йогрена
Синдром Шегрена - це аутоімунне запальне захворювання. При аутоімунних захворюваннях наша система захисту від зовнішньої агресії (мікроби, віруси, бактерії тощо) реагує на структури в нашому тілі, не визнаючи їх як свої. Таким чином захисні клітини, лімфоцити вторгаються в органи, руйнуючи їх залозисті паренхіми слинної та слізної залоз, а також слизові дихальних та статевих шляхів. Ці залози поступово руйнуються і виділення їх зменшуються. Що стосується здоров'я порожнини рота, ця патологія викликає неприємний запах з рота, печію, погану підтримку зубних протезів, підвищений ризик розвитку порожнин, захворювань пародонту та інфікування слизових оболонок (кандидоз).

Це найпоширеніше аутоімунне захворювання після ревматоїдного артриту. На нього страждає від 1 до 3% дорослого населення. Хвороба може вражати будь-який вік, включаючи дітей. Захворювання вражає 9 жінок на 1 чоловіка, переважно з 40 років.

Коли синдром Шегрена виявляється сам без присутності іншого аутоімунного захворювання, його називають первинним Шегреном. Коли захворювання супроводжує інші захворювання сполучної тканини, такі як ревматоїдний артрит, вовчак або склеродермія, це називається вторинним синдромом Шегрена.

Причини цієї хвороби невідомі, найбільш розповсюджене переконання полягає в тому, що її можна викликати зараженням вірусом у генетично схильної людини.

Попередні дослідження показують, що діагностика захворювання може зайняти 8-10 років. Це пов’язано з відсутністю інформації про захворювання, орієнтацією симптомів на інші патології та незнанням з боку пацієнтів та загальної популяції.

З огляду на хронічний характер та складність симптомів, які викликає синдром Шегрена, він дуже негативно впливає на якість життя пацієнта, спричиняючи значне погіршення їх фізичного, соціального та психологічного стану.

ПРОЯВИ Клінічної підозри
  1. Сухий синдром: ксеростомія (сухість у роті), ксерофтальмія (сухість очей). Сухість в інших місцях
  2. Інші прояви, не пов’язані із сухістю, перед якими слід дослідити наявність Сьогрена:
    Лихоманка невідомого походження. Паротидомегалія. Шкірна пурпура. Феномен Рейно. Периферична нейропатія Легеневий фіброз. Мати дитини з вродженою серцевою блокадою. Мати дитини з вовчаком новонароджених.
  3. Аналітичні зміни:
    Підвищення ШОЕ. Гіпергаммаглобулінемія. Лейкопенія Нейтропенія. Плакетопенія. Моноклональна смуга в крові та/або сечі. ANA або RF (+) у безсимптомного пацієнта.
ПРОЦЕС ДІАГНОСТИКИ
  1. Переконайтеся, що симптоми свідчать про сухий синдром
  2. а) Симптоми повинні бути присутніми протягом мінімум тривалого періоду, щонайменше, 3 місяців.
    b) Виключіть, що причина сухості слизової обумовлена ​​вживанням наркотиків та іншими місцевими причинами.
    в) Симптоми повинні повідомлятися пацієнтом спонтанно, не змушуючи або надто керуючи анамнезом.

два. Об'єктивно підтвердити синдром сухості ОФТАЛМОЛОГІЧНА ДІАГНОСТИКА

  1. Тест Ширмера: рекомендується робити це без анестетика, з відкритими очима протягом 5 хвилин. Вологість більше 10 мм вважається нормальною та патологічною, якщо вона менше 5 мм.
  2. Тест на фарбування рогівки та кон’юнктиви за допомогою троянди Бенгалія. Він більш конкретний і менш чутливий, ніж тест Ширмера. Це робиться шляхом встановлення декількох крапель троянди бенгальської 1%. Патологічне фарбування: оцінка 4 і більше за шкалою Бійстервельда.
  3. Інші обстеження, не включені до критеріїв класифікації, які показали корисність у клінічній практиці, це: забарвлення рогівки та кон’юнктиви флуоресцеїном або вимірювання часу розриву сліз (TBUT).

ДІАГНОСТИКА ДИСФУНКЦІЇ ЗАЛІЗНИХ ЗАЛОЗ

  1. Паротидна сцинтиграфія, що показує затримку захоплення зниженої концентрації або затримку секреції маркера (ступінь 2 класифікації Schall et al.).
  2. Сіалографія з дифузними протоковими та ацинарними змінами.
  3. Нестимульований слинний потік 1,5 мл або менше за 15 хвилин.
  4. Інші обстеження, не включені до класифікаційних критеріїв, які показали корисність у клінічній практиці, - це УЗД слинних залоз.

