Огляд

Хвороба Аддісона, також відома як недостатність надниркових залоз, є рідкісним розладом, який виникає, коли організм не виробляє достатньо певних гормонів. При хворобі Аддісона наднирники, розташовані трохи вище нирок, утворюють занадто мало кортизолу і часто занадто мало альдостерону.

хвороба

Хвороба Аддісона зустрічається у всіх вікових групах і в обох статей, і може загрожувати життю. Лікування полягає у прийомі гормонів для заміщення відсутніх.

Симптоми

Симптоми хвороби Аддісона зазвичай розвиваються повільно, часто протягом декількох місяців. Зазвичай хвороба прогресує настільки прогресивно, що симптоми залишаються непоміченими, поки не виникає стресова ситуація, така як хвороба чи травма, яка погіршує симптоми. Ознаки та симптоми можуть включати наступне:

  • Сильна втома
  • Втрата ваги та зниження апетиту
  • Потемніння шкіри (гіперпігментація)
  • Низький кров'яний тиск, навіть непритомність
  • Тяга до солі
  • Низький рівень цукру в крові (гіпоглікемія)
  • Нудота, діарея або блювота (шлунково-кишкові симптоми)
  • Біль у животі
  • Біль у м’язах або суглобах
  • Дратівливість
  • Депресія або інші поведінкові симптоми
  • Випадання волосся на тілі або сексуальна дисфункція у жінок

Гостра недостатність надниркових залоз (криз Аддісона)

Іноді ознаки та симптоми хвороби Аддісона можуть з’явитися раптово. Гостра недостатність надниркових залоз (криза Аддісона) може призвести до шоку, що загрожує життю. Зверніться до невідкладної медичної допомоги, якщо у вас є такі ознаки та симптоми:

  • Інтенсивна слабкість
  • Дезорієнтація
  • Біль у попереку або ногах
  • Блювота, діарея та сильний біль у животі, що викликає зневоднення
  • Зниження свідомості або марення

В аддисонській кризі ви також відчуєте такі ознаки:

  • Низький кров'яний тиск.
  • Високий рівень калію (гіперкаліємія) та низький рівень натрію (гіпонатріємія).

Коли слід звертатися до лікаря?

Зверніться до свого лікаря, якщо у вас є загальні ознаки та симптоми хвороби Аддісона, такі як такі:

  • Потемніння на ділянках шкіри (гіперпігментація)
  • Інтенсивна втома
  • Мимовільне схуднення
  • Шлунково-кишкові проблеми, такі як нудота, блювота та біль у животі
  • Запаморочення або непритомність
  • Тяга до солі
  • Біль у м’язах або суглобах

Причини

Хвороба Аддісона виникає через травмування надниркових залоз, що призводить до дефіциту гормону кортизолу та часто альдостерону. Надниркові залози є частиною ендокринної системи. Вони виробляють гормони, які направляють інструкції практично до кожного органу та тканини тіла.

Надниркові залози складаються з двох відділів. Внутрішня частина (мозкова речовина) виробляє гормони, подібні до адреналіну. Зовнішній шар (кора) виробляє групу гормонів, які називаються кортикостероїдами. Кортикостероїди включають наступне:

  • Глюкокортикоїди. Ці гормони, до складу яких входить кортизол, впливають на здатність організму перетворювати їжу в енергію, відіграють роль у запальній реакції імунної системи та допомагають організму реагувати на стрес.
  • Мінералокортикоїди. Ці гормони, до складу яких входить альдостерон, підтримують баланс натрію та калію в організмі для підтримки нормального артеріального тиску.
  • Андрогени. Наднирники виробляють ці чоловічі статеві гормони в невеликій кількості у чоловіків та жінок. Ці гормони відповідають за статевий розвиток чоловіків і впливають на м’язову масу, статевий потяг (лібідо) та почуття добробуту як у чоловіків, так і у жінок.

Первинна недостатність надниркових залоз

Коли кора пошкоджена і не виробляє достатньої кількості надниркових гормонів, розлад відомий як первинна недостатність надниркових залоз. Найчастіше це результат нападу організму на себе (аутоімунне захворювання). З невідомих причин імунна система вважає, що кора надниркових залоз - чужорідний елемент, тобто те, що повинно атакувати або руйнувати. Люди з хворобою Аддісона частіше мають інші аутоімунні захворювання, аніж інші.

Інші причини недостатності надниркових залоз можуть включати наступне:

  • Туберкульоз
  • Інші інфекції надниркових залоз
  • Прогресування раку в надниркових залозах
  • Кровотеча в надниркових залозах У цьому випадку у вас може бути аддисонівський криз без будь-яких попередніх симптомів.

Вторинна надниркова недостатність

Гіпофіз виробляє гормон, який називається адренокортикотропний гормон (АКТГ). АКТГ в свою чергу стимулює кору надниркових залоз виробляти свої гормони. Пухлини гіпофіза, запалення та попередні операції на гіпофізі є типовими причинами відсутності достатньої продукції гормонів з гіпофіза.

