Це невиліковна прогресуюча нейродегенеративна хвороба, яка виявляється в поступовій втраті нервових клітин, які пов’язують нервову систему з більшістю м’язових груп, уражених волею - ці нервові клітини називаються мотонейронами. Вперше ALS був описаний французьким неврологом Жаном Мартіном Шарко в 1869 році. Хоча з тих пір минуло вже більше 150 років, вчені, здається, ще перебувають у зародковому стані. Невідомо точно, що викликає цю хворобу і як її лікувати. Пацієнту, якому діагностували неврологи, зазвичай залишається близько трьох років життя. Але статистика показує, що 10% пацієнтів виживають 10 років, а 5% борються із захворюванням протягом 20 років. Тільки виключно довше. Бічний аміотрофічний склероз вражає всі вікові групи, але переважно людей у віці 40 до 70 років. Вони частіше страждають чоловіки, але це співвідношення вирівнюється з плином віку. Лен 5 до 10 % випадків БАС спадкові. Тоді чому інші люди хворіють? Це ще не зрозуміло.
Симптоми захворювання залежать від того, які нервові клітини уражені. Спочатку вони, як правило, бувають лише легкими, а потім погіршуються, наприклад:
- слабкість в ногах і руках
- зустрічі
- незграбність
- судоми і посмикування в плечах, руках або язику
- неможливість тримати голову подалі
- порушення мови та вимови
- емоційна лабільність - плач або навпаки - вибухи сміху
- труднощі з ковтанням і диханням - на пізніх стадіях
Багато з цих симптомів згодом ведуть до самостійного життя. Слухняність основним життєвим функціям, які необхідні для виживання, скаже людина. В основному це:
- проблеми з диханням - безумовно найсерйозніша інвалідність - багатьом потрібне допоміжне дихальне обладнання, особливо вночі
- мовленнєві труднощі - поступово незрозумілі, пацієнт часто покладається на опосередковане спілкування
- проблеми з харчуванням - може розвинутися гіпотрофія або зневоднення - існує високий ризик потрапляння їжі або рідини в легені, що може спричинити пневмонію
- деменція - деякі пацієнти мають проблеми з пам’яттю та прийняттям рішень
Лікування ця хвороба ще не відома. Ви можете лише уповільнити курс і полегшити симптоми. Виживання пацієнтів продовжується за допомогою препаратів з нейропротекторами. Підтримка важлива для емоційних проблем близьких, можливо психолог. Для більш серйозних психічних розладів, таких як депресія або тривожність, фахівець може призначити ліки.
Лікарі не знають, що є причиною захворювання. Одна з гіпотез говорить про вплив забрудненого навколишнього середовища, нездорову токсичну дієту, а також вплив глутамату або генетична схильність також можуть бути ризикованими. Наприкінці захворювання мозок вже не в змозі контролювати більшість м’язів, і пацієнт залишається паралізованим, залежно від пристроїв, але при цьому зберігає сенсорні функції та розумові та розумові здібності. Причиною смерті є пневмонія, загальний збій організму, вдихання їжі, подальше задушення, зневоднення, гіпотрофія та виразка під тиском. Заключний етап часто можна передбачити, і бажано дозволити пацієнтам померти у знайомому будинку або в хоспісі, в оточенні родини, а не іноземного персоналу лікарні.