Раптовий набряк, наповнений водою, набряк Квінке, може виникнути через алергію, ліки або інфекції. Набряки виникають в основному на обличчі, руках, ногах або навколо дихальних шляхів. Причиною зазвичай є алергічна реакція, рідше вроджений розлад, часто супроводжується шлунково-кишковими симптомами.
Потрібно розрізняти дві форми набряку Квінке, оскільки вони вимагають різного лікування в принципі:
Ангіоневротичний набряк може бути опосередкований гістаміном - формою, яка сильно виникає через алергію або непереносимість. Його механізм схожий на вулики.
Набагато рідше трапляється, що певна молекула, інгібітор С1, не працює належним чином, що уповільнює імунну систему. Ця форма, як правило, є спадковою і вродженою. Придбані форми дефіциту інгібітора С1 виникають як частина лімфатичної системи або в результаті аутоімунних захворювань.
На кого це впливає і чому?
Початок симптомів спадкового набряку КНР варіюється, але перший пік його частоти припадає на перше десятиліття життя, а другий на друге десятиліття. Близько 75% пацієнтів розвивають симптоми у віці 20 років. Частіше зустрічаються статеве дозрівання та раннє доросле життя. Наприклад, протизаплідні таблетки повідомляються як показник першого нападу HAE, і пацієнти раніше не мали такого нападу.
Іншими пусковими механізмами можуть бути інфекції, такі як рідкісна інфекція вірусом мононуклеозу (залізиста лихоманка Файфера).
Набряки можуть виникати без впізнаваних зовнішніх причин, а стрес, занепокоєння або незначні травми можуть спровокувати приступ. Наприклад, лікування зубів може сприяти набряку слизової в дихальних шляхах. Також були описані інші причини (наприклад, набряки рук після косіння, письма, забивання молота тощо).
Спадковий набряк Квінке під час менструації та вагітності
У жінок місячні та вагітність впливають на захворювання. Деякі жінки відзначають збільшення кількості набряків під час менструації.
Застосування оральних контрацептивів (протизаплідних таблеток, особливо тих, що мають високий рівень естрогену) або гормоносодержащих внутрішньоматкових засобів збільшує частоту та тяжкість набряку слизової.
Симптоми
Типовими симптомами HAE є тимчасовий розвиток хворобливих, не сверблячих набряків, які безбарвні, розташовані в тканинах під шкірою або мають гострий біль у животі без будь-якої іншої впізнаваної причини. Пацієнти часто повідомляли про відчуття напруги в місці, де набряк виник через 30 хвилин або кілька годин потому. Набряк триває щонайменше чотири години - в середньому 24 і 72 години - але іноді і довше.
Частота набряків коливається в широких межах. Деякі пацієнти тривають безсимптомно протягом тривалого часу, а потім набряки виникають через короткі проміжки часу. Інші пацієнти страждають протягом коротшого періоду часу через рівні проміжки часу.
Ускладнення
Судоми особливо небезпечні, якщо вони трапляються в дихальній системі. У цьому випадку набряклі слизові можуть перекрити дихальні шляхи і вимагати екстреної трахеостомії (розрізу трахеї). Набряк слизової оболонки трахеї не є однією з основних причин смерті пацієнтів з HAE.
(Переклад з німецької Ласло Конц)
Якщо вас цікавить тема, ми також рекомендуємо наступну статтю: