ПРЕЗЕНТАЦІЯ СПРАВИ

Шлунково-кишкова стромальна пухлина тонкої кишки. Звіт про випадок та огляд літератури

Шлунково-кишкова стромальна пухлина тонкої кишки. Звіт про справу та огляд бібліографії

Хорхе Луїс Естепа Перес, Тахілума Сантана Педраса, Марсіал Рафаель Ламас Фуентес, Хорхе Луїс Естепа Рамос

Загальноуніверситетська лікарня, доктор Густаво Альдерегія Ліма, Сьенфуегос, Куба

Шлунково-кишкова стромальна пухлина - рідкісне захворювання, яке походить від нервових клітин шлунково-кишкового тракту, відповідальних за активацію скорочень, що рухають вміст їжі від рота до заднього проходу. Він становить менше 3% травних пухлин, 25% з них з’являються в тонкому кишечнику. Найпоширеніший симптом - біль у животі або дискомфорт. Ультразвукова та контрастна комп’ютерна томографія в більшості випадків використовуються для діагностики. Зазвичай діагностується у пацієнтів старше 50 років. Вибір лікування - хірургічний, і це буде залежати від клінічного розвитку пухлини. Оскільки це рідко, представлений випадок 41-річного пацієнта сільського походження із очевидною історією здоров’я, прооперованого з приводу пухлини стромальної товстої кишки. Імуногістохімічні тести підтвердили діагноз.

Ключові слова: шлунково-кишкові стромальні пухлини, ультрасонографія, комп’ютерна діагностика, клінічний перебіг, шлунково-кишковий тракт.

Шлунково-кишкова стромальна пухлина - рідкісне захворювання, що виникає з нервових клітин шлунково-кишкового тракту, відповідальних за активацію скорочень, що рухають аліментарний вміст з рота в задній прохід. Він становить менше 3% травних пухлин, 25% з них з’являються в тонкому кишечнику. Найбільш частим симптомом є біль або дискомфорт у животі. УЗД та комп’ютерна томографія з контрастом - це найбільш використовувані засоби діагностики. Зазвичай діагностується у пацієнтів старше 50 років. Вибір лікування - хірургічний, і це буде залежати від клінічного розвитку пухлини. Оскільки це рідко, представлений випадок, коли 41-річний пацієнт сільського походження з явним здоров’ям в анамнезі прооперований з приводу стромальної пухлини тонкої кишки. Імуногістохімічні тести підтвердили діагноз.

Ключові слова: шлунково-кишкові стромальні пухлини, ультрасонографія, діагностика, комп’ютерна допомога, клінічна еволюція, шлунково-кишковий тракт.

ВСТУП

Шлунково-кишкова стромальна пухлина (GIST) - найпоширеніша мезенхімальна пухлина в травному тракті. В даний час CD117 позитивні, веретеноподібні або епітеліоїдні, первинні мезенхімальні пухлини шлунково-кишкового тракту, брижі та заочеревини називаються GIST. 1

Вперше цей термін був використаний у 1983 р. Мазур та Кларк використовували його для позначення неепітеліальних пухлин шлунково-кишкового тракту, які не мали ультраструктурних особливостей гладкої мускулатури та імуногістохімічних характеристик клітини Шванна. 1

У 90% пацієнтів це захворювання пов’язане з мутацією гена рецептора, який називається KIT (це тирозинкіназа рецептора типу III (4q11-12). Рецептор KIT бере участь у регуляції проліферації клітин, коли і як вони розмножуються . 2

Отже, мутація (зміна або зміна генетичної інформації живої істоти), яка відбувається в гені рецептора KIT, може призвести до трансформації клітини в злоякісну клітину, що може спричинити неконтрольоване розмноження. Незначна частина випадків шлунково-кишкових стромальних пухлин обумовлена ​​спадковими факторами. два

Хоча фактори зовнішнього середовища, які схильні до розвитку шлунково-кишкової стромальної пухлини, не відомі, не слід забувати, що дієта та спосіб життя є факторами, що сприяють різним типам раку, тому важливо дотримуватися основних правил профілактики: не палити, не робити не вживайте алкоголю в надлишку, споживайте клітковину і уникайте зайвої ваги, загоряйте з обережністю або йдіть до лікаря, якщо ви підозрюєте або проводите періодичні огляди. два

Його захворюваність становить 10-20 на мільйон жителів, без різниці у статі та расі. Найчастіше розташування ГІСТ відбувається в шлунку (60-70%), за ним слідує тонка кишка (20-30%), товста кишка і пряма кишка (1-4

Найбільш поширеним симптомом є біль у животі або дискомфорт, спочатку помірний, але посилюється протягом місяців або років. Поява анемії досить поширена через невеликі постійні крововтрати з часом. Так само відчуття грудних ущільнень, масивної кровотечі з шлунково-кишкового тракту або внутрішньої непрохідності шлунково-кишкового тракту, у разі більших пухлин. 2-4

Оскільки це було рідко, було вирішено представити цю справу, яка також трапилась у незвичному віці.

