Клінічна ревматологія є офіційним органом наукового розповсюдження Іспанського товариства ревматологів (SER) та Мексиканського коледжу ревматологів (CMR). Клініка ревматології публікує оригінальні наукові праці, редакційні статті, огляди, клінічні випадки та зображення. Опубліковані дослідження є в основному клінічними та епідеміологічними, але також базовими дослідженнями.

Індексується у:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Індекс цитування нових джерел), IBECS, IME, CINAHL

Слідкуй за нами на:

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Опис справи
  • Обговорення
  • Завершення
  • Етичні обов'язки
  • Захист людей і тварин
  • Конфіденційність даних
  • Право на приватність та інформовану згоду
  • Конфлікт інтересів
  • Бібліографія

великих

Ми представляємо випадок деструктивної артропатії стегон і плечей з пухлинним кальцинозом, пов’язаним з відкладеннями оксалату кальцію у пацієнта з первинним оксалозом та кінцевою нирковою недостатністю на гемодіалізі.

Випадок деструктивної артропатії стегон і плечей з пухлинним кальцинозом, пов’язаним з відкладеннями оксалату кальцію у пацієнта з первинним оксалозом та кінцевою стадією ниркової недостатності на гемодіалізі.

Хвороба осадження кристалів оксалатів - рідкісний стан, який спостерігається переважно у пацієнтів із первинною гіпероксалурією (РН) та оксалатною нефропатією; Вторинні форми оксалозу спостерігаються у пацієнтів із термінальною нирковою недостатністю при хронічному діалізі, прийомі оксалатів, дефіциті тіаміну та піридоксину або утворенні оксалатів Aspergillus niger. Опорно-рухові прояви хвороби осадження оксалату кальцію подібні до проявів кристалічних артропатій пірофосфату кальцію. Представлено випадок пацієнта з артропатією та пухлинним кальцинозом, пов’язаним з відкладеннями оксалату кальцію.

Опис справи

Лабораторні дослідження показали: вітамін D 7,1 нг/мл (дефіцит мг/дл (0,4-1,2), азот сечовини 36,45 мг/дл (5-23), глюкоза 83 мг/дл, кальцій 9,7 мг/дл (8,4-10,2), фосфор 5,1 мг/дл (2,7-4,5), магній 2,4 мг/дл (1,6-2,6), лужна фосфатаза 296 од/л (40-129), молочна дегідрогеназа 507 од/л (240-480), гамма-глутамілтрансфераза 640 Од/л (10-71), аланінамінотранферази 23 Од/л (2-41), аспартат-трансамінази 50 Од/л (2-38), альбуміну 2,3 г/дл (3,4-4,8) та сечової кислоти 6,5 мг/дл (2,4-7).

УЗД черевної порожнини виявило обидві гіпопластичні нирки, підвищену ехогенність та наявність кальцифікатів нирок, гепатоспленомегалію та підшлункову залозу без змін. Комп’ютерна томографія живота показала нефрокальциноз, гепатомегалію, спленомегалію та артеріосклероз, а також остеосклероз кісток хребців та тазу.

Трансторакальне УЗД серця виявило систолічний тиск в легеневій артерії 61 мм рт. Ст., Лівого шлуночка нормального діаметру, потовщення товщини стінки, нормальної рухливості, правих порожнин з легким розширенням, склерозу клапана, легкої мітральної регургітації та помірної трикуспідальної регургітації.

На рентгенограмі грудної клітки (рис. 1) виявлені периартикулярні кальцинати в плечах з вузликовим виглядом, остеосклероз хребців та колапси спинного хребця 5 та 6, наслідки переломів ребер та перелом правої плечової кістки. Рентген черевної порожнини (рис. 2) виявив двосторонній нефрокальциноз, остеосклероз хребців та в кістках малого тазу, периартикулярні кальцинати з вузликовим виглядом та двосторонній субтрантеральний перелом.

