Всесвітній день гемофілії: Краще допомогти, ніж нічого не робити

Два тижні тому світ став блакитним з нагоди Всесвітнього дня поінформованості про аутизм. Сьогодні найважливіші у світі будівлі та місця для змін одягнені в червоне, щоб підкреслити чергову важку хворобу. 17 квітня відзначається Всесвітній день гемофілії - генетичного розладу, який змушує пацієнтів згортатися.

всесвітній

Фотографія ілюстрації, джерело: Pixabay.com/Meditations

За підрахунками, близько 400 000 людей у ​​всьому світі страждають гемофілією, тоді як за даними Національного центру гемофілії, у Словаччині близько 590 пацієнтів. Цей день належить людям із порушеннями згортання крові з 1989 року і був заснований на честь Френка Шнабеля, засновника Всесвітньої федерації гемофілії. Вона спрямована на відзначення, розширення та вдосконалення глобальної допомоги людям із захворюваннями.

Хвороба королів

"Гемофілія - ​​це вроджений розлад кровотечі, спричинений недостатнім виробленням білка плазми крові, а отже, недостатнім згортанням крові та зупинкою кровотечі після травми", - пояснює Ярослав Яновец, голова Словацької асоціації гемофілії. Ця невиліковна хвороба передається від батьків дітям генетично, і її динаміка відносно складна.

Гемофілія, як правило, вражає нащадків чоловічої статі, але у виняткових випадках жінки можуть також страждати нею. Зазвичай це просто перевізники. Захворювання викликане розладом статевої хромосоми X.
Люди з легкою гемофілією, як правило, кровоточать лише внаслідок хірургічного втручання або серйозних травм, і зазвичай у них взагалі не може бути проблем із кровотечею. Навіть при середній тяжкості захворювання пацієнт не кровоточить багаторазово. Зазвичай це трапляється раз на місяць, якщо людина постраждала.

Високий ризик виникає у людей з важкою формою гемофілії, коли хвора людина може неодноразово кровоточити в м’язи, суглоби або життєво важливі органи. Кровотеча виникає спонтанно - приблизно два рази на тиждень.

Хвороба зустрічалась у кількох королівських сім'ях в Європі у 18-19 століттях, давши їй прикметник "королівський". Найвідомішим носієм гемофілії була англійська королева Вікторія (1819 - 1901), яка мала семеро дітей. Вони були одружені з правлячими сім'ями по всій Європі, поширюючи хворобу далі.

Її важко зупинити

Життя гемофіліка не загрожує тим фактом, що він кровотече більше, ніж інші люди. Небезпечно, що для зупинки його кровотечі потрібно набагато більше часу. "Гемофілія - ​​важке невиліковне захворювання. Часті кровотечі та їх наслідки спричиняють величезні страждання та обмежують життєву діяльність, спільну для здорових людей ", - говорить Ярослав Яновець.

В даний час гемофілія лікується надзвичайно чистими та безпечними концентратами для згортання крові, які виготовляються з людської крові та є дуже дорогими у виробництві. Ліки необхідно давати пацієнту під час кожної кровотечі, оскільки, якщо їх немає в достатній кількості, це може загрожувати життю. Будь-яка травма також може спричинити внутрішню кровотечу.

Надання першої допомоги гемофілікам майже не відрізняється від надання першої допомоги людям без цього діагнозу. Якщо кровотеча видно, його слід зупинити, натискаючи на рану, як у здорових людей. Однак слід зазначити, що кровотеча не припиниться без препарату.

Людей із цією хворобою можна впізнати за карткою, яку вони завжди повинні мати при собі. Він також повинен містити контактні дані лікаря.

"Статистика говорить, що сімдесят п’ять відсотків травм стаються в присутності близьких людей або колег. Однак дуже мало людей все ще контролюють надання першої медичної допомоги ", - пояснює Віліям Добяш, експерт-гарант проекту" Країна рятувальників ", який навчає людей, як надати першу допомогу. За його словами, до гемофіліків застосовується те саме правило, що й до інших людей - навіть якщо ви не знаєте їх діагнозу, будь-яка перша допомога є кращою, ніж відсутність у випадку травми.