Це розлад, спричинений відкладеннями аномальних білків (амілоїдів) у серцевій тканині. Ці відкладення ускладнюють роботу серця належним чином.
Причини
Амілоїдоз - це група захворювань, при яких у тканинах організму накопичується багато білків, званих амілоїдами. З часом ці білки замінюють нормальну тканину, що призводить до відмови ураженого органу. Існує багато форм амілоїдозу.
Симптоми
Деякі люди можуть не мати симптомів. Коли вони трапляються, симптомами можуть бути:
- Надмірне сечовипускання вночі
- Втома, зниження здатності до фізичних вправ
- Серцебиття (відчуття сприйняття серцебиття)
- Утруднене дихання з активністю
- Набряк живота, ніг, щиколоток або інших частин тіла
- Утруднення дихання в лежачому положенні
Тести та іспити
Ознаки серцевого амілоїдозу можуть бути пов'язані з багатьма різними станами. Це може ускладнити діагностику проблеми.
Ознаки можуть включати:
- Аномальні звуки в легенях (легені потріскують) або серцевий шум
- Артеріальний тиск, який є низьким або може впасти, коли ви встаєте
- Здуті шийні вени
- Запалення печінки
Можуть бути проведені такі тести:
Лікування
Ваш медичний працівник може порадити вам змінити дієту, включаючи зменшення кількості солі та рідини.
Такі ліки, як дигоксин, блокатори кальцієвих каналів та бета-адреноблокатори, можна застосовувати людям із фібриляцією передсердь. Однак препарати слід застосовувати з обережністю і ретельно контролювати дозу. Люди з серцевим амілоїдозом можуть бути дуже чутливими до побічних ефектів цих препаратів.
Інші методи лікування можуть включати:
- Хіміотерапія
- Імплантований кардіовертерний дефібрилятор (МКБ)
- Кардіостимулятори, якщо є проблеми з серцевими сигналами
- Преднізон, протизапальний препарат
Трансплантацію серця можна розглянути людям з деякими типами амілоїдозу з дуже слабкою серцевою діяльністю. Людям із спадковим амілоїдозом може знадобитися трансплантація печінки.
Очікування (прогноз)
Раніше амілоїдоз серця вважався неможливою для лікування хворобою, яка швидко призвела до смерті. Однак поле швидко змінюється. Різні типи амілоїдозу можуть по-різному впливати на серце. Деякі типи є більш серйозними, ніж інші. Сьогодні багато людей можуть розраховувати на виживання та хорошу якість життя протягом багатьох років після діагностики.
Можливі ускладнення
Ускладнення можуть включати:
Альтернативні назви
Амілоїдоз - серцевий; Первинний серцевий амілідоз - тип АЛ; Вторинний серцевий амілідоз - тип АА; Синдром жорсткості серця; Старечий амілоїдоз
Зображення
Список літератури
Falk RH, Hershberger RE. Розширені, обмежувальні та інфільтративні кардіоміопатії. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: Підручник з серцево-судинної медицини. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 77.
McKenna WJ, Elliott PM. Хвороби міокарда та ендокарда. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 54.
Востаннє перевірено 25.06.2020
Переклад та локалізація: DrTango, Inc.