Стаття медичного експерта
Симптоми системного червоного вовчака характеризуються помітним поліморфізмом, але майже моноклональні варіанти дебюту захворювання спостерігаються майже у 20% дітей. Перебіг системного червоного вовчака, як правило, хвилястий, з чергуванням періодів загострень та ремісій. Загалом, системний червоний вовчак у дітей характеризується гострим початком і перебігом захворювання, більш ранньою і швидкою генералізацією та менш сприятливим результатом, ніж у дорослих.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Загальні симптоми системного червоного вовчака
Першими ознаками початку системного червоного вовчака або його загострення у більшості дітей є лихоманка (як правило, періодична), підвищена слабкість, втома, втрата апетиту, втрата ваги, посилене випадання волосся.
[9], [10], [11], [12], [13], [14]
Ураження шкіри та її придатків при системному червоному вовчаку
Шкірний синдром, про який повідомляють у дітей із системним червоним вовчаком, дуже різноманітний.
Вовчак "метелик" є найхарактерніший прояв системного червоного вовчака, про який повідомляється у 80% пацієнтів, з яких 40% дебютує при захворюванні. «Метелик» - це симетрична еритематозна висипка на шкірі обличчя, розташована в скуловому просторі та ділянці носа, за формою, схожою на зображення метелика з розкритими крилами; висип може поширюватися за область вилиці на шкіру на лобі, підборідді, вільному краю вуха та його частках.
Вовчак "метелик" може приймати форму:
- еритема, яка проявляється промиванням шкіри з чітко визначеною межею, інфільтрацією, фолікулярним гіперкератозом і подальшою атрофією ссавців;
- чітке бешихове запалення з інфільтрацією, гіперемією, дрібним некрозом, покритим корою і набряком обличчя;
- відцентрова еритема стійких еритематозно-набрякових плям із розмитим фолікулярним гіперкератозом, розташованих посередині обличчя;
- васкуліт «метелик» - нестійке дифузне почервоніння з ціанотичним відтінком в середній зоні обличчя, яке посилюється при збудженні, впливі сонячних променів тощо.
Еритематозні висипання можуть також виникати на відкритих ділянках шкіри: у верхній третині грудної клітки та спини (область «декольте») над суглобами та колінами.
Дискоїдні ураження - еритематозні висипання з перевантаженими краями і депігментацією посередині, інфільтрація, фолікулярний гіперкератоз і наступна атрофія рубця. Локалізується переважно на шкірі голови, обличчі, шиї, верхніх кінцівках. У дітей такі висипання зазвичай спостерігаються при хронічному перебігу системної червоної вовчака.
Фоточутливість - підвищена чутливість шкіри до впливу сонячного світла, характерна для пацієнтів із системним червоним вовчаком. Типові еритематозні шкірні висипання зазвичай трапляються у дітей навесні, і їх чіткість зростає після перебування на сонці або лікування НЛО.
Капілярна - набряк еритеми з телеангіектазою та атрофією пальців на ногах, долонях і ступнях, спостерігається у більшості дітей у гострому періоді захворювання.
Геморагічний висип як петехіальні або пурпурозні елементи зазвичай розміщують симетрично на шкірі дистальних відділів кінцівок, особливо нижніх, часто відомі у дітей із системною червоною вовчаком як шкірний васкуліт.
Жив ретикулярний (і синьо-фіолетові плями, що утворюють сітку на шкірі нижніх рідше верхніх кінцівок і тулуба) та піднігтьові мікроінфаркти (тромбоваскулярність капілярного нігтьового ложа).
Неспецифічні висипання на шкірі часто спостерігаються у пацієнтів з високою системною активністю червоного вовчака; можуть бути представлені всіма основними морфологічними типами шкірних елементів: від патофізіологічних до бульозних.
Синдром Рейно (періодично розвивається ішемія пальців через спазм судин та структурні ураження судин) спостерігається набагато рідше у дітей, ніж у дорослих.
