Робін Герман Прието, Ернесто Андраде, Умберто Мартінес, Едуардо Сільва, Клаудіо Брандо, Андрес Торрес

агенезія

Ключові слова: жовчний міхур; вроджені аномалії; холецистит; лапароскопічна холецистектомія.

Резюме

Агенезія жовчного міхура - це рідкісна анатомічна варіація, про яку у світовій науковій літературі повідомляється дуже мало випадків.

Більшість пацієнтів, у яких діагностується агенезія жовчного міхура, мають ті самі симптоми, що і у жовчних кольок або літіазіальної жовчної хвороби, і тому, як правило, діагноз ставлять під час хірургічного втручання.

Хвороби жовчного міхура є найпоширенішими в нашому середовищі, і тому холецистектомія є однією з найбільш часто виконуваних хірургічних процедур як в екстреній хірургії, так і в плановій хірургії. Залежно від часу еволюції та гострого або хронічного характеру процесу, хірург може часто стикатися з технічними труднощами на практиці хірургічного втручання через наявність спайок або серйозних запальних процесів, але лише вкрай незвично. може зіткнутися з виявленням везикулярної відсутності, що може означати складне рішення щодо поведінки, якої слід дотримуватися в той час.

Проведено огляд світової наукової літератури та представлено випадок з двома пацієнтами амбулаторної програми холецистектомії Compensar EPS, у яких встановлений згаданий діагноз.

Вступ

Рідше вроджена вада розвитку жовчної протоки відповідає відсутності агенезії жовчного міхура або жовчного міхура. Згідно з різними публікаціями, ця рідкісна зміна може торкнутися від 0,007% до 0,09% пацієнтів, які переносять холецистектомію 1,2.

Ця вада розвитку виникає на останній стадії розвитку кишкової вакуолі, яка згодом призведе до жовчного міхура та кістозної протоки з печінкового дивертикулу, процес, який відбувається приблизно на третьому або четвертому тижні гестації 3.

Більшість пацієнтів, у яких діагностується агенезія жовчного міхура, мають ті самі симптоми, що і у жовчних кольок або літіазіальної жовчної хвороби, і тому, як правило, діагноз ставлять під час хірургічного втручання.

У світовій літературі зафіксовано небагато випадків агенезії жовчного міхура, менше 500 за останні 50 років, що відображає нечастість цих анатомічних змін.

Представлено двох пацієнтів амбулаторної програми холецистектомії Compensar EPS у Боготі, які перенесли операцію та у яких був знайдений агенезис жовчного міхура, і проведено бібліографічний огляд з цього приводу.

Бібліографічний огляд

Вперше агенезія жовчного міхура була описана Лемері в 1701 р. І Бергманом в 1702 р. 5,6. Публікацій на цю тему небагато. Станом на 1997 рік, згідно з дослідженням Сінгха, у всьому світі було зареєстровано 413 випадків.7 Пошук літератури проводився у PubMed та ClinicalKey. На сьогоднішній день іспанською та англійською мовами було знайдено 470 статей, пов’язаних із „агенезією жовчного міхура” та „агенезією жовчного міхура”. Згідно зі знайденими статтями та описаними в них справами, можна підрахувати, що на даний момент існує близько 490 - цифра, яка повинна бути вищою, якщо взяти до уваги, що мають бути інші, опубліковані різними мовами.

Першим випадком, про який повідомлялося в нашій країні, був випадок, представлений Мілтоном Аргуелло в 1978 р., В якому, крім того, було описано наявність гіпоплазії правої печінкової частки.

Зафіксована захворюваність коливається від 0,007% до 0,09%, і в дослідженнях розтину виявлено частоту одного випадку на кожні 7500 смертей; зв’язок між чоловіками та жінками, про який повідомлялося в деяких дослідженнях, становить від 1 до 3 2,9, а середній вік виступу - на третьому чи четвертому десятилітті життя.

Клінічна презентація

Початкове дослідження пацієнтів з агенезією жовчного міхура таке ж, як і у хворих на жовчнокам’яну хворобу або холецистит. Вони є пацієнтами, які консультуються щодо болю у верхньому правому квадранті живота - симптому, який може спостерігатися у 90% випадків. Крім того, у них може бути нудота та блювота приблизно в 37 випадках, рідше - жовтяниця до 35% 10-12.

Бенніон описав три групи відповідно до симптомів. У більшості груп (50% випадків) симптомами є біль, диспепсія та блювота. У цих пацієнтів може також спостерігатися непереносимість жирів та жовтяниця як наслідок ймовірної дискінезії сфінктера Одді, а також розширення жовчної протоки та навіть коледолітіазу. Друга група відповідає безсимптомним пацієнтам (35% випадків), а третя (15% випадків) тим, у кого є інші вроджені аномалії, як правило, несумісні з життям 7,13.

Діагностика

Описано дуже мало випадків, коли було проведено передопераційний діагноз. У більшості випадків агенезія жовчного міхура описується як випадкова знахідка під час хірургічних процедур.

Лабораторні висновки не відрізняються від звичайних при жовчокам’яній хворобі, таких як пов’язані з жовчнокам’яною хворобою, холециститом або холедохолітіазом.

У переважній більшості випадків під час візуалізаційних досліджень можна повідомити про скорочення везикул або каменів у жовчному міхурі, що, можливо, пов’язано з неправильним тлумаченням зображень, які, ймовірно, відповідають розширеним жовчним протокам або холедохолітіазу. У деяких випадках, коли не представляється можливим візуалізувати жовчний міхур, це пояснюється різними причинами, наприклад, розтягуванням живота або перекриттям кишкових петель, але менш поширеним поясненням є агенезія жовчного міхура14. Слід враховувати можливість розвитку позаматкового жовчного міхура про це можуть свідчити інші діагностичні дослідження. Іноді діагноз ставлять без необхідності хірургічного втручання; деякі випадки були виявлені за клінічною підозрою та підтвердженням за допомогою магнітно-резонансної холангіографії. Для цих пацієнтів, які переносять хірургічне втручання, є кілька попередніх УЗД, деякі з яких спочатку згадують, що неможливо візуалізувати жовчний міхур, а пізніше - це склероатрофічний жовчний міхур 15-17.

Деякі статті згадують про використання інтраопераційної холангіографії або навіть про практику великих дисекцій, щоб виключити ектопічне розташування та наявність запальних ознак 5,18,19. Ми вважаємо, що в лапароскопічній хірургії і навіть у відкритій хірургії розумніше не проводити широких розтинів, які можуть збільшити захворюваність; навпаки, діагностичний підхід може бути здійснений із використанням холангіорезонансу - дослідження, яке слід розглядати як підтверджуючий метод.

Коли хірург підозрює агенезію жовчного міхура під час хірургічного втручання, він або вона повинні виключити позаматкові локалізації жовчного міхура, особливо при огляді несправжньої зв’язки та лівої печінкової частки.