Нефрологія - офіційне видання Іспанського товариства нефрології. Журнал публікує статті про основні або клінічні дослідження, пов’язані з нефрологією, високим кров’яним тиском, діалізом та трансплантацією нирок. Журнал відповідає положенням системи рецензування, завдяки чому всі оригінальні статті оцінюються як комітетом, так і зовнішніми рецензентами. Журнал приймає статті, написані іспанською або англійською мовами. Нефрологія відповідає стандартам публікацій Міжнародного комітету редакторів медичних журналів (ICMJE) та Комітету з етичних публікацій (COPE).

Індексується у:

MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus та SCIE/JCR

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

вогнищевий

Вогнищевий сегментарний гломерулосклероз (GSF) визначається наявністю в деяких клубочках підвищеного мезангіального матриксу з облітерацією просвітів капілярів, склерозом, гіалінозом, пінними клітинами та спайками з капсулою Боумена. Це неспецифічне ураження, і було описано численні причини, пов’язані з цими змінами. Тому дуже важливо відрізняти ідіопатичну від вторинних форм (табл. 1), оскільки це суб’єкти, патогенез, прогноз та лікування яких відрізняються 1 .

На щастя, GSF не є частою патологією, він становить 9% усіх ниркових біопсій в нашій країні, він залишається стабільним протягом останніх років, і це третя причина нефротичного синдрому, якій передують мембранозна нефропатія та нефропатія змін мінімум 2 . Далі ми будемо посилатися лише на ідіопатичний GSF з нефротичним синдромом, оскільки він представляє проблему для клініциста, враховуючи недостатнє знання багатьох аспектів його патогенезу. Його лікування, як і інших захворювань клубочків, повинно базуватися на найвищому ступені доказів, отриманих у контрольованих клінічних випробуваннях. Однак досліджень для вирішення терапевтичних проблем недостатньо, і багато з них є недостатньо якісними, як зазначив доктор медичних наук. Квереда та Балларін у чудовому систематичному огляді, опублікованому в 2007 р. У «Нефрології» 3, висновки якого не втратили своєї актуальності та узгоджуються з рекомендаціями, які незабаром будуть опубліковані в Керівництві KDIGO щодо лікування гломерулонефриту. GSF не є винятком із низької кількості та якості клінічних випробувань, проведених при захворюваннях клубочків, навіть нижчих, ніж опублікованих при вовчаковому нефриті та мембранозній нефропатії. .

Досвід обмежений, 6 із частковим відсотком відповіді близько 44% і рецидивами у половині випадків після припинення прийому ліків. Це варіант, коли ви не можете вводити інші імунодепресанти або ви хочете зменшити дозу стероїдів (пропозиція 2С).

В недавньому дослідженні, також пропагованому GLOSEN 13, було виявлено, що у серії з 8 пацієнтів із GSF, стійкими до інших препаратів, ритуксимаб має позитивний ефект лише у 3 з них, тому він не є перспективною альтернативою, оскільки менше в монотерапії. Тому необхідні контрольовані випробування 8, хоча це може бути альтернативою у випадках, що розвинули нефротоксичність через антикальциневринові препарати 14 .

Існує певний досвід використання циклофосфаміду та хлорамбуцилу, оскільки їх застосовували до існування антикальциневринових препаратів. Однак вони досягають повної відповіді лише у 20% та часткової відповіді у 45% випадків; Ці результати, разом з їх несприятливими ефектами (інфекції, пухлини, лейкопенія, безпліддя), означають, що вони навряд чи відіграють роль 9 і недостатньо доказів для їх використання 6,15,16 .

Хоча лікування стероїдно стійких ідіопатичних GSF досі не вирішено, ми не повинні бути песимістами. Були розпочаті деякі клінічні випробування 20,21, які можуть допомогти поліпшити поточні результати. Як зазначено вище наведених вище Керівних принципів DOKI, необхідні більш контрольовані клінічні випробування для порівняння ефективності антикальцинеуринів, мікофенолату, ритуксимабу та алкілуючих агентів у стійких до кортикостероїдів GSF. Нарешті, буде потрібно переглянути основи застосування імунодепресивних препаратів, які ми використовуємо в даний час, механізм дії яких невідомий і значною мірою емпіричний. Згідно з останнім оглядом Мейєрє 23, фактор або фактори, що відповідають за збільшення проникності капілярів, повинні бути визначені, щоб мати можливість цілеспрямовано лікувати цих пацієнтів.

Таким чином, лікування ідіопатичного GSF з нефротичним синдромом остаточно не вирішене, і для лікаря є складним завданням досягти певної міри відповіді та уповільнити або запобігти прогресуванню до ниркової недостатності. Незважаючи на негативні результати чудової роботи Сегарри та ін. 17, що мотивує цей "Редакційний коментар", необхідно продовжувати досліджувати, як поліпшити поточні результати, які далеко не задовільні.

1. GSF - це неспецифічне ураження клубочків, яке необхідно класифікувати як ідіопатичне (первинне) або вторинне.

2. Пацієнти з ідіопатичним GSF, у яких не розвивається нефротичний синдром або випадки вторинного GSF, не повинні отримувати лікування стероїдами або імунодепресантами.

3. Пацієнти з ідіопатичним ГСЗ з нефротичним синдромом повинні спочатку лікуватися курсом стероїдів (або стероїдів та CsA у випадках непереносимості стероїдів у повних дозах) протягом мінімум 4 тижнів та максимум 16.

4. Пацієнти зі стероїдно стійким GSF повинні лікуватися CsA та низькими дозами стероїдів щонайменше 6 місяців з контролем рівня та нефротоксичності. Нереспонденти можуть отримати користь від лікування такролімусом.

5. Мікофенолат або ритуксимаб можуть бути ефективними у випадках стійкості до CsA, але недостатньо доказів.

6. Алкілуючі агенти (циклофосфамід або хлорамбуцил) мають погані показання, і їх застосування не рекомендується, за винятком важких випадків кортикозалежності.

7. Комбіновані рекомендації поки що не дали результатів.

8. Тому необхідні нові методи лікування, засновані на контрольованих клінічних випробуваннях, щоб викликати реакцію протеїнурії та запобігти прогресуванню до ниркової недостатності.