ПРЕЗЕНТАЦІЯ СПРАВИ

41-річний чоловік, білошкірий, сільського походження, з очевидною історією здоров’я, який прийшов на консультацію, оскільки приблизно два місяці тому він почав із розпадом, відчуттям наповненості шлунка, запором та втратою ваги приблизно на 20 фунтів, судоми, подібні до відчуття болю в животі в правій частині живота.

Були проведені додаткові обстеження та прийнято рішення про прийом до хірургічної служби.

Під час фізичного огляду:

Живіт: м'який, стискається, болючий при пальпації в геміабдомемене і правому боці, пухлинний процес не пальпується, шуми повітряно-рідинні (AHR) трохи зменшені.

Лабораторні іспити:

Еритроседиментація: 6 мм 2

Глюкоза в крові: 5,9 ммоль/л.

Креатинін: 68 ммоль/л.

Час кровотечі: 1 1/2 хвилини.

Час згортання: 8 хвилин.

Кількість тромбоцитів: 310 х 10 -9/л

С-реактивний білок: негативний.

Електрокардіограма: синусовий ритм.

Іспити зображення:

Черевна ОТС: печінка нормальних розмірів, з однорідним ехо-малюнком, з незначним збільшенням її ехогенності дифузно, з жировим виглядом. Жовчний міхур нормального розміру з ехогенним зображенням, що не видає акустичних тіней, розміром 5 мм, що вражає поліп на цьому рівні, жовчні протоки, підшлункова залоза, селезінка та нормальні нирки, порожній сечовий міхур, відсутність вільної рідини в порожнині. У мезогастрії спостерігається гіпоехогенне зображення дещо дольчастих країв розміром 63 х 62 мм забрюшинно по відношенню до аорти.

Кишковий транзит: шлунок нормальних розмірів, без змін рельєфу, цибулини та нормальної дуоденальної рами.

1 година: транзит досягає клубових петель, відсутність сегментації або флокуляції, нормальні кишкові складчасті складки та малюнок слизової.

2 години: контраст досягає товстої кишки.

Посвідчення особи: пришвидшений час перевезення.

Комп’ютеризована осьова томографія: на рівні правого флангу та в проекції тонкої кишки спостерігається гіперщільне зображення неправильних контурів розміром 48x43x45 мм, що збільшує його щільність при введенні контрасту, більш помітного на периферії того ж, з Т-аспектом. Висновок пухлини тонкої кишки.

Вирішено хірургічне втручання.

Короткий зміст операції.

Виконана операція: резекція сегмента тонкої кишки (тонка кишка) та кінцевий анастомоз (Т-Т) у двох шовних площинах. (Фігура 1).

шлунково-кишкова

Висновки: наявність пухлини приблизно 5 х 4 см., Педукульована на проти брижовій межі на відстані 1 метра від кута Трейца. (Малюнок 2).

Хірургічний час: 1:15 години.

Ускладнення анестезії: Ні

Післяопераційні ускладнення: Ні

Перебування в лікарні: 16 днів.

Вживання антибіотиків: Так.

Тип антибіотика:

Профілактика: Цефазолін. (1гр) EV в передопераційній та в анестезуючій індукції.

- Цефтриаксон (1гр) EV кожні 12 годин протягом 5 днів.

- Метронідазол (0,5 г) 1 флакон EV кожні 8 годин протягом 5 днів.

Результати патологічної анатомії: підслизово-клітинна веретеновидно-клітинна пухлина, добре диференційована з незначним або відсутнім мітозом у кампусі великого збільшення та розміром 5 см, хронічний запальний процес.

Висновки: лейоміома низького ступеня/ГІСТ, остаточний діагноз залежить від методики IHC, особливо CD 117, межі хірургічного відділу вільні від пухлинної активності.

Остаточний діагноз: (Патологічний звіт CR17-1022, Національний довідковий центр патології): низькоякісна веретеновидно-клітинна пухлина шлунково-кишкової строми кишкової стінки, можливо агресивна, розмір пухлини 48 мм, мітотичний індекс 1 x 50 HP mitosis. (Малюнок 3).

CD117: слабкий позитивний.

Альфа-актин: позитивний.

Пацієнт мав задовільний розвиток і був виписаний через 16 днів.

ОБГОВОРЕННЯ

Шлунково-кишкові стромальні пухлини, як правило, вражають пацієнтів старше 50 років і можуть бути виявлені випадково. Деякі клінічні прояви - це травна кровотеча або мелена, або гематохезія, біль у животі, відчутна маса, втрата ваги, нудота та блювота. Асцит - рідкісна знахідка, як і кишкова непрохідність. 4

Це дуже неоднорідні пухлини, які відрізняються за розміром, морфологією та біологічною поведінкою. Вони являють собою групу новоутворень з невизначеним злоякісним потенціалом, які поводяться практично як доброякісні пухлини аж до дуже агресивного раку, багато разів метастатичного при постановці діагнозу. 5

Одним з недоліків вивчення шлунково-кишкових стромальних пухлин є їх низька частота. Позитивність до CD117, меншою мірою до CD34, а також походження пухлини в шлунково-кишковому тракті дозволяє нам з упевненістю стверджувати, що ми маємо справу з ГІСТ, а не з лейоміомою чи лейоміосаркомою. 6.7

