Склеродермія (системний склероз) - це хронічне захворювання, при якому розвиваються дегенеративні зміни шкіри, суглобів, внутрішніх органів та судин. Походження захворювання невідомо.

Це у 4 рази частіше у жінок, ніж у чоловіків, рідко у дітей. Зазвичай це починається у віці 30-50 років. Це також виникає як частина змішаного захворювання сполучної тканини.

інші

Характерним початковим симптомом захворювання є набряк і потовщення кінчиків пальців. Так звані Феномен Рейно, тобто холодне або емоційне збудження, раптом робить пальці дуже білими, німіють або німіють. Пальці після розігріву посиніють. На додаток до ранніх симптомів, є біль у декількох суглобах. Спочатку іноді виникають печія, утруднене ковтання та задишка, але ці скарги зазвичай з’являються лише пізніше, після пошкодження стравоходу, серця та легенів.

Склеродермія також може спричинити велике пошкодження шкіри, інакше вона з’являється лише на пальцях рук (склеродактил). У міру прогресування захворювання шкіра стає щільною, сяючою і темнішою. Шкіра обличчя стягується - іноді як маска - і вираз обличчя стягується. Напруженість шкіри зменшує відкриття рота. Вироблення слини може бути пошкоджене, спричиняючи карієс. Варикозне розширення вен (телеангіектазії) з’являється на пальцях, грудях, обличчі, губах та язиці. Бульбочки кальцію можна побачити на пальцях, інших кісткових ділянках або суглобах.

При русі запаленою тканиною найчастіше лунає «тріск» (crepitatio), найчастіше в коліні або нижче. Через рубцювання шкіри пальці, зап’ястя та лікті фіксуються в зігнутому положенні. Виразки утворюються на кінчиках пальців і над суглобами пальців.

Рубці на нижньому відділі стравоходу є загальним явищем. Таким чином, пошкоджений стравохід не може належним чином доставити їжу в шлунок. Більшість пацієнтів відчувають труднощі з ковтанням та печією пізніше при склеродермії. Пацієнти У 1/3 в стравоході утворюються неправильні клітини (синдром Баретта), які збільшують ризик закупорки стравоходу або утворення пухлини. Пошкодження кишечника ускладнює засвоєння їжі (мальабсорбція) і спричинює втрату ваги. Рубцева тканина може перекрити дренажну систему печінки (цироз жовчі), спричиняючи пошкодження печінки та жовтяницю.

У легенях може утворюватися рубцева тканина; через це пацієнт відчуває задишку під час руху. Захворювання також може спричинити низку проблем із серцем, що загрожують життю (наприклад, серцева недостатність або аритмії). Запалення перикарда може супроводжуватися значним накопиченням рідини, що згодом погіршує роботу серця із рубцюванням перикарда. Високий тиск у легенях також призводить до пошкодження серця.

Склеродермія також може бути пов'язана з важкими захворюваннями нирок. Першим симптомом цього є раптовий, стійкий підйом артеріального тиску (нирковий криз). Високий кров'яний тиск - це зловісний знак, хоча лікування, як правило, може покращити ситуацію.

Рубці на шкірі можуть призвести до сексуальних проблем як у жінок, так і у чоловіків. На додаток до вагінальної сухості, звуження отвору вхідного отвору є складністю. У чоловіків може розвинутися стеноз крайньої плоті.

THE Синдром КРЕСТ також відомий як обмежений склероз шкіри (склеродермія) - менш важка форма захворювання, при якій ви рідше зазнаєте серйозних пошкоджень внутрішніх органів. Синдром є абревіатурою, його назва походить від симптомів: (Calcium, Raynaud, Esophagus, Sclerodactilia, Teleangiectasia), тобто відкладення кальцію в шкірі та по всьому тілу, явище Рейно, дисфункція стравоходу, склеродактилія (пошкодження шкіри пальці), повнота (розширення капілярів). При синдромі CREST шкіра пошкоджується лише на пальцях. У деяких пацієнтів розвивається гіпотонія, що може призвести до порушення кровообігу та дихання.

Лікар ставить діагноз склеродермії на характерних ураженнях шкіри та внутрішніх органів. Хоча існують збіги симптомів інших захворювань сполучної тканини, загальна картина, як правило, типова. Позитивність анти-scl-70 характерна серед імунологічних аналізів крові. Біопсія шкіри може відбуватися при дрібних симптомах шкіри (локалізована склеродермія).

Обстеження внутрішніх органів є обов’язковим для всіх пацієнтів. Дихальну систему досліджують за допомогою КТ, тесту на дихальну функцію. ЕКГ, ехокардіографія надає інформацію про стан серця. Пошкодження органів черевної порожнини відбувається в основному при відображенні стравоходу та шлунка. Стан нирок можна контролювати за допомогою УЗД черевної порожнини, аналізу зразків крові та сечі.

Прогноз та лікування

Перебіг склеродермії мінливий і непередбачуваний. Іноді він швидко погіршується і призводить до летального результату. В інших випадках протягом десятиліть можна виявити лише шкірні симптоми, лише пізніше поширюючись на внутрішні органи, хоча деякі пошкодження їх (наприклад, стравоходу) майже неминучі навіть при синдромі CREST. Прогноз найгірший, коли ураження серця, легенів та нирок виявляються рано.

Жоден препарат не може зупинити погіршення склеродермії, але може зменшити певні симптоми та погіршення стану органів. Нестероїдні протизапальні препарати або коротший режим кортикостероїдів можуть полегшити сильний біль і слабкість у суглобах і м’язах. У деяких випадках також допомагають імунодепресивні препарати, напр. метотрексат, циклофосфамід.

Печія полегшується, якщо пацієнт їсть невеликими порціями, багато разів і приймає ліки, що зменшують вироблення шлункової кислоти. Існує засіб, що покращує швидкість прогресування стінки стравоходу (прокінетика). Пацієнту також часто корисно спати на ліжку, піднята голова. Якщо зворотний потік шлункової кислоти сильний, іноді може допомогти хірургічне втручання. Звужені частини стравоходу можуть бути розширені. Ніфедипін може полегшити симптоми явища Рейно, але може посилити рефлюкс шлункової кислоти. Антигіпертензивні препарати, особливо інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (інгібітори АПФ), можуть застосовуватися для зменшення захворювань нирок та високого кров'яного тиску. Силденафіл також покращує кровообіг кінцівок і, отже, зменшує симптоми при тяжкому синдромі Рейно та вісцеральних порушеннях кровообігу. Рекомендуються регулярні інфузії кровообігу.

Загострення легеневого фіброзу намагаються проводити послідовними інфузіями циклофосфаміду. У міру прогресування захворювання може знадобитися введення кисню. Високий тиск у правому серці можна визначити при обстеженні серцевого катетера. Це втручання є частиною розслідування перед спеціальними ліками.

Склеродермія збільшує ризик розвитку раку. Цьому може також сприяти вплив ліків, що пригнічують імунну систему.

Травми шкіри кінцівок важко загоюються. При важкому синдромі Рейно можуть бути показані антикоагулянти для поліпшення кровообігу, але ампутації пальців може бути не уникнути.

За допомогою фізіотерапії та фізичних вправ можна підтримувати м’язову силу, але згинання суглобів у зігнутому положенні неможливо повністю уникнути. Важливо зберігати кінцівки в теплі і уникати холодної рідини. Відмова від куріння та дотримання дієти, що щадить шлунок, також рекомендується усім пацієнтам.

Джерело:
Медичний довідник з МСБ у сім’ї