Стаття медичного експерта
Вперше в 1928 р. В. О. Браун описав пацієнта з раком легенів яєчників, який мав клінічні прояви гіперкортицизму: характерне ожиріння, порізи, гірсутизм, глюкозурія. На розтині було виявлено розтин. Докази того, що різні пухлини можуть виділяти АКТГ-подібні речовини, були отримані пізніше. У 1960 р. В пухлинах легенів були виявлені пептиди з адренокортикотропною активністю. Це стало причиною виявлення нової хвороби, яка називається "ектопічний синдром вироблення АКТГ.
Пухлини залоз внутрішньої секреції та не ендокринних органів можуть виділяти різні біологічно активні речовини та супроводжувати їх виникнення певними клінічними симптомами. Повідомляється про пухлини, що продукують АКТГ, АДГ, пролактин, паратиреоїдний гормон, кальцитонін, різні рилізинг-гормони. Частота секреції ектопічного гормону все ще недостатньо відома. Здається, у 10% всіх хворих на рак легенів спостерігається позаматкова секреція різних гормонів. Один із перших, хто описав ектопічний синдром продукування АКТГ, і найпоширеніший серед інших подібних синдромів.
Причини синдрому позаматкової продукції АКТГ
Симптоми синдрому позаматкової продукції АКТГ
Симптомами синдрому позаматкової продукції АКТГ є ще один ступінь гіперкортизії. У разі швидкого прогресування пухлинного процесу та високого вироблення гормонів у корі надниркових залоз розвивається типовий синдром Ітенко-Кушинга. Повідомлялося про надмірне накопичення підшкірного жиру в області обличчя, шиї, тулуба, живота. Малюк приймає форму «повного місяця». Кінцівки тонкі, шкіра суха, набуває фіолетово-ціанотичного забарвлення. Червоно-фіолетові смуги «розтягування» з’являються на шкірі живота, стегнах, внутрішніх поверхнях плечей. У місцях тертя спостерігається загальна та гіперпігментація шкіри. Гіпертрихоз з’являється на шкірі обличчя, грудей і спини. Існує тенденція до фурункульозу та розвитку бешихи. Підвищений артеріальний тиск. Скелет був остеопоротично змінений, з важким переломом ребер та хребців. Стероїдний діабет характеризується інсулінорезистентністю. Гіпокаліємія різного ступеня залежить від ступеня гіперкортизії. Його розвиток симптомів залежить від біологічної активності та кількості гормонів, що секретуються пухлиною, і кортизолу, який секретується корою надниркових залоз, кортикостероном, альдостероном та андрогенами.
Одним із характерних та стійких симптомів ектопічного синдрому вироблення АКТГ є прогресуюча м’язова слабкість. Виражає швидку стомлюваність, значну втому. Більшою мірою це спостерігається в нижніх кінцівках. М'язи втрачаються і м'які. Пацієнти не можуть встати зі стільця або піднятися сходами без допомоги. Фізична астенія у цих пацієнтів часто супроводжується психічними розладами.
Діагностика синдрому ектопічної продукції АКТГ
Наявність ектопічного синдрому вироблення АКТГ може свідчити про швидке наростання м’язової слабкості та особливу гіперпігментацію у пацієнтів. Зазвичай синдром розвивається у віці від 50 до 60 років з однаковою частотою у чоловіків та жінок, тоді як хвороба Кушингоїда починається у віці від 20 до 40 років, причому жінки в 3 рази частіше, ніж чоловіки. У більшості випадків вона хворіє після пологів. Навпаки, позаматковий синдром продукування AKTG, спричинений овечноклітинним раком, є додатковим у молодих курців. Нерідко ектопічний синдром вироблення АКТГ спостерігається у дітей та літніх людей.
Повідомляється про рідкісний випадок ектопічного синдрому вироблення адренокортикотропного гормону, спричиненого нефробластомою, у японської дівчинки 5 років. Протягом 2 місяців у дитини розвивалося ожиріння з непрохідністю шкіри, округлість обличчя, потемніння шкіри, статевий розвиток відповідав віку. Артеріальний артеріальний тиск підвищений до 190/130 мм рт. Вміст калію в плазмі крові становив 3,9 ммоль/л. Відмічено значне збільшення добової сечі для 17-ACS та 17-CS. Внутрішньовенна пієлографія показала порушення конфігурації лівої нирки, а селективна артеріографія нирок - порушення нижнього кровообігу. Операція видалила пухлину - нефробластому, метастазів не виявлено. Пухлина синтезувала "великий" АКТГ, бета-ліпотропін, бета-ендорфін та кортикотропіноподібну активність. Після видалення пухлини нирки з’явилися симптоми гіперкортикозу і нормалізація функції надниркових залоз.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Що потрібно дослідити?
Як дослідити?
Які тести потрібні?
З ким ви хочете зв’язатися?
Лікування синдрому ектопічної продукції АКТГ
Лікування синдрому ектопічної продукції АКТГ може бути патогенним та симптоматичним. Перший - це видалення пухлини - джерела АКТГ і нормалізація функції кори надниркових залоз. Вибір методу лікування ектопічного синдрому вироблення АКТГ залежить від локалізації пухлини, ступеня пухлинного процесу та загального стану пацієнта. Радикальне видалення пухлини є найуспішнішим видом лікування для пацієнтів, але часто не може бути проведене через пізніший місцевий діагноз ектопічної пухлини та широкий пухлинний процес або великі метастази. У випадках дисфункції пухлини застосовують променеву терапію, хіміотерапевтичне лікування або їх комбінацію. Симптоматичне лікування спрямоване на компенсацію метаболічних процесів у пацієнтів: усунення електролітного дисбалансу, білкової дистрофії та нормалізації вуглеводного обміну.
Переважна більшість пухлин, що викликають ектопічний синдром продукування АКТГ, є злоякісними, і тому опромінення призначається після їх негайного видалення. М. О. Томер та співавт. Він описав 21-річного пацієнта з швидким клінічним розвитком гіперкортицизму раку щитовидної залози. Результати обстеження дозволили виключити гіпофізарне джерело гіперсекреції АКТГ. За допомогою комп’ютерної томографії грудної клітки в середостінні виявлено пухлину. До операції з метою зменшення функції кори надниркових залоз метопірон (750 мг кожні 6 годин) обробляли дексаметазоном (0,25 мг через 8 годин). Операція видалила пухлину тимусу вагою 28 г. Після операції було призначено зовнішнє опромінення середостіння у дозі 40 Гр протягом 5 тижнів. В результаті лікування пацієнт переніс клінічну та біохімічну ремісію. На думку багатьох авторів, поєднання хірургічного та опромінювального методів при пухлинах середостіння є найкращим методом лікування ектопічних пухлин.
Профілактика ектопічного синдрому вироблення АКТГ
Ектопічний синдром АКТГ набагато частіше зустрічається у чоловіків, які палять, і спричинений раком легенів, бронхів та середостіння. У цьому контексті боротьба з курінням може зіграти позитивну роль у запобіганні захворюванню.
Прогноз синдрому позаматкової продукції АКТГ
Прогноз у більшості випадків поганий, залежно від ступеня злоякісності процесу, його розподілу, тяжкості гіперкортицизації та часу діагностики. У більшості пацієнтів розлад було втрачено.