(Пелагра)

, Доктор медичних наук, доктор філософії,

  • Університет Арканзасу для медичних наук
  • Система охорони здоров'я ветеранів Центрального Арканзасу

manual

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (2)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (0)
  • Відео (0)

Похідні ніацину (нікотинова кислота, нікотинамід) включають нікотинамід-аденин-динуклеотид (NAD; кофермент I) та нікотинамід-аденин-динуклеотид-фосфат (NADP, кофермент II), які є коферментами, що беруть участь у реакціях відновлення, пов'язаних з оксидом. Вони необхідні для клітинного метаболізму.

Дієтичні джерела ніацину включають печінку, червоне м’ясо, рибу, птицю, бобові та цільнозернові або збагачені злаки та хліб. Оскільки триптофан з раціону може метаболізуватися в ніацин, продукти, багаті цією амінокислотою (наприклад, молочні продукти), можуть компенсувати недостатню кількість ніацину в раціоні.

Етіологія

первинний дефіцит ніацину це результат дуже низького споживання ніацину та триптофану, що зазвичай відбувається в регіонах, де кукурудза становить значну частину раціону. Фіксований ніацин, присутній у кукурудзі, не засвоюється в травній системі, якщо він не пройшов попередню обробку лугом, як при приготуванні коржиків. Кукурудзяний білок також відчуває дефіцит триптофану. Висока частота пелагри в Індії у людей, які їдять просо з високим вмістом лейцину, призвела до гіпотези про те, що дисбаланс амінокислот може сприяти дефіциту. Дефіцит білка та різних вітамінів групи B часто супроводжує дефіцит первинного ніацину .

вторинна недостатність ніацину це може бути наслідком діареї, цирозу або алкоголізму. Пелагра також можлива, що супроводжує карциноїдний синдром (триптофан відводять з утворенням 5-гідрокситриптофану та серотоніну) та при хворобі Хартнупа (спостерігається дефіцит всмоктування триптофану в кишечнику та нирках).

Ознаки та симптоми

Пелагра характеризується шкірою, слизовою, центральною нервовою системою, а також травними ознаками та симптомами. Розширена пелагра може спричинити симетричну світлочутливу висип, стоматит, глосит, діарею та психічні розлади. Симптоми можуть проявлятися окремо або в поєднанні.

шкірні ознаки вони включають декілька типів уражень, які зазвичай бувають двосторонніми та симетричними. Розподіл вогнищ ураження - в точках тиску або в місцях, що піддаються дії сонця - є більш патогномонічним, ніж їх форма. Травми можуть розвинутися при розподілі рукавички на руках (пелагурна рукавичка) або при розподілі чоботи у формі стопи (пелагрозний черевик). Сонячне світло утворює нашийник Казаля та ураження крил метелика на обличчі.

ознаки на слизових оболонках Вони знаходяться в основному в роті, хоча вони також можуть бути у піхві та уретрі. Гостра недостатність характеризується глоситом та стоматитом. У міру прогресування дефіциту язик і слизова оболонка порожнини рота стають яскраво-червоними, що супроводжується болем у ротовій порожнині, посиленим слиновиділенням та набряком язика. Можуть з’являтися виразки, особливо під язиком, на слизовій нижньої губи та навпроти молярів.

травні симптоми Ранні стадії дефіциту включають печіння в глотці і стравоході, а також дискомфорт і розтягнення живота. Запор часто зустрічається. Пізніше може з’явитися нудота, блювота та діарея. Діарея часто кривава через гіперемію та виразку кишечника.

симптоми центральної нервової системи Вони включають психоз, енцефалопатію (характеризується зміною свідомості) та когнітивні втрати (деменція). Психоз характеризується порушенням пам’яті, дезорієнтацією, розгубленістю та змовою; переважаючим симптомом може бути збудження, депресія, манія, марення або параноїя.

Діагностика

Діагноз дефіциту ніацину є клінічним і може бути однозначним, коли ураження шкіри та ротової порожнини, діарея, марення та деменція виникають одночасно. Частіше таблиця не така конкретна. Важко відрізнити розлади центральної нервової системи від розладів, спричинених дефіцитом тіаміну. Дієта в анамнезі без ніацину та триптофану допомагає встановити діагноз. Зазвичай підтверджується сприятлива реакція на лікування ніацином.

Якщо доступні, лабораторні дослідження можуть допомогти підтвердити діагноз, особливо коли він не є очевидним. Виведення з сечею N1-метилнікотинаміду (NMN) зменшується; 0,8 мг/добу (5,8 мкмоль/добу) свідчить про дефіцит ніацину .

Лікування

Нікотинамід та інші поживні речовини

Множинні дефіцити часто збігаються, тому необхідно харчуватися збалансовано, включаючи інші вітаміни групи В (зокрема, рибофлавін та піридоксин).

Нікотинамід часто дають для лікування дефіциту ніацину, оскільки, на відміну від нікотинової кислоти (найпоширенішої форми ніацину), він не викликає припливів, свербежу, печіння або поколювання. Нікотинамід вводять у дозах від 250 до 500 мг на добу всередину.

Ключові поняття

Нестача ніацину в їжі може спричинити пелагру, особливо в непромислово розвинутих країнах.

Пелагра викликає висип до світлочутливості, мукозит, шлунково-кишкові розлади та нервово-психічну дисфункцію.

Клінічно діагностуйте, якщо це можливо.

Використовуйте нікотинамід для лікування дефіциту; сприятлива відповідь може підтвердити діагноз.