міжнародний

Існує понад 150 різновидів саркоми, визнаних Всесвітньою організацією охорони здоров’я (ВООЗ)

Збіг з Міжнародний день саркоми відзначається 13 липня, Іспанське товариство медичної онкології (SEOM) пояснює, що таке саркома та найважливіші досягнення, що відбулися для лікування цієї пухлини.

Саркоми - це різнорідна група пухлин, яка може з’являтися з різних тканин і в різних частинах тіла. Є дві великі групи: саркоми м’яких тканин (SPB), які розвиваються в м’яких тканинах тіла, таких як м’язи, сухожилля, жир тощо. та кісткові саркоми (скелета). Шлунково-кишкові стромальні пухлини (GIST) є технічно саркомами м’яких тканин, але вважаються окремими за своїми особливими діагностичними та терапевтичними особливостями. Хоча існує понад 150 різновидів саркоми, визнаних Всесвітньою організацією охорони здоров’я (ВООЗ). Він може з’являтися де завгодно на тілі, хоча приблизно 60% саркоми з’являється на руках або ногах, 30% на тулубі або животі та 10% на голові чи шиї.

PBS - рідкісні пухлини. Вони складають приблизно 1% усіх злоякісних пухлин і відповідають за 2% смертності від раку. За оцінками, захворюваність в Європейському Союзі становить близько 5 нових випадків на рік на кожні 100 000 жителів. SPB дещо частіше зустрічаються у чоловіків, ніж у жінок, і їх можна спостерігати у будь-якому віці, включаючи дітей та підлітків. Однак вік максимальної появи у дорослих становить від 40 до 60 років. Переважна більшість діагностованих випадків не пов'язані з жодним відомим фактором ризику. Однак у невеликій кількості випадків можна визнати схильні фактори: наявність деяких рідкісних спадкових захворювань, серед яких виділяється нейрофіброматоз або хвороба Фон Реклінгхаузена, що пов'язано з розвитком деяких видів саркоми; і попереднє введення променевої терапії кількома роками раніше, що пов'язано з розвитком пост-променевих сарком, особливо стійких до лікування.

З іншого боку, кісткові саркоми - дуже рідкісні пухлини і страждають переважно діти та підлітки. Захворюваність оцінюється в 1 нового пацієнта на рік на кожні 100 000 жителів. Це становить близько 400 нових випадків на рік у нашій країні. Незважаючи на рідкість, вони є п'ятою причиною раку серед підлітків та молоді у віці від 15 до 19 років. У цих пацієнтів трохи більше половини саркоми кістки - це остеосаркоми, одна третина - саркоми Юінга і менше 10% - хондросаркоми. Саркома Юінга дуже рідко зустрічається у дорослих. Однак остеосаркома має бімодальний віковий розподіл, тобто з двома моментами більшої частоти: один від 13 до 16 років, а інший старше 65 років.

Лікування цих пухлин повинно бути мультидисциплінарним, що має важливе значення при локалізованих захворюваннях, яке оцінюється комісією експертів (хірург, травматолог, рентгенолог, патологоанатом, медичний онколог, променевий онколог та пластичний хірург), щоб визначити найбільш діагностичний та терапевтичний план підходить для кожного випадку.

За останні роки саркоми та, зокрема, ГІСТ отримали значний прогрес у діагностиці та лікуванні. GIST пройшли менш ніж за 10 років від погано ідентифікованих пухлин, стійких до звичайної хіміотерапії, до їх становлення біологічно та гістопатологічно добре зрозуміла сутність, що відрізняється від інших сарком. Після появи при лікуванні GIST препаратів, спрямованих проти молекулярних мішеней, таких як іматиніб та сунітиніб при запущеному захворюванні, іматиніб протягом 3 років при локалізованому захворюванні високого ризику показав підвищену виживаність у цих пацієнтів. Регорафеніб був затверджений у 2015 році як лікування при запущеному захворюванні після демонстрації його ефективності у пацієнтів, які прогресували після іматинібу та сунітинібу. Ці методи лікування значно покращили результати лікування пацієнтів з ГІСТ і в даний час є областю інтенсивних клінічних досліджень.

Що стосується решти не-GIST сарком, то також були досягнення в їх терапевтичному підході. Позаду консолідація таких препаратів, як трабектидин, у саркомах м’яких тканин, Показано, що пазопаніб є альтернативою другого ряду при неадипоцитарних саркомах м’яких тканин. Деносумаб консолідував свою активність у гігантоклітинних пухлинах кісток та міфамуртиду щодо локалізованої остеосаркоми, доповнюючи хіміотерапію. Іматиніб показаний у розвинених нерезектабельних дерматофібросаркомах протуберанах.

В даний час проводяться дослідження нових препаратів, які мають багатообіцяючі результати в попередніх клінічних випробуваннях, які в найближчі роки можуть збільшити наш терапевтичний арсенал при цій патології.