Говорячи про низький зріст, ми будемо мати на увазі дітей, які мають нижчі за структурні зміни, визнані як нормальні, тобто які перебувають нижче 3-го процентилю стандартів щодо зросту та статі, або, те саме, менше –2 SD від середнє значення референтної сукупності, жодним чином не вказуючи на аномалію, і, отже, є допоміжними компонентами лікування. З іншого боку, ми розуміємо підростання як такий, темп зростання якого менше –1 SD (р25) протягом більше 2-3 років поспіль.

зросту

КЛАСИФІКАЦІЯ РОЗМІРУ.

Початковою і найважливішою метою для дитини, яка консультується на низький зріст, є визначення, чи це патологічний низький зріст, чи, навпаки, ми маємо справу з варіантом нормальності, який також називають ідіопатичним низьким зростом.

Приблизно 80% випадків є варіантами нормальності, а решта 20% будуть пов'язані з патологічними причинами.

Варіанти нормальності.

В даний час термін ідіопатичний низький зріст (TBI) використовується для позначення всіх тих ситуацій висоти нижче -2 SD, які відповідають наступним критеріям:

- Висота нормальна до зростання.

- Нормальні пропорції тіла.

- Відсутність хронічного захворювання.

- Повільне зростання та/або дозрівання.

Таким чином, діти з ЧМТ із зростанням нижче генетичного діапазону та затримкою пубертатного періоду становили б те, що класично відоме як конституційна затримка росту та розвитку (RCCP), а діти з ЧМТ із зростанням у генетичному діапазоні та нормальним початком пубертату були б сім'єю короткою група зросту (TBF).

RCCP безумовно досягає нормальної висоти та статевого розвитку; однак, TBF досягає статевого дозрівання у звичайному віці без остаточного відновлення зросту.

Обидва типи, TBF або RCCP, або асоціація обох, є найбільш частою причиною низького зросту та підросту. Висота складатиме від –2 до –3 SD, і буде історія TBF або RCCP. Ці висновки, разом із характерною схемою росту, нормальним (TBF) або уповільненим дозріванням кісток (RCCP, TBF + RCCP) та прогнозом зросту відповідно до зросту сім'ї, дозволять встановити тимчасовий діагноз "Ідіопатична коротка висота".

Патологічний туберкульоз.

Патологічний низький зріст включає всіх пацієнтів, у яких спостерігається відхилення, яке можна ідентифікувати чи ні, що спричиняє їх зростання. Вони становлять 20% підростів

Пізніше ми класифікуємо їх як гармонік або дисгармонічний залежно від того, чи зберігаються нормальні пропорції між різними сегментами тіла. Дисгармонійне підростання зазвичай свідчить про існування ізольованого залучення кісткової системи; навпаки, гармонічний підростання зазвичай є проявом більш узагальненої зміни. Найбільш частими причинами дисгармонійного гіпоросту є остеохондродисплазії. Описано понад 200 різних захворювань, більшість з яких пов’язана з низьким зростом та простим менделівським успадкуванням; одні проявляються в момент народження, а інші пізніше. Найпоширеніша дисплазія кісток - ахондроплазія, успадкування якої є аутосомно-рецесивним; зріст дорослих у жінок становить 124 ± 5,9 см, а у чоловіків 131 ± 5,6 см.

Гармонічні гіпорости може бути з пренатальний старт і післяпологовий. За нормальних умов пренатальний ріст, на відміну від постнатального, є відносно незалежним від генотипу. затримки внутрішньоутробного росту (IUGR), як правило, є наслідком нападу на навколишнє середовище плода або генетичного дефекту; тоді як постнатальні гіпорости зазвичай реагують на напад, що розпочався поза внутрішньоутробним періодом життя.

IUGR визначається як PRN

Причини гармонійного низького росту постнатальний початок вони множинні. У багатьох випадках етіологія очевидна, а низький зріст - лише ще одна ознака основного захворювання: первинне недоїдання (це найпоширеніша причина утворення в світі) або вторинні, періодичні інфекції/інвазії, хронічні захворювання (ендокринологічні, серцеві, шлунково-кишковий, легеневий, нирковий та ін.), ятрогенез (променева терапія, кортикостероїдна терапія та ін.); навпаки, в інших випадках гіпорост може бути основним або єдиним проявом захворювання, як це може бути у випадку з певними психосоціальними гіпоростами.

харчові гіпорости у розвинених країнах вони, як правило, є вторинними щодо: 1) органічних патологій (целіакія, запальні захворювання кишечника тощо), 2) неадекватних дієт (суворі вегетаріанці, дуже обмежувальні дієти при лікуванні ожиріння, гіперхолестеринемії або харчової алергії, надмірних фізичних навантажень, та ін.) або 3) більш-менш патологічні розлади харчової поведінки (нервова анорексія та булімія, синдром "страху перед ожирінням" тощо), які зумовлюють недостатнє надходження макро- або мікроелементів та/або збільшення ваших втрат.