Периартикулярні кальцинати з вузликовим видом на плечах. Остеоесклероз верхньо-нижнього плоскошерстного мозку (хребет у регбі-майці) та спинних хребців руйнуються 5 і 6. Цибулинне зростання кінців ребер та ключиць. Остеоесклероз ключиць та наслідки переломів ребер. Перелом правої плечової кістки.

Двосторонній нефрокальциноз, хребетний остеосклероз (хребет у регбі) та педжетоподібний остеосклероз у кістках малого тазу. Дані про остеомаляцію. Периартикулярні кальцинати з вузликовим виглядом. Двосторонній субтрантеральний перелом. Хірургічний матеріал на проксимальному кінці правої стегнової кістки.

PHO - це вроджена помилка метаболізму, яка призводить до ферментативної недостатності аланін - гліоксалат амінотрансферази в пероксикомі печінки, аутосомно-рецесивного успадкування. Дефіцит ферменту спричиняє перевиробництво оксалату, який усувається нирками та випадає в осад, утворюючи кристали, які відкладаються в різних тканинах. Діагноз PHO ставиться до 5-річного віку в 65% випадків. Основною причиною смерті є уремія, у 80% випадків вона виникає до 20 років 1 .

Оскільки оксалат виводиться через нирки, нирка є першим і головним ураженим органом, що призводить до появи рецидивуючого літіазу в перші десятиліття життя, нефрокальцинозу та ранньої ниркової недостатності 2. Коли настає ниркова недостатність в кінцевій стадії, і щавлева кислота не може бути виведена, відкладення тканин швидко еволюціонують, особливо в нирках і скелеті 2,3. Кістка є одним з основних уражених органів, і були описані травми незвичної тяжкості, особливо у пацієнтів з нирковою недостатністю на хронічному діалізі. Осалатні відкладення та навколишня гранулематозна реакція індукують ураження, подібні до вторинних гіперпаратиреозів, які є особливо важкими. .

Найбільш поширеною моделлю ураження суглобів є гострий або хронічний симетричний поліартрит або олігоартрит, із ураженням проксимальних п'ястно-фалангових та міжфалангових суглобів, з теносиновітом або без нього, а також міліарних або бавовняних кальцинатів шкіри та артерій пальців 5, 6 ( рис. 3); однак, це може відбуватися в інших суглобах, таких як коліна, лікті, гомілковостопні суглоби та перші плюснефалангові суглоби. В дослідженнях розтину були описані відкладення оксалату кальцію в суглобовій тканині, а оксалоз кісток зустрічається приблизно у 90% пацієнтів з нирковою недостатністю, які отримують хронічний гемодіаліз .

А) Рентгенографія рук з периартикулярним кальцинозом в міжфалангових, п'ястно-фалангових та зап’ясткових суглобах, зниження щільності кісток, розсмоктування дистальних епіфізів ліктьової кістки та променевої кістки. Б) Рентгенографія стоп з навколосуглобовим кальцинозом в міжфалангових, плюснефалангових та гомілково-суглобових суглобах, остеосклероз у фалангах та плеснових кістках, вивих суглобів великогомілкової кістки, резорбція кістки дистального епіфізу великогомілкової та малогомілкової кісток. В) рентген колін при периартикулярному пухлинному кальцинозі, двосторонній надкондилярний перелом, з медіальним відхиленням стегнової стовбура. D) Рентген плеча з кальцинозом навколосуглобової пухлини, резорбцією голови та шийки плечової кістки, резорбцією кісток ключиці.

Хаге та ін. провів огляд 12 послідовних пацієнтів з РН 1 типу, всі із ураженням нирок, 4 з них із термінальною стадією захворювання нирок на діалізі 7. Основним симптомом був біль у кістках, і він був присутній лише у 4 серйозно залучених пацієнтів, і він з’явився на другому курсі діалізу. У 2 найбільш постраждалих пацієнтів були ознаки патологічних переломів 7 .

