20 квітня 2012 р
Іхтіоз - Шкірне захворювання, яке характеризується порушенням ороговіння шкіри. Він відноситься до групи спадкові захворювання шкіри . Етіологія іхтіозу до кінця не відома, відомо лише, що вона спричинена хворобою група біохімічних дефектів мутантних генів . Однак існує кілька різних клінічних форм захворювання, залежно від групи мутантних генів.
Іхтіоз супроводжується помилкою Вітамін А. . гіпогонада . Щитоподібна залоза . Патологічний процес нагадує іхтіоз псоріаз Але це погіршує ситуацію. Розвиток іхтіозу гіперкератозу, коли він призводить до рівноваги шкіри, схожої на риб'ячу луску, що визначає назву захворювання.
За ступенем ураження шкіри - ороговіння, дерматологія виділяє близько 28 різних форм іхтіозу, а також кілька рідкісних синдромів, при яких він виступає як симптом іхтіозу. Це симптом Рудні синдроми . Сьогрен-Ларссон . Refsum та ін. Існують різні терміни гіперкератоз легка шорсткість шкіри, до сильно виражених патологічних змін, часто несумісних з життям.
Через всі основні форми захворювання спадковий Генезис, Їх диференціюють на дві групи аутосомно-домінантний тип спадкування рецесивний тип - Х-зчеплений іхтіоз . Залежно від групи захворювань з різними клінічними проявами, складність прогнозу перебігу. Першу групу часто можна зустріти як у чоловіків, так і у жінок, а другу лише у чоловіків, цей тип викликаний мутантними генами.
Симптоми іхтіозу
Серед усіх форм іхтіозу іхтіоз займає 80-95% аутосомно-домінантного успадкування. Найпоширеніша форма - іхтіоз вульгарний Яка насправді поділяється на типи.
Симптоми іхтіозу характеризуються дифузними ураженнями шкіри на тулубі та кінцівках, які різняться за ступенем тяжкості. Є шари різних кольорів і лусочок, шкіра буде нерівною і сухою. Луска білуватого кольору і майже напівпрозора до сіро-чорної. Найбільший ступінь тяжкості пошкодження в місцях з розгинанням кінцівок - колінних і ліктьових. Однак поверхня шиї та згинання ліктів та колін не зазнають впливу.
Також у клінічному розвитку діє іхтіоз Кератозний стовп . У гирлі волосяних цибулин утворюються невеликі грудочки сухого волосся, що витончуються, рідкісні, ламкі. Шкіра обличчя найчастіше уражається дорослими, спостерігається лущення обличчя або чола. На долонях і підошвах були виражені шкіряні малюнки, сильно виражене муковідне лущення.
З книніческім включеним іхтіозом вульгаріс поділяють на типи. Ксеродермія - Визначений м’який, характеризується розпарюванням до сухості та легкою шорсткістю шкіри, особливо поверхні сфінктера кінцівок. Проста форма іхтіозу - Зміни на шкірі охоплюють все тіло, ноги та волохату область голови.
Симптомами іхтіозу є простий тип дрібних пластівців, які з’єднані з основою центральної частини. Іхтіози також відрізняються: білий (білі пластівці, муковидні); сліпучий (прозорі пластівці мозаїчно схожі на локалізовані на кінцівках); серпантин (великі сірувато-коричневі луски, розташовані як зміїний покрив).
Найчастіше всі перераховані вище типи вважаються вульгарним іхтіозом різного ступеня тяжкості. При статевому дозріванні, іхтіозі симптоми зникають пізніше і продовжуються. Хвороба триває все життя, не переходячи з однієї форми в іншу, як зазвичай, її загострення може статися в холодну пору року.
Також виявляється гістологічний діагноз вульгарного іхтіозу, рецесивний іхтіоз . В ході генетичних досліджень до цієї групи було віднесено іхтіоз вульгарного іхтіозу. Повна хвороба проявляється лише у хлопчиків.
Рецесивні іхтіози, пов'язані з Х, вроджені ураження різні, часто хвороба з'являється через 4-5 місяців внутрішньоутробного розвитку, тоді як вульгарний іхтіоз проявляється після першого року життя. Хх-зчеплений іхтіоз також поділяється на кілька форм різного ступеня тяжкості і характерні клінічні симптоми.
Фруктовий Арлекін одержимість іхтіоз плода одна з вроджених форм захворювання, розвиток відбувається в ембріональний період. Клінічна картина захворювання повністю розвивається до народження.