ДЕМОНСТРУЙТЕ ІСНУВАННЯ ІМУННИХ ЗМІН

  1. АНА
  2. Анти-Ro/SSA-A та анти-La/SS-B антитіла.
  3. Анти dsDNA антитіла
  4. Ревматоїдний фактор
  5. Дроби С3 і С4
  6. Кріоглобуліни
  7. Імунологічна кількісна оцінка та IEF сироватки крові.

ІСТОПАТОЛОГІЧНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ ЗАЛІЗНИХ ЗАЛОЗ.

  1. Невелика біопсія слинних залоз, що показує вогнищевий сіаладеніт під час гістопатологічного дослідження (ступінь 3-4 ступеня Чісхолма та Мейсона).
  2. * Побічні ефекти, пов'язані з його застосуванням, становлять 13%.
    ** Не існує міжнародного консенсусу щодо зобов'язання його виконувати. Його вказівка ​​може залежати від місцевих факторів (типу центру та медичного обладнання, особистого досвіду тощо). Недавні дослідження показують, що його результати призводять до відповідності критеріям класифікації 2002 року лише у 23% пацієнтів із біопсією із підозрою на Шегрена.
  3. Його ефективність не рекомендується в таких ситуаціях:
  • Пацієнт з високою клінічною підозрою, але негативний або не дуже сугестивний імунологічний профіль.
  • Ситуації, коли результат біопсії необхідний для підтвердження діагнозу ПСС через необхідність застосування високоскладних системних методів лікування.
  • Підозра на хвороби або процеси, здатні імітувати Шегрена.

ЗАСТОСУВАННЯ КРИТЕРІЙ КЛАСИФІКАЦІЇ

Американські/європейські критерії 2002

Найбільш суперечливим аспектом є обов’язковий характер біопсії слини у пацієнтів без анти-Ro Ac. Показання до біопсії у попередньому контексті слід оцінювати індивідуально відповідно до клінічного контексту пацієнта.

ЯКІ КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ СИНДРОМУ СЬОГРЕНА?

Найхарактернішими симптомами захворювання є сухість очей з піском і сухість у роті. Сухість може також з’являтися в інших місцях, таких як дихальні шляхи та піхва. Але вони можуть впливати на будь-який внутрішній орган і викликати депресію. Ось симптоми для органів та пристроїв.

  1. ЗАЛОЗНИЙ
    1. Сухість кон’юнктиви
    2. Сухість у роті
    3. Сухість носа
    4. Сухість піхви
  1. НАДЗВИКОВО
  1. Системний:
  1. Лихоманка
  2. Втрата ваги
  3. Втома
  4. Анорексія
  1. Артикуляри:
  1. Артралгії
  2. Артрит
  3. Фіброміалгія
  4. Ерозивний артроз
  1. М'язова
  1. Міалгія
  1. Травна
  1. Гастрит
  2. Аутоімунний гепатит
  3. Панкреатит
  4. Синдром мальабсорбції
  1. Легенева
  1. Ксеротрахея
  2. Легеневий фіброз
  3. Часті інфекції
  1. Ниркові
  1. Канальцевий ацидоз, інтерстиціальний нефрит, гломерулонефрит
  1. Урологічний
  1. Xerovejiga
  2. Інтерстиціальний цистит
  3. Сечовий міхур з амілоїдною інфільтрацією
  1. Неврологічний
  1. Периферичні невропатії
  2. Вогнищеві невропатії
  3. Центральні невропатії
  1. Дерматологічний
  1. Еритема
  2. Васкуліт
  3. Феномен Рейно
  1. Гематологічні
  1. Цитопенії
  2. Гіпергаммаглобулінемія
  3. Парапротеїнемія

Таким чином, сухість очей не завжди обумовлена ​​синдромом Шегрена. Ось інші можливі причини:

ПРИЧИНИ СУХНОСТІ ОЧІ

Не завжди сухість очей обумовлена ​​синдромом Шегрена. Ось різні причини, які слід враховувати, коли сухі очі.

  1. А) ДВОСТОРОННІ ПРИЧИНИ

Найчастішими причинами дефіциту сліз на обох очах є вік та менопауза. Однак ці знімки зазвичай викликають лише легку або помірну сухість. Друге, що слід виключити - це лікування, пов’язане з медикаментозним лікуванням, яке ви проходите. Якщо все це виключено, потрібно було б виключити, що ви страждаєте синдромом SJ SGREN.