Пошкодження нирок зазвичай є результатом поєднання нефролітіазу, нефрокальцинозу та вторинного інтерстиціального фіброзу. Ниркова недостатність пов’язана із швидким відкладенням кристалів у нирках, міокарді, судинах шкіри, кісток та крові; Коли швидкість клубочкової фільтрації опускається нижче від 30 до 40 мл/хв/1,73 м 2, оксалат вже не може ефективно виводитися нирками і досягає рівня перенасичення 8. Насиченість оксалатів принципово залежить від рівня сироватки крові, і вони зворотно пов'язані з клубочковою фільтрацією 9. Це перенасичення, яке майже повсюдно відбувається у сироватці крові термінальних уремічних хворих на РН, є причиною системного оксалозу, який вражає цих пацієнтів на діалізі. У роботі Worcester та співавт. Було встановлено, що поріг насичення оксалату в сироватці становить 40-50 мкмоль/л, поріг, який досягається при рівні креатиніну в сироватці приблизно 9 мг/дл 2. Дослідження та спостереження за пацієнтами з оксалозом та нирковою недостатністю серійно повідомляють, що у пацієнтів з переддіалізною нирковою недостатністю не спостерігається клінічних чи рентгенологічних проявів захворювання кісток.

Типовими місцями розташування кристалічних відкладень у скелеті є сегменти метафізів трубчастих кісток. Розподіл кристалів у кістці в ендохондральних або внутрішньомембранозних місцях окостеніння передбачає опади в судинних областях, коли рівень високий. Оксалоз кісток може бути обумовлений поєднанням гіперпаратиреозу, ниркової остеодистрофії та запальної реакції, викликаної кристалами оксалату кальцію 11,12 .

Рентгенологічне дослідження може виявити дрібні, скорочені нирки з кальцинозами паренхіми. Спектр рентгенологічних змін скелета є результатом змін, викликаних відкладенням оксалату в кістці та нирковою остеодистрофією у пацієнтів з хронічною нирковою недостатністю 3 .

Кальцифікація м’яких тканин є частим ускладненням у пацієнтів з хронічною нирковою недостатністю. Термін пухлинний кальциноз позначає масивне відкладення солей кальцію, які утворюють багатомісні пухлини навколо суглобів. Патогенез розладів кісток і м’яких тканин, пов’язаний з хронічною нирковою недостатністю, є багатофакторним, і хоча це не зовсім зрозуміло, 2 є основними чинниками, що діють разом: вторинний гіперпаратиреоз та зміна метаболізму вітаміну D.

Кальцифікація м’яких тканин спостерігається у 79% хворих на діаліз. Хронічна ниркова недостатність призводить до вторинного гіперпаратиреозу, який спричиняє виділення кальцію з кісток та гальмування реабсорбції канальцевого фосфату. Коли кальцій-фосфорний продукт високий, приблизно 65-70 (зазвичай 40), відбувається підшкірне відкладення фосфату кальцію 16 .

Ідіопатичний пухлинний кальциноз характеризується розвитком великих мас аморфного фосфату кальцію навколо великих суглобів, підвищеним рівнем фосфору в сироватці крові та нормальним рівнем ПТГ. Найімовірнішою причиною є збільшення реабсорбції канальцевих фосфатів 17. Зазвичай це ураження протікає безсимптомно і рідко може давати симптоми через стиснення сусідніх структур.

Кальциноз пухлини, пов’язаний з уремічними хворими, є рідкісним ускладненням серед пацієнтів, які проходять тривалий діаліз, багатофакторної етіології; для нього характерні відкладення солей кальцію в навколосуглобових районах, іноді масивно. Найважливішим етіопатогенним фактором є зміна продукту концентрації кальцію та фосфору в сироватці крові та гіперпаратиреоз, пухлини часто периартикулярні, без участі суглобів та інвазивного процесу 18,19. Клінічно це проявляється як не болючі навколосуглобові пухлини з твердою консистенцією та прогресуючим зростанням. Це зростання є експансивним і не викликає вісцеральної, м’язової та кісткової інвазії. Сприятливими факторами є важкий гіперпаратиреоз та кальцієво-фосфорний продукт, що перевищує 70 18. За відсутності вторинного гіперпаратиреозу підвищення рівня кальцієво-фосфорного продукту обумовлене ятрогенною гіперкальціємією та/або багатофакторною гіперфосфатемією: тривалим і надмірним введенням карбонату кальцію та кальцитріолу, недостатнім надходженням фосфорних сполучних та недостатнім діалізом 18 .

