PSC, при магнітно-резонансній холангіографії та біопсії печінки9, але в більш недавньому дослідженні було виявлено, що лише 1,7% з 59 дорослих з ВГА мали відхилення при холангіорезонансі, що свідчить про PSC 10 .

Слід підозрювати перекриття у пацієнтів, які мають клінічні, біохімічні та серологічні характеристики АІГ, але також мають холестаз, свербіж, виразковий коліт (наявний у приблизно 16% пацієнтів з АІГ), аномалії 11 жовчних проток у гістології (такі як портальний набряк, холестаз та фіброзний або облітеруючий холангіт), відсутність реакції на терапію стероїдами або аномальна холангіографія (присутня у 42% пацієнтів з ВАІ та виразковим колітом). Коли спостерігаються орієнтовні зміни в жовчній протоці ПСК, не виникає труднощів у встановленні конкретного діагнозу, але у випадках, коли жовчний проток є нормальним, необхідно підтвердити участь у біопсії печінки, щоб визначити синдром перекриття з ПСК малих проток. У цих випадках взаємозв’язок із запальними захворюваннями кишечника є більшим і спостерігається у 50–80% пацієнтів. Це також слід запідозрити у пацієнтів з діагнозом PSC, які мають підвищений рівень імуноглобуліну G або наявність антитіл, таких як ANA або ASMA, та гепатит середнього та важкого ступеня взаємодії при біопсії печінки 12 .

Що стосується клінічної картини, в дослідженні порівнювали клінічні характеристики 7 пацієнтів із перекриттям HAI-PSC з 34 пацієнтами з класичним PSC. Пацієнти з HAI-CEP були значно молодшими на момент пред'явлення (в середньому 21 проти 32 років), мали значно вищі трансамінази, частіше присутність аутоантитіл та підвищення імуноглобуліну G. Автори підкреслювали труднощі встановлення діагнозу. У всіх пацієнтів діагноз HAI виявлявся при презентації, тоді як PSC діагностували пізно, коли імуносупресія не досягла клінічної ремісії.

Викладені в цій публікації випадки мають нетипову картину: молодий чоловік починає з ВАІ та в його еволюції з ПСК малих проток без анамнезу запальних захворювань кишечника. Також є 2 жінки середнього віку, у яких це проявляється з ПСК, з підвищеними амінотрансферазами, що призводить до необхідності біопсії печінки та підтвердження діагнозу згідно із спрощеними критеріями HAI. Деякі можуть вважати, що діагноз міг бути поставлений з самого початку проявів у пацієнтів, але в нашому центрі ми не проводимо біопсію печінки, коли діагноз ПСК підтверджується холангіографічними дослідженнями, також беручи до уваги, що останній також має підвищення амінотрансфераз.

Аль Халабі та співавт. 7 показали, що пацієнти з перекриттям, незважаючи на кращу реакцію на імунодепресивне лікування та з меншим фіброзом при біопсії печінки під час діагностики, часто прогресують до довготривалого цирозу та асоціюються з меншою виживаністю порівняно з пацієнтами з HAI. Пацієнти, включені в це дослідження, підтримують концепцію прогресування цирозу, незважаючи на медичне лікування та існування поліпшення біохімії печінки.

Трансплантація печінки була проведена одному з наших пацієнтів без тривалих ускладнень та без рецидивів основного захворювання, і, незважаючи на відсутність бібліографічної підтримки для підтримки цієї групи пацієнтів, очевидно, що трансплантація печінки є єдиним ефективним методом лікування у пацієнтів з PSC 5 і тому слід враховувати це у пацієнтів із цирозом печінки з ускладненнями.

Як пояснювалося раніше, міжнародно визнаних критеріїв для визначення цієї групи суб'єктів не існує, і ці терміни в першу чергу використовуються для відмежування від типових випадків HAI, PSC та PBC, однак у недавній публікації міжнародної групи аутоімунний гепатит 17 критикує той факт, що система оцінювання HAI використовується для діагностики цих осіб, коли вони не були підтверджені в цих сценаріях, крім того, вони не вважають, що вони є різними аутоімунними захворюваннями, і не радять використовувати це бальна система для встановлення підгруп пацієнтів. Він також усвідомлює низьку поширеність цих суб'єктів, для чого він приходить до висновку, що навряд чи можна проводити контрольовані клінічні випробування щодо їх лікування.

Синдром накладання HAI-PSC є рідкісним явищем у дорослих, але його слід враховувати при оцінці пацієнтів з AIH та PSC, беручи до уваги труднощі при його діагностиці, лікуванні та визнаючи, що більшість цих пацієнтів можуть мати прогресуючий цироз.

Конфлікт інтересів

Автори заявляють, що у них немає конфлікту інтересів.