Алопеція є дуже характерний для пацієнтів із системною червоною вовчаком. Протягом активного періоду захворювання пацієнти спостерігають витончення та посилення випадіння волосся, що призводить до вузликової або дифузної алопеції.
Урок слизових оболонок із системним червоним вовчаком
Забій слизової оболонки порожнини рота, про який повідомлялося у понад 30% дітей, особливо протягом активного періоду захворювання, включає:
- вовчакова енантема (еритематозно-набряклі плями з чіткими межами, а іноді з ерозійним центром, розташованим у суцільному кліматі);
- афтозний стоматит (безболісні ерозивні або, рідше, глибші виразкові ураження з кератотичним краєм та інтенсивною еритемою);
- хейліт - ураження червоного краю губ, часто нижнього (підкреслений рубчик навколо краю губ, набряк, почервоніння, розтріскування, в деяких випадках ерозія та виразки і подальший розвиток атрофії рубців).
Травма суглоба із системним червоним вовчаком
Суглобовий синдром спостерігається майже у всіх дітей із системним червоним вовчаком, і 80% з них вже на початковому рівні. Цей синдром має мігруючий характер ураження, рідко призводить до утворення стійких штамів, за винятком врівноважених деформацій веретена проксимальних міжфалангових суглобів II-IV від пальців, не порушуючи їх функції.
Це артралгія характерні для активного періоду захворювання. Вони розташовані у великих та малих суглобах кінцівок, найчастіше колін, щиколоток, ліктів та проксимальних міжфалангових суглобів пальців, рідше - в плечових, ліктьових, зап’ястних, іноді в тазостегнових суглобах та шийному відділі хребта.
Артрит. Гострий артрит із системним вовчаком зазвичай виникає при множинних, часто симетричних пошкодженнях суглобів (особливо проксимального міжфалангового пальця, коліна, гомілковостопного суглоба, ліктя), що супроводжується значною навколосуглобовою реакцією, болючими контрактурами, але швидко зникає після лікування глюкокортикоїдами. Підгострий та хронічний поліартрит характеризується тривалим, хвилястим і часто прогресуючим перебігом, болем, легким набряком, що супроводжується обмеженою функцією уражених суглобів, скаржаться на короткочасну ранкову скутість. Коли рентгенівські промені виявляють незначні зміни в епіфізах остеопорозу (етап I Штейнброкер).
Зміни кісток при системному червоному вовчаку
Асептичний некроз, характеризується секвестрацією кісток і хрящів із вторинним остеосклерозом, набагато рідше зустрічається у дітей, ніж у дорослих. Зазвичай вони розташовуються в області головки стегнової кістки (рідше в інших кістках), що призводить до порушення функції кінцівок та інвалідності пацієнта.
[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
Пошкодження м’язів при системному червоному вовчаку
Пошкодження м’язів спостерігається у 30-40% дітей під час активного періоду системної червоної вовчака. Він висловлюється міалгія або поліміозит включаючи симетрично розміщені, частіші м’язи проксимальної кінцівки.
Коли поліміозит, крім болю в м’язах, відзначайте їх біль на дотик, деяке зниження м’язової сили, незначне збільшення м’язового розщеплення ферментів (креатинфосфокінази - КФК, альдолази). Поліміозит може призвести до розвитку помірної гіпотрофії. Полінеозит вовчака слід відрізняти від стероїдної міопатії, яка розвивається у пацієнтів на тлі терапії глюкокортикостероїдами.
Поразка серозних оболонок
Поразка серозних оболонок (полісерозит) - характерний прояв системної червоної вовчака, спостерігається у 30-50% дітей.
Плеврит є зазвичай симетричний, сухий, менш рясний, має рідкісні клінічні прояви. Клінічно розвиток плевриту проявляється кашлем, болем у грудях, глибоким диханням та шумом плевральної тканини під час аускультації. На знімках відзначається потовщення прибережної, міждолевої або середостінної плеври, а також плевроперикардіальні спайки. У деяких випадках спостерігається значне накопичення ексудату в плевральних порожнинах.
