Вовчак, хвороба з тисячею облич
Вовчак - рідкісне аутоімунне захворювання, яке постійно змінює свій вигляд. Про хворобу доктор. Емезе Кісс, лікар-терапевт, імунолог та ревматолог - завідувач відділу клінічної та ревматології Національного інституту ревматології та фізіотерапії - розповів нашій газеті.
Наша імунна система - це чудова і складна структура, захисний механізм нашого організму, найважливішим завданням якого є захист від різних патогенів. Складні біологічні процеси забезпечують його функціонування. Іноді ця система перевертається і недопрацьовує. Порушення функціонування імунної системи проявляється, серед іншого, у втраті толерантності до власних антигенів: саме тоді розвиваються аутоімунні захворювання.
Залежно від того, спрямована аномальна реакція проти конкретних клітинних або тканинних компонентів чи впливає на весь організм, ми розрізняємо клітинні або тканинно-специфічні та системні аутоімунні захворювання. Найпоширенішими «органами-мішенями» є шкіра, суглоби, серозні оболонки (наприклад, плевра або клапани серця), нирки або центральна нервова система. Типовим прикладом аутоімунного захворювання, що вражає весь організм, є вовчак.
У кого буде вовчак?
На сьогодні ще не зрозуміло, у кого розвивається системний червоний вовчак, або коротше СЧВ. Однак певні фактори вже відомі.
Розвивається у генетично сприйнятливих особин через зовнішні та внутрішні провокаційні фактори. Це не означає, що хвороба передається у спадок, але схильність до захворювання це робить. Про це говорить той факт, що в деяких сім'ях вовчак вражає декількох членів. Найвідомішими провокуючими факторами є ультрафіолетове опромінення, інфекції, гормональний вплив, стрес та певні ліки.
Як правило, жінки страждають цим захворюванням у дев’ять разів частіше, ніж чоловіки. Це може статися в будь-якому віці. (Досвід показує, що чим раніше воно з’являється, тим сильнішими є симптоми захворювання.) Сьогодні захворювання діагностується у дедалі молодшому віці. Це також пов’язано з тим фактом, що коли десять років тому перші менструальні кровотечі відбувалися у віці 10-15 років, сьогодні у дівчат перші менструації відбуваються у віці 9-10 років. Все це говорить про те, що певним чином жіночі статеві гормони також відіграють певну роль у розвитку захворювання.
Кожен на кожні 2000 людей хворіє на вовчак. Згідно зі статистичними даними, частота захворювання збільшується, але це також може бути пов'язано з поліпшенням діагностичних та терапевтичних можливостей: хвороба розпізнається швидше, а постраждалі живуть довше, що призводить до збільшення кількості хворих на вовчак.
Які симптоми?
Вовчак також називають «великим імітатором»: він може вражати всі органи, деякі симптоми не є характерними, і хвороба може з’являтися різними способами.
СЧВ може протікати приховано, із загальними симптомами, такими як лихоманка, втома, набряклість лімфатичних вузлів, біль у суглобах, втрата ваги або нездужання. Але це також може початися зі скарг на нервову систему: головного болю або депресії. Інші загальні симптоми: біль у суглобах рук і ніг, світлочутливість, випадання волосся, виразки у роті, запалення грудей, очеревини або перикарда, високий кров'яний тиск, сприйнятливість до інфекцій.
Якщо захворювання протікає в одному органі, його дуже важко розпізнати. За винятком шкірних симптомів: пацієнти з вовчаком характеризуються почервонінням у формі метелика, яке симетрично поширюється на обличчі, або круглим, лускатим, яскраво-червоним випинанням на шкірі, яке виникає в будь-якому місці тіла.
Діагноз
Зазвичай пацієнт спочатку звертається до фахівця або лікаря загальної практики відповідно до переважаючої групи симптомів, не маючи жодної ідеї. Через важке розпізнавання діагноз часто може зайняти роки!
Однак для пацієнта важливо мати підозру на аутоімунне захворювання на підставі скарг та симптомів пацієнта. Про це може свідчити неінфекційна лихоманка, на перший погляд необгрунтована втома, слабкість, біль, схожий на м’язову лихоманку, м’язова слабкість, втрата ваги, посилене випадання волосся.
Коли пацієнт нарешті потрапляє до імунологічного центру, історія хвороби спочатку реєструється в клініці. Пацієнта детально опитують про захворювання в сім’ї. У випадку з жінками їх також запитують про їхній гінекологічний анамнез. Запис історії супроводжується імунологічним дослідженням. Аналізуючи результати забору крові, фахівець шукає симптоми запалення, аномалії крові, маркери антитіл, іншими словами, аномалії, що вказують на порушення функціонування органу.
На підставі всього цього лікар ставить гіпотетичний діагноз. Також проводяться тести на підтвердження ймовірного захворювання. Важливо розрізняти кожне системне аутоімунне захворювання, оскільки вони часто мають дуже схожі симптоми, але їх результат та лікування можуть бути різними. Обов’язковим є виключення інфекцій, гематологічних розладів та пухлин.
Перебіг вовчака
Його перебіг варіюється залежно від статі пацієнта (як правило, важче у чоловіків), віку, супутніх захворювань та ускладнень.
Симптоми присутні з різною інтенсивністю: де вони спалахують, де полегшують. Це може зайняти роки, а то й десятиліття для так званої ремісії, коли хвороба відступає, а потім раптом настає черговий спалах. Рецидив непередбачуваний, але може бути викликаний, серед іншого, інфекцією, стресом або вагітністю.