Загалом, будь-який хронічна хвороба, якщо він досить інтенсивний і тривалий, це може призвести до підросту, який зазвичай супроводжується затримкою дозрівання кісток і настанням статевого дозрівання. Лікування або поліпшення може дозволити повністю або частково відновити втрачений розмір; однак, чим раніше, важче і довше захворювання викликає порушення росту, тим менше шансів на повне одужання.

Відсоток ендокринологічні гіпорости вона дефіцитна (5%); Серед них найважливішими є: дефіцит-нечутливість до дії гормону росту (ГР), гіпотиреоз, гіперкортицизм, надлишок статевих стероїдів (статеве дозрівання та скоростигле псевдоутворення) та псевдогіпопаратиреоз.

психосоціальний гіпорост є синдромом низького зросту та/або затримкою пубертату, який виникає у дітей та підлітків у ситуаціях психологічних домагань чи афективних депривацій, і якому немає іншого пояснення.

ДІАГНОСТИЧНА СИСТЕМАТИКА.

Найважливішими аспектами первинної оцінки дитини, яка консультується на низький зріст, є:

1. Клінічний анамнез .

Особливий акцент буде зроблено на:

Зріст та вік статевого розвитку батьків та найближчих родичів.

Гестаційний вік, вага та зріст при народженні.

Існування гестаційної та новонародженої патології.

Харчовий статус у ранньому дитинстві.

Частота захворювань.

Токсичні або тривалі ліки в цей період та дані про попередній ріст.

Анамнез завдяки апарату для пошуку незначних симптомів, що свідчать про захворювання. хронічний.

два. Медичний огляд.

Огляд: Систематичний та скрупульозний, пошук або виключення хромосомних та генетичних порушень, дисплазій кісток, хронічних системних захворювань та стадії пубертатного (Таннера).

Антропометрія: Оскільки ріст є складним процесом, неможливо вивчити його повністю з точністю; тому вибирається набір параметрів або заходів, що називаються "показниками росту", аналіз яких дозволяє наближено оцінити шлях, в якому відбуваються соматичні зміни.

· Вага (Р): це непрямий показник стану росту та харчування. Дитину слід зважувати оголеною на електронній або стандартній вазі, точність якої буде регулярно перевірятися. Існує кілька індексів, серед яких найбільш широко використовується харчовий індекс (ІН), який порівнює вагу/зріст із середнім співвідношенням ваги/зросту за віком та статтю. Його формула:

IN = ѕѕѕѕѕѕѕ x100

Показники менше 90% приймаються як недоїдання, від 90 до 110% як нормальне, від 110 до 120% як ожиріння.

Вимірювання висоти:

- Довжина (L): до 2-річного віку дитину поміщають у положення лежачи на спині і вимірюють на жорсткій горизонтальній шкалі з рухомим шматочком для ніг і фіксованим шматочком для голови, який потрібно тримати у франкфуртській площині (уявна лінія, проведена від площини ока до зовнішнього слухового проходу, повинна бути перпендикулярна осі тулуба). ноги повинні бути покладені на рухливу частину, тримаючи коліна витягнутими.

- Зріст (Т): Через роки дитину поміщають у вертикальне положення і вимірюють за допомогою стадіометра (Холтейн-Гарпендер). Дитина повинна стояти босою, торкаючись п’ят, сідниць і плечей зі стадіометром, щиколотками разом, торкаючись внутрішніх малеол і підошв ніг, сидячи на землі або твердій горизонтальній площині, тоді як спостерігач здійснює м’який тиск вгору. над соскоподібними відростками або нижньощелепними кутами.

За нормальних умов мінімальний темп зростання становить:

- 1-й рік:> 24-25 см/рік.

- 2-й рік:> 8 см/рік.

- 3-й рік:> 7 см/рік.

- 4-9 років> 4 см/рік до пубертатного розтягування 9-10 см/рік.

Ці показники зростання відповідають нормальному розподілу. В даний час в нашому середовищі ми використовуємо стандарти Таннера та Уайтхауса (англійська популяція) та стандарти Хернндеса (іспанська популяція), які фіксують зріст від народження до дорослого віку. Міри між середнім значенням +/- 2 SD, які приблизно відповідають 3-му та 97-му процентилям, вважаються «зоною нормальності». Ті, що перебувають поза цими межами, не є синонімами патологічної ситуації, а зоною ризику, яка означало б більш суворий моніторинг.

