Стаття медичного експерта

Цироз печінки у дітей - це анатомічний термін, який означає перебудову структури органів внаслідок розвитку фіброзу та регенеративних вузлів. Дезорганізація часточок і судинних тріад печінки призводить до портальної гіпертензії, розвитку поза- та внутрішньопечінкових портокавальних анастомозів та відсутності вузлового кровопостачання. З клінічної точки зору цироз - це хронічне дифузне ураження печінки з проліферацією дисфункціональної сполучної тканини. Жовчною залозою називають цироз, який розвинувся внаслідок хронічного холестазу.

цироз

Слід зазначити, що фіброз не є синонімом цирозу. У разі фіброзу функціональний стан печінки зазвичай не погіршується, і єдиною клінічною ознакою є порушення портального кровообігу з утворенням портальної гіпертензії. Часто фіброз виявляється випадково. Утворення регенеративних вузликів без фіброзу (наприклад, з частковою вузловою трансформацією печінки) також не вважається цирозом.

Коди МКБ-10

  • K74-. Цироз та фіброз печінки.
  • K74.6. Інші та неуточнені цирози печінки.
  • K74.4. Вторинний біліарний цироз.
  • K74.5. Біліарний цироз неуточнений.

Епідеміологія цирозу печінки

У педіатричній практиці частота цирозу не встановлена. Цироз печінки становить 1,2% від усіх причин смерті в США. Щороку від хронічних захворювань печінки та цирозу помирає 35 000 людей.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ]]]

Причини цирозу печінки у дітей?

Причини цирозу у дітей різноманітні. По-перше, існують різні захворювання гепатобіліарної системи:

  • вірусні та аутоімунні гепатити;
  • токсичне ураження печінки;
  • атрезія жовчовивідних шляхів;
  • Синдром Алажіла та несиндромічна форма гіпоплазії внутрішньопечінкових жовчних проток;
  • порушення обміну речовин; дефіцит альфа1-антитрипсину, гемохроматоз, глікогенна хвороба IV типу, хвороба Німана-Піка. Хвороба Гоше, прогресуючий сімейний внутрішньопечінковий холестаз III типу, порфірія, муковісцидоз. При хворобі Вільсона в разі передчасного лікування цих захворювань виникає тирозинемія, фруктоземія, галактоземія, цироз печінки.

[14], [15]