З часом можуть розвинутися хронічні ускладнення, серед яких найпоширенішими є серцево-судинні захворювання, хронічні захворювання нирок, остеопороз і навіть ймовірність пухлин.
Лікування вовчака
Наскільки нам відомо, вовчак - це невиліковна, але добре підтримувана хвороба. Прогресування захворювання здебільшого визначається ураженням нирок та центральної нервової системи. П'ятирічне виживання становить близько 95 відсотків, а десятирічне - близько 85 відсотків.
Основною метою лікування вовчака є усунення активності захворювання та підтримка ремісії, зменшення запалення та пригнічення імунної системи.
Як і в цілому при аутоімунних захворюваннях, лікування вовчака в основному є симптоматичним і базується на пригніченні імунної системи. Це називається імуносупресивною терапією. Лікування може мати серйозні побічні ефекти: тривале застосування може навіть спричинити остеопороз, м’язову слабкість, ожиріння, діабет, високий кров’яний тиск або катаракту. Інший тип лікування включає введення цитостатиків, тобто клітинних отрут. Це подібні засоби, які отримують хворі на рак під час хіміотерапії. Цитостатики вбивають швидко діляться клітини, включаючи клітини імунної системи. (Терапія, звичайно, дотримується інших протоколів та правил, ніж лікування онкологічних хворих.) Клітинні отрути також можуть завдати серйозної шкоди, включаючи пошкодження кісткового мозку, випадання волосся або навіть безпліддя. Не кажучи вже про те, що якщо ми послаблюємо імунітет, організм стає більш вразливим до всіх видів патогенних мікроорганізмів.
Все це порушує питання, чи не платимо ми занадто високу ціну, щоб полегшити симптоми вовчака. Як зазначив д-р. Поцілунок Емезе каже, що це справді законне питання, і рішення зовсім непросте. Ніби запитати, за який палець мені кусати? Однак, оскільки результат аутоімунних захворювань без лікування може бути дуже важким або навіть загрожувати життю, слід розглянути можливість агресивного лікування.
Доброю новиною для зацікавлених сторін є те, що влітку 2011 року EMA (Європейське агентство з лікарських засобів) зареєструвала першу цілеспрямовану терапію для лікування СЧВ, яка могла побічно запобігти надмірному розповсюдженню антитіл, які відіграють ключову роль у розвитку симптомів вовчака з новим механізмом дії.
Як попереджає наш фахівець, хоча сьогодні багато людей приймають препарати, що підвищують імунітет, щоб підтримувати своє здоров’я, аутоімунним пацієнтам краще триматися подалі від них, оскільки саме їх імунну систему потрібно стримувати!
Життя з вовчаком
Догляд за аутоімунними пацієнтами є різнобічним, складним, мультидисциплінарним завданням. Можливо, декілька фахівців лікують пацієнта у зв’язку з одним із його органів та систем органів. Однак для того, щоб управляти якомога ефективніше, дуже важливо, щоб окремі професії тісно співпрацювали. Найкраще, якщо терапію об’єднує лікар-терапевт в імунологічному центрі, який бачить весь процес і, при необхідності, обмірковує, чи не загрожує лікування одного органу цілісності іншого. Як тільки стан пацієнта стабілізується, подальший регулярний догляд знову входить до компетенції лікаря загальної практики, який за необхідності повинен знову звернутися до центру. Але навіть безсимптомним вовчакам потрібно відвідувати лікаря кожні 3 - 6 місяців.
Хоча раніше жінкам з вовчаком не рекомендувалося заводити дитину, сьогодні, при підвищеній увазі, неможливо мати дитину. Правда, при СЧВ шанси завагітніти менші, а викидень і передчасні пологи вищі. Крім того, деякі ліки, що приймаються від цієї хвороби, шкідливі для плода. Ось чому жінкам, які планують завести дитину, дуже важливо проконсультуватися зі своїм лікарем!
Як це - жити з вовчаком?
Це дуже важко: для пацієнта та його оточення. Вже важко уявити, що відбувається в організмі. Недарма за діагнозом здебільшого стежить тривога. Тоді ось ці агресивні ліки, які навіть можуть спричинити серйозні ускладнення. Крім того, багато пацієнтів змушені тривалий час перебувати в лікарні, що, звичайно, негативно впливає на результати їх роботи. Життя з хворобою також змінює повсякденне життя всієї родини і, зрештою, накладає тягар на суспільство в цілому. За словами доктора Емезе Кісс, безпосередній контакт з лікуючим лікарем дуже корисний для пацієнтів. Звичайно, дуже корисно мати психолога в імунологічних центрах, щоб допомогти пацієнтам. Це також добре впливає на пацієнтів, щоб вони могли зустрічатися з однолітками. Пацієнти можуть отримати одне від одного багато заохочень та позитивної енергії, тому клуби пацієнтів відіграють велику роль.
Чому вовчак?
Раніше вважалося, що це захворювання є запальним захворюванням шкіри з почервонінням (еритема = червоне), і його порівнювали з туберкульозом шкіри, який руйнує шкіру і відомий з медичної точки зору. вовчак звичайний (звичайний вовк). Морік Капоші (названий на честь саркоми Капоші, відомого як один із характерних симптомів СНІДу) виявив, що існує загальносистемна версія захворювання. Звідси і пішла назва захворювання сьогодні: системний червоний вовчак, що означає «цілий вовк, що вражає все тіло». Посилання на вовка - це стара угорська назва, a шкіряний вовк також охоронці.