Важливо проводити послідовні вимірювання довжини (від 6 до 12 місяців), які дозволяють знаходити швидкість росту (КВ), що вважається нормальним, коли воно становить від 25 до 75% процентилів. Будь-яке уповільнення лінійної ЧСС викликає занепокоєння, і поступове відхилення нижче нормального каналу росту цієї дитини з повільнішим, ніж нормальний темп зростання, свідчить про недостатність росту.

Розмір1 = Поточний розмір.

Розмір0 = Попередній розмір.

Дата1 = Поточна десяткова дата.

ВК (см/рік) = ѕѕѕѕѕѕѕѕ

З графіку зростання "вікову довжину" (ET) отримують, визначаючи вік, у якому спостерігається зріст взаємодіє з 50-м процентилем. Це корисно, коли поздовжній ріст корелює з кістковим віком (OS), особливо при RCCD.

Інші діаграми, що використовуються, - це ті, які порівнюють зріст пацієнта з ростом його батьків (цільовий або генетичний зріст). TD розраховується шляхом додавання 6,5 см до середнього зросту батьків у випадку пацієнта чоловічої статі та віднімання 6,5 см від середнього зросту батьків у випадку дівчинки. Це корисний засіб при вивченні TBF; якщо прогноз зросту пацієнта знаходиться в межах +/- 5 см від його TD, його зріст (ймовірна гіпостатура) вважається адекватним для його сім'ї і, отже, не патологічним.

Для остаточного прогнозування висоти було описано багато методів: Бейлі-Пінно, Таннер-Вітхаус, Рош-Вальнер-Тіссен, теоретична оцінка росту, які одночасно враховують декілька параметрів (зріст, ВК, ЕО, середній зріст сім'ї, стадія пубертату), і застосування яких зводиться до оцінок для контролю пацієнта, будучи дуже обережним, використовуючи його як прогноз остаточної висоти.

Надзвичайно низький зріст (

· Вимірювання пропорцій тіла:

Це дуже корисно з клінічної точки зору, оскільки вивчає різні сегменти, що визначають зміни форми тіла.

- Вимірювання верхнього сегмента (СС):

2 роки (розмір сидячи).

- Вимірювання нижнього сегмента (SI):

Лобковий підлогу або різниця між висотою і верхнім сегментом.

Співвідношення SS/SI за нормальних умов становить:

- Новонароджений: 1,7 см.

- У 3 роки: 1,3 см.

- Розмах крила або удар - це вимірювання обох вказівних пальців перед тулубом. Різниця між ударом і висотою в звичайних умовах становить:

- > 12 років:> 1 см (М); > 4 см (В).

Я не думаю, що зручно закінчувати розділ про фізичне обстеження, не приділяючи більше уваги вивченню статевої зрілості. Це оцінюється через появу вторинних статевих ознак відповідно до стадій Таннера, враховуючи початок статевого дозрівання, вік, коли хлопчики досягають обсягу яєчок 4 мл, а дівчатка мають гудзик на грудях. Перш ніж оцінювати швидкість росту, важливо знати стадію пубертату; прискорене статеве дозрівання та затримка статевого дозрівання суттєво змінюють характер росту.

3. Рентгенологічна оцінка.

Кістковий вік вивчається шляхом рентгенограми кисті та лівого зап’ястя у проекції ПА у пацієнтів старше 2 років і обчислюється за допомогою дистальних епіфізів ліктьової кістки та променевої кістки, центрів дозрівання зап’ястя та п'ястно-фалангових епіфізів. У дітей віком до 2 років його вивчають за допомогою бічної рентгенографії лівої стопи та щиколотки. Кістковий вік вказує на швидкість біологічного дозрівання особини; Його сильний сімейний характер чудовий, так що час дозрівання успадковується з сильним проникненням.

Найбільш широко застосовуваний метод оцінки кісткового віку - атлас Греуліха та Пайла. Іншими методами оцінки кісткового віку є специфічні для кісток методи оцінки, такі як метод Таннера-Уайтхауза.

Оцінка кісткового віку є дуже корисною інформацією для інтерпретації росту, це один із параметрів, який слід враховувати, і не повинен використовуватися або тлумачитися окремо. Це звичайний тест для оцінки росту, корелює зріст та хронологічний вік, і, в свою чергу, передбачає кінцевий зріст дорослої людини, раннє дозрівання та затримку статевого розвитку. Це дуже корисно для діагностики підліску та заростання, а також для моніторингу певних методів лікування. Ступінь затримки ОЕ відносно хронологічного віку (CD) теоретично відображає роки надлишкового зростання або, іншими словами, роки зростання, які все ще залишаються до закриття епіфізів.

4 Лабораторні тести .

Буде проведено обмежене дослідження рутинних тестів з метою виявлення загальних чи тихих причин, що призводять до дефіциту зростання. У разі підозри на основне захворювання додаткові обстеження будуть спрямовані на цю клінічну установу. Слід зазначити, що захворювання рідко можна виявити за допомогою додаткових лабораторних досліджень без попереднього запідозрення в клініці.