Перикардит це спостерігається частіше у дітей, ніж у дорослих. Характерні клінічні ознаки тахікардії перикардиту, задишки, звуку тертя, але в більшості випадків перикардит виникає клінічно малосимптомно, діагностується за допомогою ехокардіографії: на знімку видно потовщення та відділення фольги епі- та перикарда. При високій активності захворювання перикардит зазвичай супроводжується накопиченням ексудату. Рідко, коли виникає масивна припухлість, може бути ризик тампонади серця. При рідкісному констриктивному перикардиті в порожнині перикарда утворюються спікули, поки він не розсмокчеться.
У деяких випадках пацієнти бачать картину асептичного перитоніту.
Поразка дихальної системи при системному червоному вовчаку
Спостерігають у 10-30% дітей із системним червоним вовчаком на різних стадіях захворювання.
Гострий вульчаногній пневмоніт періодично спостерігається при високій активності захворювання, що виявляє характерні симптоми пневмонії (кашель, задишка, акроціаноз, виявлення пригнічення дихання та шуму в легенях шляхом прослуховування тощо). Рентген у цих випадках зазвичай виявляє симетричні інфільтративні тіні в легенях, ателектаз дисків.
Хронічне дифузне інтерстиціальне захворювання легенів може розвинутися при відносно більш тривалому перебігу системної червоної вовчака. Фізичні ознаки ураження легенів рідкісні або відсутні. Застосування методу функціональної діагностики виявляє зниження функції легенів, порушення легеневого кровотоку, на посиленні рентгенівських міток та деформаціях інтерстиціального малюнка судин із втратою чіткості його форми та розширення просвіту судини.
Легеневий (альвеолярний) крововилив, який дуже рідкісні у дітей, вони можуть призвести до смерті. У пацієнтів цього ступеня спостерігаються ознаки гострого респіраторного дистрес-синдрому із швидким зниженням гемоглобіну та гематокриту та важкою гіпоксемією.
Легенева гіпертензія у дітей це дуже рідко, зазвичай формується з антифосфоліпідним синдромом (AFS).
Характерно високий Розташування мембрани v внаслідок діафрагматозу, плевродіафрагмальних спайок і спайок, зниження м’язового тонусу мембрани.
Серцева недостатність із системним червоним вовчаком
Серцева недостатність у дітей із системною червоною вовчаком спостерігається у 50% випадків.
Міокардит з важким перебігом, що характеризується збільшенням межі серця, зміною тону звуку, порушенням серцевого ритму та провідності, зниженням скоротливості міокарда, появою симптомів серцевої недостатності. При високій активності захворювання міокардит зазвичай поєднується з перикардитом. У більшості випадків міокардит має легкі клінічні ознаки, діагностується лише шляхом комплексного інструментального дослідження.
Можливо формування у хворих на дистрофію міокарда.
Ендокардит. При системному червоному вовчаку може бути уражений клапан або пристінковий ендокард. У більшості випадків слідкуйте за диклідитом мітрального, аортального або менш трикуспідального клапана або його наслідками у вигляді ущільнювальних клапанів, які не викликають гемодинаміки та не створюють умов для утворення органічних звуків. Формування вад серця, викликаних ендокардитом, при системному червоному вовчаку не є типовим і вкрай рідко.
Для системного червоного вовчака характерний атипінний веррукозний ендокардит Лібмана створити перекриття бородавок діаметром 1-4 мм в частинах і невеликі виразки ендокарда можливі поява невеликих перфорацій клапанів клапана і тріщин хорд.
Коронарний (коронарний артеріальний васкуліт), викликає порушення перфузії міокарда, може супроводжуватися болем за грудиною або серцем, але зазвичай протікає клінічно без симптомів. Повідомлялося про окремі випадки розвитку у підлітків інфаркт міокарда.
