Ліпоїдний некробіоз - патологія, яку нам завжди доведеться включати, якщо складемо перелік причин «нетипових» виразок ніг. Насправді в Документ EWMA «Атипові рани», нещодавно опублікований, ця організація має свій невеликий розділ. Це не частий тип рани, але важливо це знати.

некробіоз

Що таке ліпоїдний некробіоз?

Ліпоїдний некробіоз - це гранулематозне захворювання невідомої причини, при якому відбувається дегенерація шкірного колагену.

Назва «некробіоз» обумовлена ​​типом змін, виявлених під час біопсії (некробіоз = вироджений колаген). Термін "ліпоїд" відноситься до жовтуватого кольору, який зазвичай мають ураження.

Є нечасто, зазвичай здається середні віки (30-40 років), а захворюваність вище в жінки . Його звичайно зазвичай хронічний .

Хоча він традиційно асоціюється з діабетом, головним чином I типу, і називався тоді "Necrobiosis lipoidica diabeticorum", Здається, ці стосунки не такі міцні, як вважали. Насправді, незважаючи на те, що 50-80% пацієнтів з ліпоїдним некробіозом страждають на цукровий діабет, захворюваність ліпоїдного некробіозу у хворих на цукровий діабет лише 0,3-1,2% . Окрім можливості з'являтися у здорових людей, це було описано у пацієнтів з аутоімунними захворюваннями щитовидної залози, запальними захворюваннями кишечника або ревматоїдним артритом. Однак взаємозв'язок між цими патологіями та ліпоїдним некробіозом не ясний, і їх зв'язок може бути випадковою.

Його справжня причина та механізм появи не дуже зрозумілі, проте було запропоновано кілька теорій. етіопатогенез ширше визнано, що дегенерація колагену обумовлена судинні зміни внаслідок відкладення імунних комплексів або оклюзійної мікроангіопатії . Також було запропоновано, що утворення гранульоми включає дефект міграції нейтрофілів .

Як він клінічно представлений і як ми його діагностуємо?

Ураження зазвичай з'являються на нижні кінцівки, Спеціально в претибіальна область . Однак вони були описані конкретні випадки в інших місцях такі як голова, тулуб, статеві органи або верхні кінцівки.

Хоча їх клінічна картина є досить характерною, зовнішній вигляд уражень варіюється залежно від еволюційного моменту стану.

Вони починаються як папули та вузлики безсимптомні, що стають добре розмежовані, жовто-коричневі пластинки, з еритематозно-фіолетовою облямівкою та атрофічним центром, в якому ви можете переглядати телеангіектазії .

Травма може погіршити травми, такі як гангренозна піодермія ( явище патергії ).

Виразки трапляються приблизно в третині випадків. Слід враховувати, що хронічна венозна недостатність, особливо флеболінфедема, може ускладнювати ураження, з більшим розширенням та виразками, крім того, що ускладнює діагностику (охристий дерматит може бути клінічно подібним).

біопсія дасть нам діагностичний ключ . Ліпоїдний некробіоз гістологічно характеризується палісадні гранульоми (агрегати гістіоцитів і гігантських клітин), розташовані горизонтально, чергуючись з вироджені колагенові смуги (некробіоз). стінка судини шкірний може бути потовщений . Супроводжуючий запальний інфільтрат змінюється залежно від часу еволюції уражень. Спочатку нейтрофільний інфільтрат, що зменшується при атрофії пластин.

Як лікується ліпоїдний некробіоз?

Лікування цієї патології - справжній виклик. Оскільки відсутні клінічні випробування для оцінки реальної корисності різних методів лікування, що застосовуються при ліпоїдному некробіозі, не існує встановлених ліній лікування. Враховуючи, що у деяких пацієнтів ремісія є спонтанною, важко оцінити, чи справді відповідь у опублікованих серіях випадків обумовлена ​​зазначеним лікуванням.

У хворих на цукровий діабет a адекватний контроль діабету.

Різні варіанти лікування, які ми знаходимо в літературі, пропонуються з потенційною метою контролювати утворення гранульом, зменшувати запалення та/або сприяти мікроциркуляції.

Найчастіше застосовується лікування місцеві або інтралезійні кортикостероїди, але також було описано використання системних кортикостероїдів, такролімусу, пентоксифіліну, фототерапії, складних ефірів фумарової кислоти, циклоспорину, антималярійних препаратів, біологічних препаратів (інфліксімаб, етанерцепт) ... Таким чином, широкий спектр можливостей і мало наявних доказів ... Крім того, багато випадків стійкі до різних застосовуваних методів лікування.

Які методи лікування можна використовувати при виразкових ураженнях?

Мета лікування буде такою ж, як і при невиразкових ураженнях, тобто ми також спробуємо контролювати потенційно запускаючі механізми. Однак також доведеться розробити стратегію, яка сприятиме грануляції та епітелізації ран. Тому терапевтичний виклик буде ще вище.

компресійна терапія, Як і в будь-якій іншій рані ноги, якщо немає протипоказань (ми завжди будемо пальпувати імпульси і виконувати АБІ, якщо це необхідно), це допоможе загоєнню завдяки своєму антигравітаційному та протизапальному ефекту (див. Пост Компресія є ключовою при лікуванні ран на ногах). Після усунення уражень використання компресійних трикотажів може допомогти запобігти появі нових спалахів.

На місцевому рівні, як і при будь-якому іншому типі рани, ми регулюватимемо частоту лікування та підбиратиме пов’язки, виходячи з типу ліжка та країв рани. Покриття трансплантатами цікаве у стійких випадках.

Цікаво пам’ятати, пам’ятати, що після встановлення правильного діагнозу та адекватного етіологічного лікування, яке у випадку ліпоїдного некробіозу незрозуміло, місцевий догляд за будь-якою раною характеризуватиметься подібними стратегіями сприяння протизапальній дії навколишнє середовище.