ХВОРОБА НЕМЯЛЬНИХ (HorváthM.) Атрофія - це аномальна худорлявість та гіпотрофія немовляти. Значення атрофії дуже велике, оскільки частота атрофії при всіх захворюваннях вища, ніж у евтрофних немовлят (країни, що розвиваються). Споживання калорій а) тривале голодування через гіпогалактику, ліниве смоктання б) надмірне розбавлення молока без збагачення вуглеводами в) недостатнє споживання білка 2) хронічне блювота, діарея, мальабсорбція: всмоктується лише невелика частина споживаної їжі a) занедбаний пілоричний стеноз, r) хронічна кишкова інфекція c) мальабсорбція 3) вроджені або набуті захворювання органів: a) грубий дефект розвитку: напр. вовки, пошкодження мозку (магітер, інсульт) b) хронічні захворювання серця, нирок, печінки 4)
тривалі або часто повторювані інфекції: зупинка кривої ваги відбувається при всіх інфекціях а) може бути основною причиною атрофії: синобронхіт, прихований мастоидит, пієліт, кишковий б) вторинна пов’язана з атрофією будь-якого походження прискорює свій розвиток 5) затримує її загоєння ) затримки a) b) індивідуальний догляд b) догляд, якість догляду, умови навколишнього середовища: найчастіше розвивається у немовлят батьків, які не знають, часто на межі алкоголізму чи імбецильності Схема патогенезу дитячої атрофії: ПЕРВИННІ ПРИЧИНИ: alimentaris інфекційні органічні 1) кількісні дефекти годівлі 1) кількісні дефекти годівлі 1)) якісні дефекти харчування 2) парентеральні 2) системні захворювання ПОСЛЕДОВІ ПРИЧИНИ: патологічна терморегуляція НЕБАЖЛИВІ ФАКТОРИ: передчасне народження 1) передчасне народження 1) ексудативний, алергічний
складають 1) фізичну та психічну нестабільність 2) нестабільність 2) нейропатію 2) неправильний догляд ВИГОДНІ ФАКТОРИ: біологічна додана вартість Дитяча атрофія/2 Збереження марнотратних цінностей: все, що викликає атрофію, аспект пацієнта змінюється однаково, тому важливо оцінити та записати ступінь витончення ІНДЕКС ВАГИ: відставання по відношенню до середньої маси тіла, що відповідає довжині немовляти (дефіцит ваги порівняно із нормальною вагою немовляти тієї ж довжини тіла) F% = IT/(I/100) ЯКІСТЬ РОЗВИТКУ виміряний дефіцит (проблема не враховуючи довжину тіла) Q = знайдена вага/ідеальна вага ідеальна вага: сума ваги при народженні та бажаний приріст ваги за вказані місяці РОЗМІР "ВАГА МИСТИЧНОГО М'ЯЗА": бажано застосовувати за межами грудного віку або плеча окружність товщина шкірної складки БЕЗ ТЛИВУ
ВАГА ТІЛА ("МІСНА МАСА ТІЛА"): 24-годинна швидкість виведення креатиніну забезпечує підтримку Клінічні форми атрофії Дистрофія: крива згладжування ваги, помірний показник втрати ваги, мінливі коефіцієнти розвитку жирова подушечка лише на животі, штам зникає проти штаму, навантаження, суттєво інфекційні, і принципової різниці у фізіологічній регуляції немає усунення причин атрофії супроводжується "врівноважуванням набору ваги", що швидко перевищує нормальний тижневий приріст ваги Атрофія: loss втрата ваги, потім зупинка, ріст зменшується зникає підшкірна жирова тканина) живіт, кінцівки, обличчя - зморшкувата шкіра, подібна до старого б) шкіра на шкірі живота, на внутрішній поверхні стегон легко піднімається в складки лише повільно (еластичність шкіри, тургор зменшується) м’язи, паренхіматозні органи (серце,
нирки, печінка), мозок продовжує розвиватися деякий час зовнішній вигляд дитини типовий: відносно велика голова, худе тіло, апатія, дратівлива, анорексія гіпопротеїнемічний набряк d подразнені ділянки дерматит, диспігментація волосся тендітне, рідкісне, сиве, сірі константи (терморегуляція) z порушення погіршення стійкості до інфекційних захворювань і важче запустити криву ваги D ecompositio: зовнішній вигляд пацієнта нагадує нещастя воєнних таборів голоду Атрофія немовлят/3 зморщена, сіра шкіра вже не під зморщена, впала шкіра, застаріле враження "обличчя вольтера" мускулатура повністю розтягнута індекс втрати ваги перевищує 30% стоматична стабільність також порушується повільніша циркуляція, зниження артеріального тиску, метаболізм схильність до охолодження,