Порушення функції нирок при системному червоному вовчаку
Це Джейд клінічно діагностується у 70-75% дітей із СЧВ, у більшості з них він розвивається протягом перших 2 років від початку захворювання, а приблизно у третини - в лунці. Прогноз та результат захворювання в цілому значною мірою залежить від характеру ураження нирок.
При морфологічному дослідженні нирок відзначаються ознаки імунокомплексного гломерулонефриту різних типів.
Класифікація Всесвітньої організації охорони здоров’я щодо ураження нирок при системному червоному вовчаку
Клінічні та лабораторні симптоми
Немає змін у даних про світло, імунофлуоресценцію та електронну мікроскопію
Мезангіальний гломерулонефрит, мінімальні зміни (відсутність світлової оптичної біопсії за наявності імунокомплексів вогнищ у мезангії методом імунофлюоресценції та електронної мікроскопії)
Мезангіальний гломерулонефрит (різний ступінь мезангіальної гіперклітинності з наявністю імунних відкладень у мезангії)
Протеїнурія 2 г/добу, еритроцити> 20 об/р, артеріальна гіпертензія, ниркова недостатність
Мембранний гломерулонефрит (рівномірне потовщення глиальної базальної мембрани внаслідок субепітеліального та внутрішньомембранного відкладення імунних комплексів)
Протеїнурія> 3,5 г/добу, слабкий сечовий осад
Хронічний гломерулосклероз (дифузний та сегментарний гломерулосклероз, атрофія каналів, інтерстиціальний фіброз, артеріолосклероз)
Артеріальна гіпертензія, ниркова недостатність
Класифікація вовчакового нефриту у дітей на основі клінічних даних (В. І. Карташева, 1982) включає:
- важкий нефрит з нефротичним синдромом (НС) (характеризується дифузним набряком, масивною протеїнурією, гіпопротеїнемією, гіперхолестеринемією, гематурією, вираженою в більшості випадків при стійкій гіпертензії та гіперасотемії);
- нефрит важких форм без нефротичного синдрому (протеїнурія, що характеризується втратою білка в межах від 1,5 до 3 г/добу, при якій помітно еритроцитурія часто є грубою гематурією, помірною азотемією та гіпертонією);
- прихований нефрит (характеризується слабо вираженим сечовим синдромом: протеїнурія 1
Клубочкова фільтрація 3,5 г/добу
Кінцева стадія захворювання нирок (незалежно від діалізу або трансплантації)
Легенева гіпертензія (спалах правого шлуночка або слухового тонусу II над легеневою артерією)
Фіброз легенів (фізично та рентгенологічно)
Зморшкуваті легені (рентгенологічно)
Фіброз плеври (рентгенологічно)
Інфаркт легені (рентгенологічний)
Інфаркт міокарда взагалі (набрати 2 бали, якщо> 1)
Кардіоміопатія (шлуночкова дисфункція)
Пошкодження клапана (діастолічний або систолічний шум> 3/6)
Перикардит протягом 6 місяців (або перикардектомія)
Переривча кульгавість до 6 місяців
Низька втрата тканин ("подушечки пальців")
Значна втрата тканин взагалі (втрата пальця або кінцівки) (набрати 2 бали, якщо є більше одного місця)
Тромбоз вен з набряками, виразками або венозним застоєм
Інфаркт/резекція кишечника (під дванадцятипалою кишкою), селезінки, печінки або жовчного міхура, іноді з будь-якої причини (оцінка 1 бал, якщо є більше одного місця)
Структури або операції на верхніх відділах шлунково-кишкового тракту
Атрофія або слабкість м’язів
Деформація або ерозивний артрит (включаючи деформуються деформації, за винятком судинного некрозу)
Остеопороз з переломами або колапсом хребців (за винятком аваскулярного некрозу)
Аваскулярний некроз (набрати 2 бали, якщо> 1)