Тромбоцити (тромбоцити) виробляються в кістковому мозку. Їх робота полягає в руйнуванні, коли стінка судини пошкоджена. Утворені таким чином згустки клітин закупорюють зону пошкодження судинної стінки та запобігають значній крововтраті. Тромбоцити, таким чином, є без'ядерними компонентами крові, відповідальними за придушення кровотечі.

Нормальна кількість тромбоцитів на мікролітр (70-400 тис. Мкл). Сюди входить тромбоцитопенія, крім тромбоцитозу (тромбоцитемія). Тромбоцитопенія означає посилення кровотечі (геморагічний діатез), а тромбоцитоз - підвищену схильність до тромбоутворення.

охорони

Тромбоцитемія може бути первинною (необхідною, коли причина невідома) або вторинний, коли збільшення кількості тромбоцитів є симптомом іншого захворювання.

Захворюваність на тромбоцитемію

Тромбоцитемія насправді є лабораторною знахідкою, а не хворобою. Основна тромбоцитемія зустрічається переважно у жінок старше 60 років із частотою 1/100 000-150 000.

Причини тромбоцитемії

Вторинна тромбоцитемія - це переважно супутнє явище важких та тривалих запальних процесів та злоякісних утворень. Це особливо часто у випадках раку кісткового мозку (певні типи мієлоїдних лейкозів).

Первинна тромбоцитемія - це утворення клітин кісткового мозку, що утворюють тромбоцити проліферація мегакаріоцитів, індукована мутацією гена ("мутація JAK2"). Незважаючи на знання про мутацію JAK2, причина тромбоцитемії залишається в основному невідомою.

Симптоми тромбоцитемії

Незалежних симптомів тромбоцитемії немає, симптоми визначаються ускладненнями. Найбільш частими ускладненнями є:

  • Головний біль, транзиторна ішемічна атака (ТІА = транзиторна ішемічна атака), інсульт
  • Поверхневе запалення венозної стінки (тромбофлебіт)
  • Тромбоз глибоких вен (флеботромбоз)
  • Легенева емболія
  • Портальний тромбоз печінки (пілетробоз)
  • Тромбоз печінкових вен (синдром Бадда-Кіарі)
  • Інфаркт
  • Інсульт
  • Кровотеча з носа
  • Аномально менструальна кровотеча (менорагія)
  • Шлунково-кишкові кровотечі
  • Мієлоїдний лейкоз
  • Рубці на кістковому мозку (мієлофіброз)

Рубці на кістковому мозку (мієлофіброз)

Перебіг тромбоцитемії

Перебіг і прогноз тромбоцитемії є функцією основного захворювання та ускладнень.

Діагностика тромбоцитемії

Визначивши концентрацію тромбоцитів у крові, можна легко встановити факт підвищеної кількості тромбоцитів. Виявлення основного захворювання вимагає систематичного внутрішнього огляду, розробленого на основі симптомів. Мікроскопії кісткового мозку, як правило, не уникнути, щоб виключити злоякісні пухлини кісткового мозку.

Терапія тромбоцитемії

Як і інші гематоенцефалічні розлади, спричинені проліферацією кісткового мозку, цитостатичні препарати відіграють важливу роль у есенціальній тромбоцитемії. У всіх випадках лікування слід доповнювати антитромбоцитарними препаратами (аспірин, тиклопідин, клопідогрель, трифлусал та ін.) Та/або антикоагулянтами (кумарини, варфарин). Звичайно, цілеспрямоване лікування ускладнень (наприклад, катетеризація серця при інфаркті міокарда, антикоагуляція у разі тромбоемболії, бажано в цільовому катетері, якщо це необхідно, хірургічне видалення тромбу при необхідності: тромбектомія, дзеркальне відображення шлунка у разі шлункової кровотечі, та ін.) пригнічує терапію кислотами. У разі проліферації кісткового мозку альфа-інтерферон може бути ефективним, особливо у тих, у кого підтримка фертильності є важливим фактором. Анагрелід спеціально зменшує вироблення тромбоцитів. Анагрелід також підходить для підтримки фертильності і протипоказаний лише під час вагітності.

Інша інформація про тромбоцитемію

Через ризик тромбоцитемії, тромбозу плаценти та плямистого некрозу під час вагітності він є принаймні настільки ж небезпечним, як і цитостатичні препарати, що використовуються для його лікування. Крім того, аспірин та препарати аспірину (так звані нестероїдні протизапальні препарати), які пригнічують згортання крові та агрегацію тромбоцитів, можуть бути небезпечними не тільки для плода, але й для матері. Тому єдино допустимим способом лікування під час вагітності є введення низькомолекулярних гепаринів. Через ризик вагітності пацієнтку слід завжди направляти на генетичну консультацію.