Хронічний прийом високих доз вітаміну D може спричинити гіпервітаміноз D; його симптоми та ознаки зумовлені гіперкальціємією та включають слабкість, головний біль, нудоту, поліурію та нефролітіаз 16 .

У нашому випадку ми виключили ці фактори, що описуються як такі, що викликають кальцифікацію. Рівні вітаміну D були нижче контрольного діапазону, що виключає гіпервітаміноз D. Вторинний гіперпаратиреоз не задокументований, навпаки, виявлено, що рівень ПТГ пригнічується, а також не виявлено підвищених рівнів співвідношення кальцію та фосфору (приблизно 50), обґрунтувати пухлинний кальциноз. Подібним чином, найпоширенішим скелетним проявом гіпопаратиреозу є остеосклероз з смугами радіогустоти в метафізах довгих кісток і, хоча підшкірні кальцифікати можна спостерігати, особливо в стегнах і плечах, вони безсимптомні; Так само у пацієнта не спостерігалося гіпокальціємії або нервово-м'язових ознак, які могли б підтримати діагностику гіпопаратиреозу. З технічних причин під час прийому та через подальшу втрату спостереження за пацієнтом не вдалося провести біопсію кістки або дослідження кристалів у синовіальній рідині, що допомогло б прояснити патогенез захворювання.

Бранкаччо та ін. повідомляли, що відкладення оксалату та гіперпаратиреоз беруть участь у генезі уражень кісток, але перше набагато важливіше; у пацієнта з РН та гіперпаратиреозом, який переніс паратиреоїдектомію, ураження кісток прогресувало, незважаючи на нормальні показники рівня ПТГ у сироватці крові та граничний рівень кальцію в сироватці крові, що свідчить про резорбцію кістки незалежно від ПТГ 13 .

Як результат, вторинний оксалоз після гемодіалізу в поєднанні з ПХО міг погіршити зміни скелета у нашого пацієнта. Більше того, більшість змін скелета, що спостерігаються у пацієнта, можуть бути результатом поєднаних ефектів осадження кристалів оксалату та прогресуючого розвитку ниркової остеодистрофії. Однак зміни скелета частіше відповідають оксалозу. Виглядає логічним розглядати осалатні відкладення як основну причину важких уражень кісток та пухлинного кальцинозу, що спостерігаються у цього пацієнта.

Метою цієї статті було описати радіологічний спектр оксалозу кісток великих суглобів. Наскільки нам відомо, жодна стаття не згадує про деструктивну артропатію, пов’язану з цим складним станом, що може бути пов’язано з більш тривалим виживанням пацієнта на гемодіалізі. Вичерпний пошук літератури не зміг знайти жодної статті, яка описує зв'язок між оксалозом та деструктивною артропатією плечей, стегон та колін.

Рентгенографічний спектр кісткових змін при РН та оксалозі зумовлений багатьма факторами, що впливають на метаболізм кісток при цьому складному захворюванні, включаючи високий рівень оксалату кальцію, вторинний гіперпаратиреоз та остеодистрофію нирок. Описано випадок пацієнта з деструктивною артропатією великих суглобів, в якій гіперпаратиреоз, гіпопаратиреоз та зміни співвідношення фосфокальцитів були обґрунтовано виключені, припускаючи відкладення оксалатів як причину цієї артропатії.

Етичні обов'язки Захист людей і тварин

Автори заявляють, що для цього дослідження не проводились експерименти на людях чи тваринах.

Конфіденційність даних

Автори заявляють, що в цій статті немає даних про пацієнтів.

Право на приватність та інформовану згоду

Автори отримали інформовану згоду пацієнтів та/або суб'єктів, зазначених у статті. Цей документ знаходиться у власності відповідного автора.

Конфлікт інтересів

Автори заявляють, що у них немає конфлікту інтересів.