  1. ВІК: З 30 років вироблення сліз починає зменшуватися. У віці старше 60 років усі люди більшою чи меншою мірою страждають зменшенням виділення сліз.
  2. ГОРМОНАЛЬНИЙ: клімактеричний, потменопауза. З менопаузи майже всі жінки страждають від "сухості очей".
  3. ІМУНУЛОГІЧНІ: · Хвороба трансплантат проти господаря · Ураження поверхні кон’юнктиви через синдром Рейтера, пемфігус.
  4. Візіаз Епштейна-Барра
  5. · Синдром Шегрена
  6. ФАРМАКОЛОГІЧНІ

Існує більше 300 препаратів, які можуть вплинути на вироблення сліз. У наступній таблиці я покажу вам фармакологічні групи, які найчастіше страждають від сухості очей:

Анксіолітики Протидіарейні засоби Проти нудоти
Антидепресанти Антигістамінні препарати Міорелаксанти
Антипаркінсонійці Діуретики Протизапальні ліки
Протиепілептичні препарати Бета-блокатори Хіміотерапія

Так само ліки можуть викликати дисфункцію слинних залоз через сиаладеноз або запальним шляхом. Найбільш заплутаними препаратами є: Ефалізумаб (моноклональний препарат, що застосовується при псоріазі та вилучений з ринку), Нітрофурантоїн (антисептик для сечі), Цевімелін (парасимпатоміметичний та мускариновий агоніст, що застосовується при сухості очей), Гідрохлоротіазид (діуретик), Окскарбапілептик) Діданозин (ВІЛ-антиретровірусний препарат)

  1. Харчова:
  • Гіповітаміноз А
  1. ГЕНЕТИЧНІ ХВОРОБИ
  • Ангідротична ектодермальна дисплазія
  • Анірідії
  • Епіканту-Блефарофімоз
  1. Б) ОДНОСТОРОННІ ПРИЧИНИ
  1. ТРАВМАТИЧНИЙ
  • Випромінювання
  • Хірургічне видалення
  1. ЗАПАЛЮЮЧИЙ
  • Рубцевий кон’юнктивіт
  • Блефарит
  1. НЕЙРОДЕПРИВАТИВИ
  • Лазерна хірургія рогівки
  • Герпетичний кератит
  • Анестезія рогівки
  • Контактні лінзи
  • Параліч обличчя
  • Н. секреторні ураження (видивий нерв, сфенопіднебінний ганглій)
  1. ТАНТАЛІКА

Тантал, у грецькій міфології був сином Зевса. Це зловживання довірою богів і передається смертним насолодам амброзії та нектару. З цієї причини боги покарали його жити в лагуні в Тартарі, води якої покривали частину його тіла. Щоразу, коли Тантал нахилявся пити, вода спускалась і віддалялась від нього. Тантал жив спраглий, хоча і оточений водою. З цієї причини тантальні сухі очі - це ті, у яких сльози є нормальними, але вони не використовуються.

  • Пальпебральний параліч
  • Ектопріон
  • Лагофтальм
  • Епітеліопатії
  • Дистрофії рогівки
ЧИ МОЖУ Я СИНДРОМ ШЕГРЕН?

Для цього дайте відповіді на такі запитання:

Чи відчуваєте ви сухість очей щодня протягом останніх 3 місяців?

У вас є відчуття піщинки, бруду або стороннього тіла в очах?

Вам потрібні 3 і більше разів на день сльози на очах?

Чи відчуваєте ви щодня відчуття сухості в роті протягом останніх 3 місяців?

Ви коли-небудь мали постійний або періодичний набряк навколо щелепи або вух у дорослого віку?

Якщо ви вживаєте більше рідини, щоб ковтати суху їжу?

Якщо у вас є хоча б одна позитивна відповідь, це, НАВІРНО, що у вас синдром Шегрена. Найкращий спосіб визначити, чи страждаєте Ви на цю проблему, - звернутися до визнаного ревматолога або ревматологічного центру.

Це інші менш конкретні питання щодо синдрому Шегрена, але які мають велику чутливість у діагностиці

Ті, що позначені зірочкою, є найбільш конкретними

  1. Незначна біопсія слинних залоз: повинен бути принаймні один осередок інфільтрату лімфоцитів.
ІНШІ ЗОБРАЖЕННЯ, ЩО МОЖУТЬ ВПЛИВАТИ НА ЗАЛІЗНИХ ЗАЛОЗАХ

ВІЛ-інфекція

Інші вірусні хвороби та бактеріальні інфекції

Випромінювання шиї

Лімфатичні вузли Ходінга та не Хогкінг, метастази (Замовити ПЕТ-КТ)

Хвороба трансплантат проти господаря (після трансплантації)

Статтю написав: доктор Понсе
Дата статті: липень 2004 р. - остання редакція: травень 2011 р