КОРОТКА ХАРАКТЕРИСТИКА ПРОДУКЦІЇ
1. НАЗВА ЛІКУВАННЯ
АММОНАПС таблетки 500 мг.
2. ЯКІСНИЙ І КІЛЬКІСНИЙ СКЛАД
Кожна таблетка містить 500 мг фенілбутирата натрію. Повний перелік допоміжних речовин див. У 6.1.
3. ФАРМАЦЕВТИЧНА ФОРМА
Таблетки білуватого кольору, овальні, з тисненням “UCY 500”.
4. КЛІНІЧНІ ДАНІ
4.1 Терапевтичні показання
АММОНАПС призначається як допоміжна терапія при хронічному лікуванні порушень циклу сечовини, включаючи дефіцит карбамілфосфатсинтетази, орнітинтранскарбамілазу або аргінінсукцинатсинтетазу.
Він показаний у всіх пацієнтів з ознаками початку новонародженості (повний дефіцит ферментів протягом перших 28 днів життя). Це також показано пацієнтам із пізнішим початком захворювання (частковий дефіцит ферментів після першого місяця життя), які в анамнезі мали гіперамонемічну енцефалопатію.
4.2 Дозування та спосіб введення
Терапія АММОНАПС повинна контролюватися лікарем, який має досвід лікування порушень циклу сечовини.
Таблетки АММОНАПС призначаються дорослим та дітям, які здатні ковтати таблетки. AMMONAPS також доступний у вигляді гранул для немовлят, дітей, які не можуть ковтати таблетки, та для пацієнтів з дисфагією.
Добову дозу слід коригувати індивідуально залежно від того, наскільки добре пацієнт переносить білок, і відповідно до добового споживання білка, необхідного для росту та розвитку.
Звичайна загальна добова доза фенілбутирата натрію в клінічній практиці:
• 450 - 600 мг/кг/добу у дітей з вагою менше 20 кг,
• 9,9 - 13,0 г/м2/добу у дітей з вагою понад 20 кг, підлітків та дорослих. Безпека та ефективність доз, що перевищують 20 г на день (40 таблеток), не встановлені.
Загальну добову дозу необхідно розділити на рівні порції і вводити під час кожного прийому їжі (наприклад, три рази на день).
Таблетки АММОНОПС слід приймати з великою кількістю води.
Терапевтичний моніторинг: Необхідно підтримувати рівні амонію, аргініну, незамінних амінокислот (особливо амінокислот з розгалуженим ланцюгом), карнітину та сироваткових білків у плазмі.
в межах норми. Глютамін у плазмі повинен бути нижче 1000 ольмоль/л.
Догляд за їжею: AMMONAPS повинен поєднуватися з обмеженням дієтичного білка та, в деяких випадках, заміною на незамінні амінокислоти та карнітин.
Прийом цитруліну або аргініну необхідний пацієнтам, у яких діагностовано дефіцит карбамілфосфатсинтетази або орнітин транскарбамілази у вигляді захворювання новонароджених у дозі 0,17 г/кг/добу або 3,8 г/м2/добу.
Добавки аргініну необхідні пацієнтам з діагнозом дефіцит аргініну сукцинатсинтетази в дозі 0,4-0,7 г/кг/добу або 8,8-15,4 г/м2/добу.
Якщо вказані калорійні добавки, рекомендується безбілковий продукт.
4.3 Протипоказання
- Вагітність
- Грудне вигодовування
- Підвищена чутливість до діючої речовини або будь-якої з допоміжних речовин.
4.4 Особливі попередження та запобіжні заходи щодо використання
Таблетки АММОНАПС не слід застосовувати пацієнтам з дисфагією через потенційний ризик виразки стравоходу, якщо таблетки не потрапляють швидко в шлунок.
Кожна таблетка АММОНАПС містить 62 мг (2,7 ммоль) натрію, що еквівалентно 2,5 г (108 ммоль)
натрію на 20 г фенілбутирата натрію, що є максимальною добовою дозою. Тому AMMONAPS є
слід застосовувати з обережністю пацієнтам із застійною серцевою недостатністю або важкою нирковою недостатністю, а також у клінічних станах, коли відбувається затримка натрію з набряками.
Оскільки фенілбутират натрію метаболізується та виводиться з печінкою та нирками, АММОНАПС слід застосовувати з обережністю пацієнтам із печінковою або нирковою недостатністю.
Під час лікування слід контролювати рівень калію в сироватці крові, оскільки ниркова екскреція фенілацетилглютаміну може спричинити втрату калію в сечі.
У багатьох пацієнтів може розвинутися гостра гіперамоніємічна енцефалопатія навіть під час лікування. АММОНАПС не рекомендується застосовувати для лікування гострої гіперамоніємії, яка є терміновою
стан здоров’я.
4.5 Взаємодія з іншими лікарськими засобами та інші форми взаємодії
Одночасний прийом пробеніциду може впливати на ниркову екскрецію продукту кон’югації фенілбутирата натрію.
Повідомлялося про індуковану галоперидолом та вальпроатом гіперамоніємію. Кортикостероїди можуть спричинити розщеплення білка в організмі і, таким чином, збільшити рівень амонію в плазмі. Якщо потрібні ці препарати, рекомендується частіший контроль рівня амонію в плазмі крові.
4.6 Вагітність та лактація
Вагітність:
Безпека використання цього препарату під час вагітності не встановлена. Оцінка експериментальних досліджень на тваринах показала репродуктивну токсичність, тобто вплив на розвиток ембріона або плода. Пренатальне вплив щенят щурів на фенілацетат (активний метаболіт фенілбутирата)
викликали ураження в кортикальних пірамідних клітинах, дендритні спіни були довшими і тоншими, ніж
нормальний і їх кількість була меншою. Актуальність цих даних для вагітних жінок невідома, тому АММОНАПС протипоказаний під час вагітності (див. Розділ 4.3).
Жінки дітородного віку повинні використовувати ефективні засоби контрацепції.
Лактація:
Коли щенятам щурів вводили високі дози фенілацетату (190-474 мг/кг) підшкірно, спостерігали меншу проліферацію та збільшення втрати нейронів, а також зменшення мієліну ЦНС.
Дозрівання церебральних синапсів сповільнювалось і кількість функціональних нервових закінчень у мозку
було зменшено, що призвело до порушення росту мозку. Не встановлено, чи виділяється фенілацетат у грудне молоко, тому АММОНАПС протипоказаний під час годування груддю (див. Розділ 4.3).
4.7 Вплив на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами
Жодних досліджень щодо впливу на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами не проводилось.
4.8 Небажані ефекти
У клінічних випробуваннях AMMONAPS 56% пацієнтів відчували принаймні одну побічну реакцію, і 78% цих побічних реакцій вважалися не пов'язаними з AMMONAPS. Побічні реакції стосувались головним чином репродуктивної та шлунково-кишкової систем .
Побічні реакції наведені нижче за класифікацією органів та частотою. Частота визначається наступним чином: дуже часто (≥1/10), загально (≥1/100 для зв’язку Умови використання Довідка Зворотній зв'язок Конфіденційність Файли cookie