Лабораторні тести

1. Аналітичні тести:

Загальний аналітичний профіль крові/сечі (скринінг на захворювання

хронічний та/або безшумний: печінковий, нирковий, гематологічний, метаболічний .)

· Антигліадин та антиендомізіальні антитіла (целіакія).

ТТГ, вільний Т4 (гіпотиреоз).

Цілодобова кортизолурія без сечі (синдром Кушинга, якщо поїхати

супроводжується ожирінням).

Каріотип у дівчаток (синдром Тернера).

2. Рентгенологія:

Рентгенограма лівої кисті та зап’ястя (старше 2 років).

L рентген лівої щиколотки та стопи (до 2 років).

Бічний рентген черепа.

Карта кісток (остеохондродисплазії).

3. Скринінг на дефіцит РР:

Взаємозв'язок між ЕК, ЕТ, ЕО та ВК надає клініцисту достатньо засобів, як орієнтовних, так і прогнозних, для характеру росту дитини. Аналіз цих компонентів допомагає відрізнити нормальний ріст від порушень росту, отже, дослідження короткого зросту спирається на використання даних, наданих в історії хвороби, фізичному обстеженні та дозріванні кісток, які ніколи не повинні замінюватися лабораторними дослідженнями. Більше того, усім дітям, які ростуть із нормальними темпами, навіть якщо їхній зріст низький, якщо вони не мають інших доказів, що свідчать про дисфункцію гіпоталамо-гіпофіза, не буде показано проводити дослідження під дією подразників гормональної секреції.

У ситуаціях, відмінних від моделі зростання, слід діяти наступним чином:

· Якщо висота в нормальних процентилях і еволюціонує, як очікувалося для генетичної висоти: періодичні контролі, щоб перевірити, чи продовжується адекватний ріст. Якщо висота відхиляється від цільової або генетичної висоти та/або CV змінюється (Ј 4-5 см/рік), модифікуючи встановлений канал росту: контроль та дослідження в довідковому центрі.

· Якщо висота становить від –2 до 3 SD (P3 і P0,5) і відповідає очікуваному для генетичного віку, а CV становить 4,5 см/рік, контроль серійного росту буде продовжуватися кожні 6-12 місяців; але якщо CV становить 4,5 см/рік, необхідні контроль та дослідження в довідковому центрі.

· Якщо висота становить –3 SD, контроль та дослідження в довідковому центрі завжди необхідні.

Після виявлення низького зросту в результаті клінічного анамнезу та фізичного обстеження та виключення найпоширеніших і тихих причин слід проводити моніторинг CV, а якщо він становить 4,5 см/рік, слід проводити специфічні, патофізіологічні та етіологічні дослідження. розпочато в довідкових центрах, спрямованих на діагностику цієї патології, що виражає низький зріст як симптом.

Конкретні дослідження

1. Пряме кількісне визначення GH:

Тест на стимулювання секреції ГР.

Вивчення спонтанної секреції РР.

24-годинне кількісне визначення ГР.

2. Непряма оцінка секреції/дії GH:

Тест IGF та IGF-I покоління.

3. Оцінка гіпоталамо-гіпофізарно-статевої осі.

4. Цитогенетичні та/або молекулярні дослідження.

5. Дослідження зображень:

Rx, УЗД, КТ, МРТ.

БІБЛІОГРАФІЯ

1. Pozo J, Gracia R, Argente J. Гіпорост: концепція, класифікація та діагностична методологія. В: Договір про дитячу та підліткову ендокринологію. 2-е видання. Argente J, Carrascosa A, Gracia R, Rodríguez-Hierro F, eds. Дойма, Мадрид. 2000; стор. 201-246.

2. Таннер Дж. Ауксіологія. У Kappy MS, Bizzard RM, Midgeon CJ, eds. Вілкінс. Діагностика та лікування ендокринних розладів у дитячому та юнацькому віці (четверте видання). Спрінгфілд: Видавець Чарльза Томаса, 1994; стор. 137-192.

3. Гонсалес Дж. П., Кастро Дж. Р., Лупес Р. Низький зріст: концепція, класифікація та діагностичний підхід. У: Посібник з дитячої ендокринології для первинної медичної допомоги. Caсete R, Fernбndez JM, Martínez-Aedo MJ, Rúdenas G, eds. Аула Мідіка, Мадрид 2000. с. 8-16.

4. Аргемн Дж. Низький зріст: діагностична методологія та класифікація. У: Помбо М. Трактат з дитячої ендокринології, 2-е вид. Dнaz de Santos, Мадрид 1997. pp. 275-286.