Дуже невелика кількість АКТГ може генерувати мало глюкокортикоїдів та андрогенів, які зазвичай виробляються наднирковими залозами, навіть якщо ваші надниркові залози не пошкоджені. Це відоме як вторинна надниркова недостатність. На вироблення мінералокортикоїдів не впливає дуже низький рівень АКТГ.

Більшість симптомів вторинної надниркової недостатності подібні до симптомів первинної надниркової недостатності. Однак люди з вторинною наднирковою недостатністю не мають гіперпігментації і рідше страждають сильним зневодненням або зниженням артеріального тиску. Вони частіше мають низький рівень цукру в крові.

Тимчасова причина вторинної надниркової недостатності виникає, коли люди, які приймають кортикостероїди (наприклад, преднізон) для лікування хронічних захворювань, таких як астма чи артрит, припиняють прийом кортикостероїдів відразу, замість того, щоб їх зменшувати.

Розташовані над кожною з нирок наднирники виробляють гормони, які допомагають регулювати обмін речовин, імунну систему, кров’яний тиск та інші основні функції.

Ускладнення

Аддисонова криза

Якщо у вас хвороба Аддісона і ви не отримували лікування, фізичний стрес (наприклад, травма, інфекція або хвороба) може призвести до кризи Аддісона. Зазвичай наднирники виробляють у два-три рази більше норми кортизолу у відповідь на фізичний стрес. Коли виникає недостатність надниркових залоз, неможливість збільшити кількість кортизолу при стресі може призвести до аддисонічного кризу.

Криза Аддісона - це стан, що загрожує життю, що спричиняє низький кров'яний тиск, низький рівень цукру в крові та високий рівень калію в крові. Вам буде потрібно негайна медична допомога.

Люди з хворобою Аддісона часто мають супутні аутоімунні захворювання.

Профілактика

Хворобу Аддісона неможливо запобігти, але є кроки, які ви можете вжити, щоб уникнути гострої недостатності надниркових залоз, такі як:

  • Поговоріть зі своїм лікарем, якщо ви завжди відчуваєте втому, слабкість або втрату ваги. Питання про можливість надниркової недостатності.
  • Якщо у вас діагностували хворобу Аддісона, попросіть свого лікаря, що робити, коли вам нудно. Можливо, вам доведеться навчитися збільшувати дозу кортикостероїдів.
  • Якщо вам дуже погано, особливо якщо у вас блювота або ви не можете приймати ліки, зверніться до відділення невідкладної допомоги.

Деякі люди з хворобою Аддісона турбуються про серйозні побічні ефекти гідрокортизону та преднізолону, оскільки вони знають, що вони виникають у людей, які приймають ці кортикостероїди з інших причин.

Однак, якщо у вас хвороба Аддісона, ці високі дози глюкокортикоїдних побічних ефектів не повинні виникати, оскільки призначена вами доза замінює відсутню кількість. Обов’язково регулярно звертайтесь до лікаря, щоб перевірити, чи не надто висока доза.

Діагностика

Ваш лікар поговорить з вами про вашу історію хвороби та ваші ознаки та симптоми. Можливо, вам доведеться пройти будь-який з наступних тестів:

  • Аналіз крові. Тести можуть вимірювати рівень натрію, калію, гідрокортизону та гормону адренокортикотропіну в крові, який стимулює кору надниркових залоз виробляти свої гормони. Аналіз крові також може вимірювати антитіла, пов’язані з аутоімунною хворобою Аддісона.
  • Тест на стимуляцію гормону адренокортикотропіном. Гормон адренокортикотропін повідомляє наднирковим залозам виробляти гідрокортизон. Цей тест вимірює рівень гідрокортизону в крові до та після ін’єкції синтетичного гормону адренокортикотропіну.

Індукований інсуліном тест на гіпоглікемію. Можливо, вам доведеться пройти цей тест, якщо ваші лікарі вважають, що у вас може бути недостатність надниркових залоз внаслідок розладу гіпофіза (вторинна недостатність надниркових залоз). Тест включає перевірку рівня цукру в крові (глюкози в крові) та рівня гідрокортизону після ін’єкції інсуліну. У здорових людей рівень глюкози падає, а рівень гідрокортизону підвищується.

У певних ситуаціях клініцисти можуть проводити альтернативні тести на вторинну недостатність надниркових залоз, такі як тест на стимуляцію адренокортикотропіну в низьких дозах, тривалий тест на стимуляцію адренокортикотропіну або тест на стимуляцію глюкагоном.

  • Тести зображень. Можливо, вам доведеться зробити КТ черевної порожнини, щоб перевірити розмір надниркової залози та перевірити наявність інших відхилень. Можливо, вам також доведеться зробити МРТ гіпофіза, якщо тест показує, що у вас може бути вторинна надниркова недостатність.

