Біліарний цироз (цироз печінки внаслідок захворювання жовчних проток) розвивається внаслідок більш постійної обструкції внутрішньопечінкових жовчних проток або позапечінкових жовчних проток.

Характеристика холестазу, ураження популяції клітин печінки з прогресивним утворенням клітковини.

біліарний

Первинна форма (первинний біліарний цироз) характеризується хронічним запаленням малих внутрішньопечінкових жовчних проток і закупоркою сполучної тканини. Вторинний біліарний цироз є наслідком тривалої оклюзії великих жовчних проток поза печінкою.

Первинний біліарний цироз

Патогенез захворювання невідомий, але кілька станів (антитіла, що переносяться кров’ю) свідчать про аутоімунне походження захворювання і про те, що воно часто пов’язане з іншими захворюваннями з імунним механізмом.

Багато пацієнтів протікають безсимптомно, і в цьому випадку захворювання можна діагностувати, виявляючи антитіла, присутні в крові та підвищений рівень лужної фосфатази. Більшість із цих пацієнтів залишаються безсимптомними та не мають прогресуючого ураження печінки.

Захворювання найчастіше зустрічається у жінок середнього віку (90%) і дуже рідко зустрічається у чоловіків. Найбільш раннім симптомом, як правило, є свербіж, який з’являється на всій шкірі або частково. Далі слідують місяці або роки появи жовтяниці, посилення побуріння шкіри. Через застій жовчі стілець жирний, характеризується неповним засвоєнням жиророзчинних вітамінів. Рівень холестерину в крові значно підвищений, у шкірі над суглобами і сухожиллями розвиваються жовтуваті вузлики (ксантоми), а на шкірі повік - жовті холестеринові ураження (ксантеломи). Після тривалого (5-10 років) розвивається печінкова недостатність.

Діагноз включає виявлення специфічних антитіл, присутніх у крові, а також виключення позапечінкової жовчної обструкції та характерну гістологічну знахідку. Остеопороз також зустрічається у чверті випадків. Лабораторні дослідження виявляють відхилення, характерні для каменів у жовчному міхурі.

Специфічної терапії не існує. Медикаментозна терапія, яка зменшує несприятливу імунну відповідь організму, тобто імунодепресивна терапія (преднізолон + азатіоприн), може затримати прогрес процесу. Останнім часом застосовується лікування урсодезоксихолевою кислотою (Урсофальк), яке в більшості випадків виявилося ефективним.

Оскільки жоден з терапевтичних засобів не зупиняє процес, трансплантація печінки може розглядатися на запущених стадіях первинного біліарного цирозу.