Простори імен
Дії сторінки
Резюме
- 1 Визначення
- 2 Ефіопатогенез
- 3 Клініка
- 4 Гістопатологія
- 5 Лікування
- 6 Джерела
Визначення
Кальциноцис шкірний - це ті шкірні захворювання, які протікають з кальцифікацією, що розуміється як відкладення на шкірі аморфних і нерозчинних солей кальцію, тоді як окостеніння означає відкладення кальцію і фосфору на білковому матриксі у вигляді кристалів гідроксиапатиту. Порушення нормальних шляхів регулювання кальцію може призвести до кальцифікації та/або окостеніння шкіри.
Ефіопатогенез
Залежно від відкладення кальцію, кальцинуючі шкірні захворювання діляться на чотири типи:
1. Дистрофічний, при якому попереднє пошкодження шкіри полегшує відкладення кальцію.
2. Метастатичний, при якому порушення функції регуляторних систем кальцію визначає відкладення кальцію в нормальній шкірі та інших тканинах.
3. Ятрогенний, який пов'язує відкладення кальцію з медичними тестами або лікуванням.
4. Ідіопатичний або такий, у якого причина не визначена.
Клініка
1. Дистрофічна кальцифікація. Дистрофічні кальцифікати можуть виникати при таких патологіях:
а) Аутоімунні захворювання сполучної тканини. У дитячому дерматоміозиті] у 50-70% дітей розвивається певна ступінь кальцифікації шкіри. Він може виникати у вигляді невеликих відкладень на сідницях, ліктях, плечах або рідше дифузно при важкій формі «універсального кальцинозу», що вражає м’язові фасції. Екструзія кальцію викликає сильний біль і ризик вторинної інфекції. При синдромі CREST також часто можна спостерігати кальцифікацію шкіри, хоча вона, як правило, менш важка, ніж при дерматоміозиті, і зазвичай обмежується кистями та кінцівками.
b) Паннікуліт: У деяких випадках лобулярного паннікуліту (панкреатит, рак підшлункової залози, некроз підшкірно-жирової клітковини новонародженого) розвиваються кальцифікати внаслідок ліполізу підшкірного жиру, який у поєднанні з кальцієм виробляє омилення кальцію.
в) Інші форми представлення: Новоутворення (піломатріксома, базаліома, кісти волосся), ділянки травми, паразитарні інфекції, еластична псевдоксантома, синдром Елерса-Данлоса та шкірна порфірія.
2. Метастатичні кальцифікати.
а) Хронічна ниркова недостатність: Дефіцит кліренсу фосфатів та зменшення синтезу вітаміну D3 призводять до вторинного гіперпаратиреозу, що спричинює метастатичну кальцифікацію. Однією з клінічних форм є доброякісна кальцифікація вузлів з великими відкладеннями кальцію на шкірі та суглобах.
б) Кальцифілаксія - це прогресуюча кальцифікація судин з некрозом шкіри. Клінічно він має сітчасті фіолетові бляшки, які розвивають пухирці та виразки внаслідок ішемії. Вони є дуже болючими ураженнями і можуть спричинити смерть від гангрени та сепсису.
3. Ідіопатичні кальцифікати. Такі як вузловий кальциноз Вінера, ідіопатичні кальцифіковані вузлики мошонки.
Гістопатологія
Лікування
При дистрофічній кальцифікації класичне лікування складається з дієти з низьким вмістом кальцію та фосфатів, гідроксиду алюмінію та етидронату натрію. Також була використана комбінація колхіцину та пробенециду, а також дилтіазему. При кальцифілаксії - підтримуюче системне лікування, хірургічне очищення ран, які цього потребують, та лікування антибіотиками. Паратиреоїдектомія рекомендується пацієнтам, достатньо здоровим, щоб пройти процедуру. Прогноз дуже поганий. У всіх випадках кальцифікації шкіри можна проводити хірургічне видалення вогнищ, якщо вони дуже болючі або заважають функції.