Амілоїдоз

Амілоїдоз - це захворювання нервової системи, при якому амілоїди зберігаються в тканинах організму. Іноді хворобу називають амілоїдна дистрофія а хвороба незворотна, тому видалити амілоїд із уражених тканин вже неможливо, тому мета полягає у якнайшвидшій діагностиці захворювання. Водночас хвороба спричиняє нездатність ферментів розщеплювати певні типи білків, і, отже, амілоїди також зберігаються в судинах, що приносить із собою інші ускладнення.

Симптоми амілоїдозу

• Збільшена мова
• Збільшення печінки
• Збільшення селезінки
• Запаморочення
• М'язова слабкість
• Діарея
• Відчуття поколювання
• Зневоднення
• Білок в сечі

Характеристика

При амілоїдозі захворювання викликають відкладення амілоїдів у багатьох органах, причому амілоїд є таким нерозчинний продукт деградації певні білки. Якщо скупчення амілоїдів утворюються в тканинах органів, це може призвести до їх постійного пошкодження або навіть порушення складної функціональності. Залежно від ступеня поширення захворювання може мати системний та локальний характер. Його можна придбати протягом життя, але амілоїдоз може бути і вродженим.

Що стосується самої хвороби, то її називають первинною формою, яка є системною та є результатом збільшення виробництва імуноглобулінів, які є антитілами, що виробляються білими кров'яними клітинами. У цьому випадку прогноз розвитку дуже несприятливий, і захворювання є смертельним, як правило, протягом 5 років. Вторинна форма найчастіше асоціюється з однією хронічне запалення, наприклад, артрит, туберкульоз, пневмонія тощо. При цих захворюваннях утворюється білок, з якого утворюється волокниста частина амілоїду.

Причини

Існує кілька типів амілоїдозу, і причини захворювання можуть відрізнятися залежно від конкретної форми. Однак основною причиною є утворення амілоїдів, які є продуктами деяких білків, які утворюються внаслідок їх нерозчинної деградації. Ці амілоїди згодом осідають, наприклад, у судинах, але особливо в тканинах різних органів, де вони спричиняють порушення їх функції та постійне пошкодження цих органів. Тому що цей амілоїд вже є не можна видалити з тканин, хвороба невиліковна.

Симптоми

Основними симптомами цього захворювання є його прояв в різних органах і системах організму. При первинній формі амілоїдозу, порушення роботи травної системи, отже, до діареї та подальшої дегідратації язик також може бути помітно збільшений, печінка та селезінка також можуть бути збільшені, але опорно-рухова система також уражена, і тому у людини слабкість у кінцівках, можливо також запаморочення та запаморочення. Іноді під час мікроскопічного дослідження можна виявити білок у сечі.

Навіть при вторинній формі захворювання найчастіше хвороба розпізнається за симптомами травної та видільної системи. Іноді може постраждати серце і серцева недостатність, але це лише дуже рідкісні випадки. Навіть при цій формі захворювання типовим симптомом є збільшення язика, а також проблеми з рухами рук або поколюваннями в кінцівках, особливо якщо це також відбувається. зап’ястково-тунельний синдром, коли чутливість руки і особливо пальців на руці зменшується.

Діагностика

• Зазвичай хвороба діагностується пізно, оскільки клінічна картина дуже різноманітна, а симптоми, отже, симптоми настільки неоднорідні, що необхідно проводити кілька обстежень одночасно.
• В процесі гістопатологічне дослідження, імунохімічне обстеження, а також деякі види візуалізаційних досліджень, такі як сцинтографія, яка, однак, не виявляє пошкодження, наприклад, нервів або серця у всіх випадках
• Оскільки хвороба може мати також спадкову основу, можливо також провести генетичний тест

Ознаки та симптоми захворювання

Ознаки та симптоми захворювання

Звичайно

Амілоїди утворюються всередині спонтанний процес, які можуть початися по суті без будь-яких більш серйозних і видимих ​​симптомів. Коли спостерігається ферментний розлад і нездатність організму розщеплювати певні типи білків, починає утворюватися волокнистий компонент амілоїдів, а коли розвиток завершується, вони атакують тканини або судини в організмі і стають їх невід’ємною частиною. Потім вони порушують структуру та функції цих тканин, а що стосується тканин важливих органів, вони починають давати збої, і це перший видимий симптом.

Амілоїдоз шкіри, легенів, серця, нирок та інших органів

Ця хвороба може вражати різні органи людини або навіть весь організм, який вже є системним амілойозом. Найчастіше виникає амілоїдоз серце, нирки, легені, шкіра, печінка, щитовидна залоза, підшлункова залоза, але також сечовий міхур або навіть мозок. Залежно від того, де відкладаються амілоїди, з’являються і симптоми самої хвороби. Залежно від форми захворювання також трапляються найпоширеніші ураження органів.

Первинний амілоїдоз, т. Зв. АЛ амілоїдоз, найчастіше атакує серце, судини та селезінку. При цій формі захворювання спостерігається надмірна продукція легких ланцюгів імуноглобуліну, тоді як при вторинній формі спостерігається низька деградація білків, що беруть участь у запаленні. Вторинні АА амілоїдоз це супроводжується надмірним відкладенням амілоїдів у печінці, нирках та кишечнику. Що стосується системних захворювань, то уражаються одночасно кілька органів.

Інші цікаві ресурси

• http://www.wikiskripta.eu/index.php/Amyloid%C3%B3za - детальніше про цю хворобу читайте на Вікісписах
• http://www.amyloidoza.cz/ - веб-сайт національного плану дій щодо боротьби із хворобами наших західних сусідів
• http://www.cskb.cz/res/file/KBM-pdf/2007/2-07/KBM0702_Kohoutova_91.pdf - професійна інформація про системний АЛ амілоїдоз

Останнє оновлення 01.08.2016

Автор статті

Міхал Гребік

Редактор порталу Zdravotéka.sk, який цікавиться здоровим способом життя, правильним харчуванням та способом життя. Він активно навчається в галузі охорони здоров’я, останніх медичних відкриттів і дуже радий писати про все важливе у галузі охорони здоров’я з акцентом на зрозумілість для читача.

Список лікарень, які лікують захворювання

Надана тут інформація щодо форми, методу та конкретного лікування носить лише інформативний характер, і це залежить від кожного випадку та від кожного лікаря окремо, як буде проводитися лікування. Деякі види лікування вимагають більш серйозного втручання, професійного моніторингу, лікування поза домашнім середовищем та поза звичайними амбулаторними можливостями в лікарні чи іншій госпіталізації. Завжди звертайтеся до фахівця щодо форми лікування.

• Братиславський край
  • Університетська лікарня з поліклінікою Milosrdní bratia, spol. ТОВ.

  Námestie SNP 10, 81465 Братислава

  Веб: http://www.milosrdni.sk/
  Телефон - обмін: 02 57887111

  Попередні назви (імена): FNsP Merciful Brothers - університетська лікарня з поліклінікою Merciful Brothers

  • MUDr. Володимир Вацлав
    Адреса: Клініка клінічної онкології, Námestie SNP 10, 81465 Братислава
    

    день	від	до	Примітка
    Понеділок	07:00	14:30	MUDr. Вацлав
    Вівторок	07:00	14:30	MUDr. Марія Новіділакова
    Середа	07:00	14:30	MUDr. Драгокупілова
    Четвер	07:00	14:30	Вацлав, доктор медичних наук
    П’ятниця	07:00	14:30	MUDr. Драгокупілова