Симптомами іхтіозу плода у новонароджених є повна ураження шкіри. Шкіра суха, потовщена, скоринована оболонка, покрита роговим шаром крил та сіро-чорного кольору. Він також вдарив долоні та підошви дифузна кератодермія . Вуха, рот і ніс спотворені, потворні кінцівки, повіки, як правило, виворочені. Можуть бути й інші порушення, пов’язані з плодом. Більшість дітей із іхтіозом плода є мертвонародженими. Але для тих, хто народився живим, щоб померти після пологів, виживши діти з таким інвалідом.
Іхтіоз епідермілогічний - У вродженій формі хвороба проявляється відразу після пологів. Виражені типові симптоми іхтіозу " копчений плід "- Плід після відторгнення покривається плівкою, де шкіра дитини виглядає ошпареною. Є яскраво-червоний колір шкіри, епідерміс відшарується на величезній ділянці, утворюючи пухирі та ерозію. Актинова шкіра у віці 3-4 років, роговий шар гребінців у концентричному розташуванні, шар товстий, коричневий. "Колоїдний плід" спостерігається також при інших формах іхтіозу - пластинчастий іхтіоз . Суха іхтіозиформна еритродермія .
Існує багато форм іхтіозу, і це надзвичайно рідко. Іхтіоз двосторонній Характеризується односторонньою локалізацією вогнищ ураження. Уражена половина обличчя, тулуб і кінцівки знаходяться з правого або лівого боку. Через клінічні симптоми цього типу диференціації один із варіантів іхтіозиформної еритродермії. Іхтіоз ехінований - Дуже рідкісний. Це важко при народженні почервоніння шкіри Що згодом послабило і сформувало лінійні верру- ділянки рогового шару. Актинічний та дифузний пілінг нагадують голчастих їжачків.
Діагностика іхтіозу
Первинний діагноз базується на клінічній картині захворювання. І подальший діагноз призначив подальші дослідження.
Тому що можлива і ця форма захворювання як одна Набутий іхтіоз Це насправді здатне спровокувати іхтіозиформні інші захворювання, діагностуючи іхтіоз за спадковим типом досліджень, проведених на рівні генів, клітин, тканин. В основі більшості форм іхтіозу порушення експресії генів Форми кодування кератин . Тому різні розлади і призводять до різних форм захворювання.
Як виявив діагноз, наприклад, недостатність трансглутамінази кератиноцидів що є типовим пластинчастий іхтіоз . Вже спостерігаються швидкі просування кератиноцидів до поверхні шкіри. Х-зчеплений іхтіоз діагностується за наявності зв’язків для зміцнення клітин - Збереження гіперкератозу . Це типово і збільшує втрати води через шкіру. Порушення диференціювання кератиноцидів і розвиток дефектного кератину провокують утворення пухирів і потовщення шкіри для постановки діагнозів епідермолітичний іхтіоз .
Ускладнення іхтіозу
З віком перебіг хвороби полегшується, на відміну від інших хвороб, які загострюються, що призводить до ускладнень. Ускладненнями іхтіозу часто є супутня патологія або вроджена вада. У нього часто виникає таке ускладнення, як одне атопія - підвищена алергічна чутливість . Також спостерігається недостатня робота ендокринної системи та дефіцит імунної системи ( імунна недостатність ).
Хх-зчеплений іхтіоз можна простежити за розвитком недорозвинення та патологія статевих органів . Є таке ускладнення, як гіпогонадизм, Статеві органи та вторинні статеві органи не розвиваються через зменшення секреції гормонів. Часто бувають такі вроджені захворювання, як крипторхізм одержимість монорхізм, Відсутність одного, а іноді і всіх яєчок в мошонці.
Лікування іхтіозу
Для лікування іхтіозу ми використовуємо комплексну терапію, переважно симптоматичне лікування іхтіозу. Основним інструментом є повне управління Вітамін А. в поєднанні з підсилюючим агентом. Препарат має високий вміст Вітамін А. І його аналоги - ретиноїди Призначається цикл кілька разів на рік. Прийміть ці ліки протягом рекомендованого 2-3-місячного курсу. Він запропонував постійний моніторинг прийому ретиноїдів у разі раннього припинення токсичного впливу на організм.
Лікування іхтіозу вимагає вологи в ороговілих ділянках, епідермальна втрата води через шкіру також дуже значна і вимагає постійної регідратації. Для цього призначаються часті ванни, можуть бути сіль, сода, крохмаль, сульфід та інші. Рекомендована обробка та використання шламу та торфу.
Зовні називаються наркотики кератолітичні засоби Контент гліцерин . пропіленгліколь і молочна кислота . Ці препарати застосовуються без пов’язок. Рекомендується використовувати фінішну пов'язку, що містить склади саліцилова кислота І сечовина .
На додаток до препаратів з кількістю фізіотерапії: лікування сонячними променями . талассо . терапія rePUVA . УФ-промені .