Два випадки діяли в лікарні Аль-Вахда, Маабар, Ємен

РАФАЕЛЬ ПІНІЙЛА, доктор медицини *, Сара Лупес, доктор медицини **, Хуан Карлос Квінтана, доктор медицини ***,
АХМЕД АЛ-ЕЗЗІ АЛЬ-МАЛАХІ, доктор медицини ****

Ключові слова: лімфома; Лімфома Беркітта; живіт; клінічна еволюція; діагностика; лапаротомія.

Резюме

Вступ. Неендемічна лімфома Буркітта - пухлина з частим розташуванням живота, особливо у дітей та молоді. Хоча вибором лікування є хіміотерапія, існують суперечки щодо ролі, яку повинна відігравати операція, особливо в тих випадках, коли діагноз встановлюється під час дослідницької лапаротомії.

Матеріали і методи. Представлено два випадки: 14-річний підліток із швидко зростаючою гіпогастральною масою і меншим у правій клубовій ямці, і ще 13-річний підліток з пухлиною в підребер'ї та лівому фланзі. Була проведена резекція всієї макроскопічної пухлини, і їх направили на хіміотерапію.

Результати і обговорення. Показання до хірургічного лікування лімфоми Буркітта чітко не визначені. Деякі автори не приймають хірургічне втручання і додають, що це може затримати і ускладнити лікування хіміотерапією, інші захищають хірургічне втручання для зменшення маси пухлини, пов’язаної з хіміотерапією. Ця суперечка особливо важлива, коли діагноз встановлюється в ході дослідницької лапаротомії, під час якої необхідно вирішити, видаляти пухлину масу чи ні, вживаючи заходів для уникнення гострої ниркової недостатності. У нашому випадку ми вирішили видалити всю макроскопічну пухлину. Хороша післяопераційна еволюція наших пацієнтів та результати, про які повідомляли кілька авторів, підтверджують цю позицію.

Вступ

50% онкологічних захворювань у педіатрії відповідають твердим масам або пухлинам, з яких близько 20% розташовані в черевній порожнині. Серед них найбільш часто зустрічаються абдомінальні предлежання - нефробластома - або пухлина Вільмса -, лімфома Беркітта, нейробластома та зародкові пухлини яєчників. Епідеміологія різниться в різних вікових групах; Лімфома Беркітта переважає у осіб старше 10 років (1). Цей гістологічний різновид представляє від 40% до 50% дитячих неходжкинських лімфом. До 90% цих пухлин є внутрішньочеревно (1-5).

Лімфоми, третє за поширеністю злоякісне захворювання в дитячому віці, становлять приблизно 12% нових випадків раку, діагностованих у дітей віком до 15 років. З них близько 40% - це лімфоми Буркітта або подібні до них (подібні до Буркітта) (1, 2). Щодо цих спостережень, ми представляємо два випадки цього стану у нашому п’ятимісячному дослідженні в Маабарі, де, оскільки ми перебуваємо в лікарні з обмеженими діагностичними ресурсами, хірургія відіграє важливу роль у цих випадках, які були діагностовані за допомогою дослідницької лапаротомії.

Презентація справ

Випадок 1. Це 13-річний підліток чоловічої статі, який повідомив про болі в животі, головним чином в підребер'ї та лівому фланзі, а також про епізоди переривчастих кольок, що супроводжувались періодами діареї, що чергувалася із запорами, протягом дев'яти місяців розвитку. Біль ставав безперервним за місяць до цього, інтенсивним і супроводжувався нудотою, блювотою і здуттям живота, втратою ваги та апетиту, а також появою пухлини в животі, яка швидко зростала і за короткий час досягла значних розмірів.

Фізичний огляд виявив: блідість слизової шкіри; пухлина в підребер'ї лівого флангу діаметром від 12 до 15 см, тверда, правильна, болюча, злегка фіксованої консистенції; пальпується гепатомегалія; зниження ахілеєвого і колінного рефлексів та незначна м’язова гіпотонія в нижніх кінцівках через можливу паранеопластичну полінейропатію.

Виявлено лабораторні дослідження: гемоглобін, 9,9 г/дл; лейкоцити, 8,0 х 109 з нормальним диференціальним показником, нормальні тромбоцити; 35 мм осідання еритроцитів за 1 годину; мінімальні, нормальні тести на згортання; сироватковий альбумін, 3,3 г/дл; вірусні маркери гепатиту, в нормі; рівень глюкози в крові, нормальний; функція печінки, нормальна (трансамінази, білірубіни, лужна фосфатаза); ЛДГ, нормальне та дослідження функції нирок, нормальне (сечовина, креатинін).

При УЗД черевної порожнини спостерігалося помірне збільшення об’єму печінки із збільшенням її ехогенності та спленомегалії зі зміненою ехогенністю в нижньому полюсі через наявність пухлини.

Комп’ютерна томографія (КТ) черевної порожнини виявила велику пухлину в підребер’ї та лівому боці без ураження нирок та селезінки та округлий і кальцинований вузол у правій клубовій ямці (рис. 1 та 2).

буркіттова

ФІГУРИ 1 І 2. КТ живота, що показує пухлину лівої товстої кишки та кальцифіковану аденопатію роздвоєння правої клубової судини.