їх толерантність до їжі зменшується вихід при паралічі дихання, спричиненому ерадикаціями гіпоглікемії S: незалежно від запуску, зрештою це часткове голодування, в міру прогресування патологічні зміни стають все важчими і гіршими 1) температура шкіри 2) частота серцевих скорочень 3) серце менше, а потім розширене внаслідок декомпенсації 4) нирковий потік, клубочковий фільтрат, канальцева функція знижується 5) цукор у крові зменшується ⇒ тенденція до гіпоглікемії ⇒ вихід (апное) 6) травні соки, зменшується секреція підшлункової залози, вторинні інфекції часті, вторинні інфекції загальні 7) циркуляція сповільнюється, артеріальний тиск знижується Діагностика атрофії: лікар має дві важливі діагностичні завдання 1) оцінити ступінь тяжкості атрофії: див. вище 2) знайти причину та підтримку атрофії (не завжди
легкий) а) спосіб годування б) необхідно знати, коли розвиток ваги зупинився: поганий розвиток від народження ⇒ вроджена річ розвиток дитини несподівано згладжується ⇒ інфекція в) на тлі важко діагностуються захворювань ми думаємо більше про метаболічні захворювання, ензимопатію г) набряки: звертає увагу на втрату білка або недостатнє споживання білка Терапія: лікування без лікування первинного захворювання, що спричиняє вторинну атрофію та вторинну інфекцію, може бути неефективним поступове збільшення калорійності: 80 ккал/кг ⇒ 120-160 ккал/кг, в результаті чого "врівноважується набір ваги" не потрібна спеціальна формула (крім вторинної мальабсорбції або мальабсорбції лактози), зазвичай достатня дієта з високим вмістом жирів, багата вуглеводами (не слід збільшувати занадто швидко) баланс декомпенсований або виводиться пацієнтом електр. електроліт та водний баланс
слід враховувати ризик гіпоглікемії: її можна попередити, годуючи дві години, 24 години на добу (якщо розвинулась iv глюкоза) найбільшою проблемою є знижена теплова регуляція Дитяча атрофія/4 антибіотики набряк відповідно. споживання білка у разі гіпопротенемії Прогноз: прогноз простої дистрофії з дуже хорошим усуненням основного захворювання прогноз важких форм залежить від природи основного захворювання та того, чи можна контролювати вторинні інфекції (наприклад, плазмоцелюлярна пневмонія) симптоматична гіпоглікемія погана прогноз атрофії, якщо догляд, харчування, допомога правильні, а якщо вторинні інфекції усунені, це практично уникне захворювання (у країнах, що розвиваються): 1) організаційне завдання 2) соціальне завдання 3) освітнє завдання Дитяча атрофія/5 СПЕЦИФІЧНА ЕТІОЛОГІЯ: ВИЗНАЧЕННЯ ВИЗНАЧЕННЯ CZERNY): мультиплекс
дефіцитна хвороба, спричинена однобічною борошняною, слизовою, маломолочною дієтою (з низьким вмістом білка та жиру): ♦ немовлята, навіть якщо вони відтворюють тісто, бліді ♦ гіпопротеїнемія. навички набряку, явний набряк ♦ гіпотонічна мускулатура ♦ ферментована диспепсія поширена (ферменти підшлункової залози знижені) ♦ пізніше дефіцит вітаміну АДБ KWASHIORKOR: хвороба множинної недостатності, але вирішальним причинним фактором є захворюваність на дефіцит білка: у країнах, що розвиваються, переважно діти 1-4 років -калоральна мальабсорбція: 1. недостатнє споживання білка 2. велике споживання білка: хронічна діарея, нефроз, хронічна крововтрата, печіння великої площі тіла 3. зменшення всмоктування білка 4. зменшення синтезу білка: симптоми цирозу печінки: 30-50% летальності відсутні ♦ гіпопротеїнемічний набряк нижньої кінцівки (зображення нагадує нефроз) ♦ шкіра: лускатий,
гіперкератотичні, еритематозні ♦ волосся: сухе, ламке, світло-руде ♦ анорексія, поганий настрій ♦ жирова гепатомегалія печінки ♦ гіпопротеїнемія ♦ діарея, інтеркурентна інфекція (морбіллі) ХВОРОБА ЛЕЙНЕРА: дефіцит білка через екзогенну шкіру: пацієнт втрачає плазму крові. Колір дистрофії розвивається повільно у разі годування молоком без молока, навіть у разі надмірного споживання молока: ♦ "сірий запор", ягідний, гниючий, смердючий жирний мильний стілець ♦ запах сечі в пенетранті та шкірі, що поглинається аміаком ♦ потрібно збільшити сідничну еритема