Вступ, епідеміологія

У західних країнах переважна більшість каменів у жовчному міхурі бере свій початок від холецисти, і більшість каменів холедоху мігрують від холецисти до холедоху, значною мірою холестеринові камені в їх складі. Частка внутрішньопечінкового каменю низька, 0,6-2,4%. На відміну від цього вже понад 200 років відомо, що характерним проявом жовчнокам'яної хвороби в Південно-Східній Азії є внутрішньопечінковий камінь, що складається з пігментних каменів, поширеність яких може бути настільки високою як 50-80%.

симптоми

Симптоми

Далекосхідний внутрішньопечінковий камінь проявляється у вигляді клінічно повторюваного ознобу, лихоманки, болю під правою дугою ребра та жовтяниці, а в літературі хворобу називають східним холангіогепатитом, періодичним піогенним холангітом. Починаючи з 1960-х років, у певних районах (наприклад, Японія, Гонконг, Сінгапур), де гігієнічні умови значно покращились, а харчові звички змінилися, поширеність внутрішньопечінкового каменю різко впала до 1,7–4,6%. Скарги на захворювання на іммігрантів звернули увагу західних країн.

Етіологія, патогенез

Передумови захворювання етнічні фактори виявити не вдалося. Патогенез є багатофакторним. Більшість пацієнтів - молоді люди віком до 50 років з рівною часткою чоловіків та жінок. Гіпотрофія частіше, ніж ожиріння. Чверть пацієнтів хворіла на Clonorchis sinensis, а п’ята - аскаридоз. У центрі 40-60% каменів можна виявити складові цих паразитів. Недоїдання, дефіцит білка та паразитарні інфекції сприяють розвитку бактеріальних інфекцій, спричинених грамнегативними кишковими бактеріями та анаеробами.

Фермент бета-глюкуронідаза в бактеріях розщеплює кон'югований білірубін, а вільний білірубін утворює кальцій білірубінатних каменів з кальцієм. Хід лівої протоки печінки більш горизонтальний, а протоки печінки - крутіший. Це пояснює, чому отримані камені, як правило, розташовані в печінковій області лівої протоки.

Клінічні симптоми, перебіг та ускладнення

Характерний рецидив холангіту з ознобом, лихоманкою, болем під правою дугою ребра, жовтяницею. Помірний напад може спонтанно зникнути протягом 1-2 тижнів. Однак епізоди повторюються навіть через тиждень або більше року, випадки тривають приблизно 30% на місяць. Фізичний огляд виявляє гепатомегалію та часто прощупувані холецисти.

Вас також можуть зацікавити ці статті:

Хвороба має прогресуючий перебіг, фіброз, вторинний біліарний цироз із ознаками та ускладненнями портальної гіпертензії, симптомами печінкової недостатності. Прогноз часто поганий, з високою тенденцією до рецидивів. Важкий холангіт може призвести до септичного стану, який може призвести до смерті пацієнта.

Діагностика, диференціальна діагностика

У Південно-Східній Азії через частоту захворювання, виходячи з його характерного клінічного вигляду, діагностика не становить труднощів. Лабораторні дослідження вказують на тяжкість запалення та ступінь обструкції жовчних шляхів. Рідні рентгенограми не показують радіопрозорих каменів білірубінату кальцію. УЗД черевної порожнини вказує на розширені жовчні протоки з камінням, часто заповненими мулом. КТ точніше відображає умови для кращого планування ендоскопічної або черезшкірної хірургії та хірургічного втручання.

Біліарний стеноз поширений у третини пацієнтів, часто вражаючи комунікативну печінкову протоку та ліву печінкову протоку. 80% каменів розташовується у поза- та внутрішньопечінковій жовчних протоках, а в 90% випадків уражається ліва печінкова протока. Гістологічно характерні фіброз, проліферація жовчовивідних шляхів та запальна клітинна інфільтрація за межами портальних полів, переважно вражаючи ділянки порталу та збільшуючись. У важких випадках трапляються гепатоцелюлярний некроз, нагноєння, утворення абсцесів. Ліва частка печінки, як правило, більше уражена, жовчні протоки заповнені пігментними каменями, залишками клітин, гноєм.

Терапія

Він спрямований на лікування гострого, гнійного холангіту, холангіогепатиту, що також включає видалення каменів із жовчних проток та вирішення дисфункції жовчі. Довгострокова мета - вирішити звуження жовчних проток, запобігти рецидивам каменів, усунути паразитарні інфекції, щоб запобігти ускладненням і зупинити прогресування захворювання.

На додаток до антибактеріального та антигельмінтного лікування, раніше хірургічні методи могли врятувати життя пацієнтів. Метою операції є видалення будь-яких знімних каменів, усунення біліарного стенозу, забезпечення адекватного відтоку жовчі та проведення холецистектомії у всіх пацієнтів. Резекція печінки або лобектомія можуть знадобитися при рубцюванні, обширному стенозі, хронічних, гнійних процесах.

Після першої операції у третини пацієнтів залишились залишкові камені. Хірургічна смертність становить 4-10%. Смертність збільшується з роками та десятиліттями захворювання, і залежно від того, скільки операцій проводиться, вона може досягати 27-40% загалом. Більш віддалені результати кращі при біоліо-травному анастомозі або хірургічному втручанні на сфінктері.

За останні 30 років інтервенційна рентгенологія та ендоскопічні втручання набувають дедалі більшого значення. Гастроентерологи та рентгенологи Південно-Східної Азії використовують геройські втручання, що економлять час, для видалення внутрішньопечінкової жовчної протоки та каменів холедоху, розширення та стенозування стенозів, промивання жовчних проток через нособіліарні та черезшкірні дренажі та лікування антибіотиками. Втручання проводяться в декількох сеансах, часто в поєднанні. Вони використовують усі останні досягнення техніки, включаючи черезшкірну та оральну холедохоскопію, пристрої для внутрішньопротокової літотрипсії. З кожною можливістю вони можуть досягти 75-94% успіху. Зниження захворювання очікується із загальним підвищенням рівня життя.

Повторюваний гній у західному світі У разі холангіту слід лікувати холедохолітіаз, рецидивуючий холедохолітіаз, стеноз водяних сосочків, травматичний або післяопераційний біліарний стеноз, первинний або вторинний склерозуючий холангіт, жовчні кісти, синдром Керол, неправильне функціонування жовчних захворювань. Для встановлення діагнозу, крім УЗД черевної порожнини, часто потрібні КТ, MRCP, ERCP, останнє також включає можливість терапевтичного втручання.