(Невропатична артропатія, суглоби Шарко)

, Доктор медичних наук, медична школа університету Стоні Брук

артропат

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (1)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (1)
  • Відео (0)

Патофізіологія

Багато станів схильні до нейрогенної артропатії (див. Умови, які можуть призвести до нейрогенної артропатії). Зміна глибоких відчуттів або пропріоцепції впливає на нормальні захисні рефлекси суглоба, що сприяє травмі (особливо повторній незначній травмі) та дрібним навколосуглобовим переломам, які залишаються непоміченими. Посилений приплив крові до кістки через рефлекторну вазодилатацію виробляє активну резорбцію кістки, що сприяє пошкодженню кісток і суглобів.

Кожне нове пошкодження суглоба призводить до більших спотворень. Можуть бути геморагічні випоти та множинні невеликі переломи, що прискорюють прогресування захворювання. В’ялість зв’язок, гіпотонія м’язів і швидке руйнування суглобового хряща є загальним явищем, схильним до вивиху суглоба, що також прискорює прогресування захворювання. Розширена нейрогенна артропатія може спричинити гіпертрофічні зміни або деструктивні зміни.

Стани, які можуть призвести до нейрогенної артропатії

Пороки розвитку Арнольда-Кіарі

Вроджена нечутливість до болю

Дегенеративні захворювання хребта зі здавленням нервового корінця

Сімейна дисавтономія (синдром Райлі-Дей)

Спадкова сенсорна нейропатія

М'язова атрофія малогомілкової кістки (хвороба Шарко-Марі-Зуба)

Гігантизм з гіпертрофічною нейропатією

Spina bifida з мієломенінгогелем (у дітей)

Підгостра комбінована дегенерація спинного мозку

Пухлини та травми периферичних нервів (див. Периферична нейропатія) та спинного мозку (див. Травма хребта та пухлини спинного мозку)

Ознаки та симптоми

Артропатія розвивається через кілька років від початку неврологічного захворювання, але вона може швидко прогресувати і призвести до повної дезорганізації суглобів протягом декількох місяців. Біль є загальним раннім симптомом. Однак через зміну чутливості до болю біль набагато м’якший по відношенню до пошкодження суглобів. На ранніх стадіях часто спостерігається наявність значного випоту, часто геморагічного, а також підвивих і нестабільність суглоба. Також може статися гострий вивих суглоба.

Пізніше біль стає сильнішою, якщо деструкція суглоба збільшилася (наприклад, переломи навколосуглобів або синці, що напружуються). На більш запущених стадіях суглоб набрякає від переростання кісток і масивного синовіального випоту. Виникають дислокаційні деформації та зміщені переломи. Переломи та загоєння кісток можуть спричинити багато пухких хрящів або уламків кісток, які можуть зміститися в суглобі, викликаючи грубі, грубі, часто чутні тріски, як правило, більш неприємні для спостерігача, ніж для пацієнта. Суглоб може відчувати себе "мішком з кістками".

Незважаючи на те, що він може вражати різні суглоби, найпоширенішими є коліна і гомілковостопний суглоб. Поширення сильно залежить від основного захворювання. У tabes dorsalis уражаються коліно і стегно, а при цукровому діабеті стопа і щиколотка. Сирингомієлія вражає хребет і суглоби верхніх кінцівок, особливо ліктьовий і плечовий. Часто уражається лише 1 суглоб і не більше 2 або 3 (за винятком дрібних суглобів на стопах), асиметрично.

Інфекційний артрит може розвиватися із системними симптомами або без них (наприклад, лихоманка та нездужання), особливо при діабеті. Такі структури, як кровоносні судини, нерви та спинний мозок, можуть стискатися через переростання тканин.

Діагностика

Діагноз нейрогенної артропатії слід розглядати у пацієнта зі схильним неврологічним захворюванням, у якого деструктивна, але безболісна артропатія розвивається через кілька років після початку неврологічного захворювання. При підозрі на нейрогенну артропатію слід зробити рентген. Діагноз грунтується на характерних рентгенологічних відхиленнях у пацієнта із схильним захворюванням та типових ознаках та симптомах.

Рентгенологічні відхилення при ранній нейрогенній артропатії часто подібні до таких при остеоартрозі (див. Діагностика артрозу). Основними ознаками є

Руйнування кісток

Ріст необону

Втрата суглобової площі

Також може бути синовіальний випіт і підвивих суглобів. Пізніше кістки деформуються, і нові кісткові форми прилягають до кори, починаючи від суглобової капсули і поширюючись по довжині кістки, особливо в довгих кістках. Кальцифікати та окостеніння рідко трапляються в м’яких тканинах. Великі остеофіти химерної форми можуть бути на краях суглоба або на суглобах. Великі вигнуті остеофіти (дзьоб папуги) часто з’являються на хребті, за відсутності клінічних ознак захворювання.

На ранніх стадіях нейрогенна артропатія може імітувати остеоартроз. Однак нейрогенна артропатія прогресує швидше, ніж артроз, і зазвичай викликає менше болю.

Лікування

Лікування причини

Іноді хірургічне втручання

Рання діагностика безсимптомних або мінімально симптоматичних переломів полегшує лікування; іммобілізація (за допомогою шин, спеціальних чобіт або ортопедичних опор) захищає суглоб від можливих травм і зупиняє прогресування захворювання. У пацієнта групи ризику можливо навіть попередити нейрогенну артропатію.

Лікування основного неврологічного ураження може зупинити прогресування артропатії і, якщо руйнування суглобів перебуває на ранніх стадіях, може частково змінити процес. У дезорганізованому суглобі може бути виконаний артродез із внутрішньою фіксацією, компресією та відповідним кістковим трансплантатом. Якщо вважається, що нейрогенна артропатія не має прогресуючого характеру при сильно дезорганізованому тазостегновому або колінному суглобі, хороші результати можуть бути отримані при повній суглобовій заміні коліна та стегна. Однак існує ризик ослаблення та вивиху протеза.

Ключові поняття

Нейрогенна артропатія - це швидко руйнівна артропатія внаслідок зміни сприйняття та положення болю (наприклад, при цукровому діабеті або інсульті).

Типовим є руйнування суглобів, пропорційне болю, часто з швидким прогресуванням до дезорганізації суглобів.

Діагноз підтверджується рентгенографією, що показує деструкцію суглобів (подібно до змін, виявлених при остеоартриті), яка не пропорційна болю у пацієнтів із схильним неврологічним розладом.

Лікуйте причину, коли це можливо, і захистіть суглоб від інших травм фізичними засобами (наприклад, стабілізацією).

Направити пацієнта на хірургічне втручання, якщо це показано.