    • Лікування

    Все лікування хвороби Аддісона передбачає медикаментозне лікування. Ви проведете замісну гормональну терапію для корекції рівня стероїдних гормонів, які ваш організм не виробляє. Деякі варіанти лікування включають пероральні кортикостероїди, такі як наступні:

    • Гідрокортизон (Кортеф), преднізон або метилпреднізолон для заміни кортизолу. Ці гормони вводяться за встановленим графіком, щоб імітувати нормальне цілодобове коливання рівня кортизолу.
    • Флудрокортизон ацетат для заміни альдостерону.

    Ви повинні вживати багато солі (натрію), особливо під час інтенсивних фізичних навантажень, коли дуже жарко або якщо у вас є шлунково-кишкові розлади, такі як діарея.

    Ваш лікар порекомендує тимчасово збільшити дозу ліків, якщо ваше тіло перебуває в стресі, будь то операція, інфекція або незначна хвороба. Якщо у вас блювота і ви не можете утримувати пероральні препарати, вам можуть знадобитися ін'єкції кортикостероїдів.

    Інші рекомендації включають наступне:

    Лікування аддисонічного кризу, який є невідкладною медичною допомогою, зазвичай включає внутрішньовенні ін’єкції таких препаратів:

    • Кортикостероїди
    • Сольовий розчин
    • Цукор (декстроза)

    Можливі методи лікування в майбутньому

    Дослідники працюють над розробкою кортикостероїдів із затримкою вивільнення, які діють подібно до людського організму. Вони також працюють над виготовленням імплантованих під шкіру насосів, які можуть доставляти стероїди в більш точних дозах.

    Майбутнє лікування може передбачати використання адренокортикальних стовбурових клітин у поєднанні з імуномодулюючим лікуванням, яке модифікує імунну відповідь або імунну систему, а також генною терапією.

    Стратегії подолання та підтримка

    Групи підтримки доступні через Національний фонд надниркових захворювань.

    Підготовка до призначення

    Перше, що ви, мабуть, зробите, це проконсультуватися зі своїм лікарем загальної практики або загальним медичним працівником. Однак, коли ви телефонуєте, щоб призначити консультацію, вас, швидше за все, направлять до ендокринолога.

    Оскільки консультація може бути короткою, і, як правило, є багато тем для обговорення, бажано прийти на консультацію добре підготовленими. Ось деяка інформація, яка допоможе вам підготуватися до зустрічі та чого очікувати від лікаря.

    Що ти можеш зробити

    • Пам’ятайте про обмеження, з якими ви повинні відповідати перед відвідуванням консультації. Плануючи зустріч, обов’язково запитайте, чи потрібно щось робити заздалегідь, наприклад, доглядати за собою під час їжі.
    • Запишіть симптоми, які ви відчуваєте, включаючи ті, які можуть здаватися не пов’язаними з причиною консультації.
    • Запишіть ключову особисту інформацію, такі як важкі епізоди стресу або останні зміни у вашому житті.
    • Складіть список усіх ліків, вітаміни або добавки, які ви приймаєте.
    • Якщо можливо, попросіть члена сім'ї або друга приєднатися до вас. Іноді буває важко запам'ятати всю інформацію, яка надається вам під час консультації. Можливо, людина, яка вас супроводжує, пам’ятає інформацію, яку ви проігнорували або забули.
    • Запишіть запитання до лікаря.

    Час із лікарем обмежений, тому складання списку запитань може допомогти вам максимально використати свій час. Перелічіть запитання від найважливіших до найменш важливих, на випадок, якщо час закінчиться. У разі хвороби Аддісона деякі основні питання, які слід задати своєму лікарю, можуть включати наступне:

    • Що могло спричинити мої симптоми або мою хворобу?
    • Окрім найбільш вірогідної причини, які ще можливі причини існують для моїх симптомів чи хвороби?
    • Які тести мені потрібно робити?
    • Чи є мій розлад тимчасовим чи хронічним?
    • Який найкращий план дій?
    • Які альтернативи первинному підходу, який він мені говорить?
    • У мене інші захворювання. Як я можу керувати ними найкращим чином?
    • Чи є обмеження, яких я повинен дотримуватися?
    • Чи варто звертатися до фахівця?
    • Чи існує загальна альтернатива лікарському засобу, який ви призначаєте?
    • Чи є якісь брошури чи інші друковані матеріали, які я можу взяти з собою додому? Які веб-сайти ви рекомендуєте?

    Окрім питань, які ви підготувались до лікаря, сміливо задавайте питання під час консультації.

    Чого можна очікувати від свого лікаря

    Ваш лікар, швидше за все, поставить вам кілька запитань. Будучи готовим відповісти на них, ви зможете виділити час для перегляду пунктів, де ви хочете зупинитися. Ваш лікар може попросити вас про наступне:

    • Коли ви почали відчувати симптоми?
    • Ваші симптоми були постійними або випадковими?
    • Наскільки гострими є ваші симптоми?
    • Чи є щось, що, здається, покращує симптоми?
    • Чи є щось, що, здається, погіршує симптоми?

    Останнє оновлення 24 листопада 2020 р