Основною імуногістохімічною особливістю пухлин GIST є позитивність щодо антигену c-KIT/CD 117 у 90-95% випадків. 6

Хірургічне втручання на первинній шлунково-кишковій стромальній пухлині є основним методом лікування і саме по собі є лікувальним при локалізованому, резектабельному та первинному захворюванні. 7.8

Хірургічне втручання є стандартом лікування неметастатичного ГІСТ. Резекцію слід проводити з безпухлинним краєм, а не через псевдокапсулу, яка виникає на межі розділу між пухлиною та сусідніми органами та тканинами, однак критерії розгляду хірургічної резекції не вказані. 7.8

Це може бути проведено на паліативній основі у пацієнтів з місцево поширеним або метастатичним ГІСТ, для контролю обширних больових уражень або значної симптоматики, пухлинних кровотеч, перфорації кишечника або утворення свищів. 8

Радіо- та хіміотерапії в цих випадках надають дуже обмежене значення, оскільки більшість вважає їх радіо- та хіміорезистентними. Його лікування засноване на хірургічному втручанні та застосуванні препарату іматиніб. 8

Показано, що іматиніб, дозований тривалістю один рік, продовжує безрецидивне виживання при локалізованих ГІСТ діаметром 3 см. або більше, з макроскопічно повною резекцією. Тому ад’ювантна терапія іматинібом протягом трьох років є стандартним лікуванням для пацієнтів із значним ризиком рецидиву. Ад'ювантна терапія не повинна розглядатися, коли ризик низький. 9.10

Рецидив пухлини після хірургічної резекції є загальним явищем. Це відбувається локально, порушуючи регіональну очеревину, або з метастазами в печінку. Останні включають обидві частки або представлені у вигляді мультифокальних уражень, які можна визначити за допомогою комп’ютерної осьової томографії (КТ) або магнітно-резонансної томографії (МРТ) або інтраопераційно за допомогою ультразвуку (УЗД). 9

1. Eizaguirre Zarza B, Burgos Bretones JJ. Пухлини GIST. Огляд літератури. Преподобний Есп Патол. 2006; 39 (4): 209-18

2. Шлунково-кишкові стромальні пухлини [Інтернет]. Мадрид: Іспанське товариство медичної онкології; 2012 [цитовано 23 лютого 2016]. Доступно за адресою: https://www.seom.org/seomcms/images/stories/recursos/infopublico/publicaciones/folleto_oncovida_ 6_gist.pdf

3. Acín Gándara D, Pereira Pérez F, Castaño Pascual A, Durán Poveda M, Antequera Pérez A, Miliani Molina C. Шлунково-кишкові стромальні пухлини: діагностика та лікування. Cir Cir. 2012; 80: 44-51

4. Oyanedel R, O´Brien A, Pizarro A, Замора E, Menias Ch. Шлунково-кишкова стромальна пухлина (GIST): форми представлення. Rev Chil Radiol. 2005; 11 (1): 13-8

5. Bórquez P, Rodrigo Neveu C. Шлунково-кишкові стромальні пухлини (GIST), певний тип неоплазії. Преподобний Мед Чилі. 2008; 136: 921-9

6. Фернандес Салазар Л.І. Шлунково-кишкові стромальні пухлини (GIST): клінічні аспекти. Rev Esp Enferm Dig. 2007; 99 (1): 19-24

7. Арно-Карреньо C. Шлунково-кишкові стромальні пухлини (GIST). Rev Gastroenterol Mex. 2011; Додаток. 1 (76): 94-6

8. Casillas Meléndes C, de las Peñas Ballester R, Bouché Babiloni A. Клінічна практика при шлунково-кишковій стромальній пухлині. Черевна радіол. 2010; 7 (1): 2-3

9. Ferrer Robaina H, Rodríguez Cruz Y, Mesa Izquierdo O, Zayas Díaz L, Blanco Amaro E. Шлунково-кишкова стромальна пухлина в тонкому кишечнику. Rev Cubana Cir [журнал в Інтернеті]. 2017 [цитоване 2017 23 жовтня]; 56 (2): [прибл. 6р]. Доступно за адресою: http://www.revcirugia.sld.cu/index.php/cir/article/view/520/256

10. Aparicio T, Boige V, Sabourin JC, Crenn P, Ducreux M, Le Cesne A, et al. Прогностичні фактори змінюють хірургічні втручання на резектабельних шлунково-кишкових стромальних пухлинах. Eur J Surg Oncol. 2004; 30 (10): 1098-103

Отримано: 09 жовтня 2017 р.
Затверджено: 04 грудня 2017 року.

Хорхе Луїс Естепа Перес. Спеціаліст ІІ ступеня із загальної хірургії. Спеціаліст першого ступеня з комплексної загальної медицини. Магістр у надзвичайних ситуаціях. Диплом з вищої медичної освіти. Доцент. Густаво Альдерегія Ліма Університетська загальна лікарня. Сто пожеж. Електронна адреса: [email protected]

Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, підпадає під ліцензію Creative Commons