Хворому зробили операцію, попереднє переливання крові, під загальним наркозом. За допомогою медіального надп’ясткового та інтрапубіального розрізу було виявлено велику пухлинну масу, яка порушує згинання селезінки товстої кишки та округлу та фіксовану пухлинну масу при роздвоєнні правих клубових судин. Обидві пухлини були резековані, а кишковий транзит відновлений за допомогою наскрізного анастомозу товстої кишки в шовній площині (рис.3 і 4).

РИСУНОК 3. Пухлина Беркітта, що включає згинання селезінки товстої кишки

РИСУНОК 4. Пухлина в шляхах резекції.

Гістопатологічне дослідження виявило злоякісну пухлину стінки кишечника, складену шарами дрібних, злоякісних та незрілих лімфоцитів, а візерунок зоряного неба з метастазами спостерігався у двох з резектованих брижових лімфатичних вузлів. Друга резектована пухлина показала некротичну тканину та атипові вогнища лімфоцитів. Обидва зразки вважалися свідченнями лімфоми Буркітта.

Післяопераційна еволюція була хорошою. Пацієнт був направлений у відділення онкології для ранньої хіміотерапії; Там була проведена люмбальна пункція, і в лікворі не виявлено злоякісних клітин.

Випадок 2. Це 14-річна жінка-підліток з тримісячною історією болю внизу живота, що супроводжується коліками та ректальною невідкладністю, блювотою, періодичною печією, анорексією та втратою ваги. Під час фізикального огляду була виявлена ​​велика пухлина в нижньому півкулі та мезогастрії, гладка і тверда, і біль на цьому рівні та в поперековій області.

Лабораторні дослідження показали: лейкоцитоз (15 600 × 103/мкл) з нейтрофілією (79%) та еритроцитоз 20 мм на годину; гемоглобін і гематокрит, в нормі; ЛДГ, нормальний; нормальні тести функції печінки та нирок та негативні вірусні маркери гепатиту.

УЗД показало дві пухлини малого тазу з неоднорідним та безехогенним вмістом, пов’язані з асцитом. Під час комп’ютерної томографії було виявлено об’ємну внутрішньочеревну масу, яка займає мезогастрій та гіпогастрій, та пухлину лівого наднирника (малюнки 5 та 6).

ФІГУРИ 5 І 6. КТ живота, що показує пухлини лівого наднирника та яєчників.

За цими висновками було вирішено негайно провести дослідницьку лапаротомію. Під час втручання було виявлено помірну кількість негеморагічного асциту, дуже малу матку, пухлину обох яєчників, зліва діаметром 15 см, а праворуч 8 см, обидва із зовнішнім виглядом цереброїда; У кінцевій клубовій кишці виявлено 9-сантиметрову масу з декількома лімфатичними вузлами, а також вузлами в хвості підшлункової залози та пухлиною діаметром приблизно 8 см лівого наднирника. Виконано двобічну сальпінгооофоректомію, ліву адреналектомію з резекцією вузлів дистальної області підшлункової залози та сегментарну резекцію клубової кишки та мезо, яка включала кілька вузлів, з наскрізним анастомозом (рис. 7 та 8).

РИСУНОК 7. Пухлина яєчника.

РИСУНОК 8. Пухлина в кінцевій клубовій кишці.

Остаточним патологічним діагнозом була лімфома Буркітта; спостерігалася дифузна проліферація атипових лімфоїдних клітин з мізерною цитоплазмою та великими гіперхроматичними ядрами; мітотична активність була дуже очевидною, і з'явилося зоряне небо в результаті численних макрофагів з ядерним сміттям.

Пацієнт еволюціонував без післяопераційних ускладнень. Через два тижні після операції спостерігали незначну дистальну рухову слабкість усіх чотирьох кінцівок, хворобливу гіпестезію та зменшення амплітуди сухожильних рефлексів, пов’язаних з паранеопластичною полінейропатією. Крім того, виявлений парез лівого шостого черепного нерва, на очному дні не було папілеми, а КТ черепа не виявила внутрішньочерепного новоутворення; у лікворі не виявлено злоякісних клітин. Через 17 днів її перевели до онкологічної служби для хіміотерапії. Обидва пацієнти продовжили лікування в онкології та не повернулись до загального хірургічного контролю. Гістопатологічне дослідження не вдалося підтвердити за допомогою імуногістохімічних методів через їх відсутність.

* Фахівець ІІ ступеня із загальної хірургії; Доцент, клінічно-хірургічна навчальна лікарня Хоакіна Альбаррана, факультет Фінлі Альбарран, Гавана, Куба.
** фахівець ІІ ступеня з анестезіології та реанімації та інтенсивної медицини та надзвичайних ситуацій; асистент, ISCM, Камагуей, Куба.
*** Спеціаліст ІІ ступеня з щелепно-лицевої хірургії; Доцент клінічної хірургічної навчальної лікарні Сіро Редондо, Артеміза, Куба.
**** доцент кафедри загальної хірургії; Начальник хірургічного відділення лікарні Аль-Вахеда, Маабар, Ємен.