11 лютого 2006 р., 8:00

ензимопатії

Спосіб лікування пацієнтів - дієта з низьким рівнем фенілаланіну. Оскільки фенілаланін є незамінною амінокислотою, а це означає, що організм не може сам її виробляти, його можна отримати лише з їжею, тому, пропустивши продукти, багаті фенілаланіном, можна досягти дієти. Дієту потрібно продовжувати протягом усього життя, а оскільки бідна на фенілаланін дієта також має низький вміст білка, для її розвитку потрібні спеціальні формули. Метою дієти є наближення вмісту фенілаланіну в організмі до норми (2 мг/дл). Цього можна досягти за допомогою дієти з низьким вмістом фенілаланіну, а також введення лікарських добавок. Багато груп продуктів і видів їжі повинні бути виключені з раціону.

Вживання наступного заборонено

м'ясо, м'ясні продукти: птиця, яловичина, свинина, риба тощо. та м’ясні продукти, виготовлені з них (м’ясні нарізки, салямі, печінкові креми, субпродукти тощо)

молоко та молочні продукти: коров’яче, овече, козяче молоко, вершки, сухе молоко, сир, сир, кефір, йогурт та ін. та інші продукти харчування та страви, приготовані з їх використання,

зернові продукти: усі крупи, борошно, хліб, випічка, крупи, печиво, мюслі, сухарі та інші продукти, що використовують крупи,

олійні: волоські горіхи, фундук, кеш'ю, гарбузове насіння, кунжут, насіння соняшнику, мак та ін. та інші продукти харчування та страви, приготовані з їх використання,

сухі бобові: квасоля, горох, сочевиця та продукти з них, страви,

соя та соєві препарати,

деякі солодощі: продукти, їжа, закуски, виготовлені з використанням шоколаду, какао-порошку та марципану,

підсолоджувачі, що містять аспартам, безалкогольні напої, кондитерські вироби, жувальні гумки тощо.

Окрім заборонених продуктів, існують групи продуктів, які можна вживати, але їх вміст фенілаланіну слід контролювати та повідомляти про щоденне споживання фенілаланіну, дозволене лікарем. До таких продуктів харчування належать:

фрукти та фруктові препарати, виготовлені з них, компоти, компоти, варення тощо.

жири: масло, маргарин, жир тощо.

фруктові морозива, морозиво

спеціальне молоко з низьким вмістом білка

інша дієтична дієта з низьким вмістом білка: хлібобулочні вироби, макарони, тістечка, шоколадні цукерки, рис тощо.

Спектр продуктів, які не потрібно враховувати за вмістом фенілаланіну, тобто їх споживання майже необмежене, дуже малий у порівнянні з вищезазначеним: мед, цукри, глюкоза, рослинні олії, соки, чай.

Щоб забезпечити щоденно необхідними поживними речовинами, особливо білками, пацієнти з фенілкетонурією повинні вживати спеціальні дієтичні продукти та дієтичні продукти з низьким вмістом фенілаланіну. Кожен пацієнт має різну толерантність, тобто дозволену кількість фенілаланіну на добу. Тому дієта завжди повинна бути індивідуальною.

Галактоземія насправді є вродженим ферментним розладом вуглеводного обміну. Конверсія галактози у похідну глюкози порушена через дефіцит ферментів. У процесі беруть участь 3 ферменти - галактокіназа, галактоза-1-фосфат-уридил-трансфераза та ферменти епімераза. Залежно від того, якого ферменту не вистачає, перебіг, ступінь тяжкості та симптоми захворювання можуть бути різними.

Дефіцит галактокінази характеризується відкладенням галактози, накопиченої в крові, що спричиняє помутніння кришталика. Немовлята з дефіцитом галактокінази часто народжуються з двобічною помутнінням очних кришталиків.

Дефіцит галактозо-1-фосфат-уридилтрансферази є найважчою з галактоземій, яка може спричинити важкі симптоми у грудному віці (жовтяниця, втрата ваги, порушення функції печінки, збільшення печінки, нервові та ниркові порушення, крововиливи).

Суть лікування захворювання - дієта на все життя пацієнта, без молочного цукру і з низьким вмістом галактози. Вживання деяких продуктів харчування заборонено, напр. грудне молоко, молоко та молочні продукти, жири на основі молока, червоне м'ясо, холодне м'ясо, сухі бобові, соя, виноград мускатний, вся їжа, готові продукти, їжа, приготована із зазначеним вище.

Деякі продукти можуть містити приховані рівні галактози, тому їх споживання також не може бути необмеженим. Сюди входить напр. пшенична клейковина, рис, помідори, морква, цибуля, часник, субпродукти. Дозволений щоденний прийом галактози також є функцією індивідуальної переносимості (50-500 мг).

Важливо пам’ятати, складаючи дієту, що продукти без лактози не обов’язково також містять галактозу. Через виключення молочних продуктів необхідні дієтичні ліки та добавки кальцію.

Причиною захворювання є спадковий дефіцит ферменту печінки фруктоза-1-фосфат-альдолаза. Як результат, після вживання фруктози (фруктози) з’являються симптоми, найпоширенішими з яких є тремор, блювота, а згодом низький рівень цукру в крові, сплутаність свідомості та жовтяниця, а у важких випадках - кома печінки. Суть дієти - дієта з низьким вмістом фруктози (фруктовий цукор) та сахарози (буряковий цукор).

Заборонено або вживається лише в мінімальних кількостях: фрукти, соки, більшість овочів, солодощі, сиропи, підсолоджувачі, мед, ароматизовані, підсолоджені молочні продукти, холодне м’ясо, ковбаси, консерви, заморожені продукти, більшість готових продуктів, алкоголь.

Продукти, які можна вживати, включають: крупи, хліб, хлібобулочні вироби, овочі, гриби, картоплю, сочевицю, молочні продукти, натуральний йогурт, кефір, натуральне сухе молоко, натуральні сири, м’ясо, яйця, тваринні жири.

Щоденне споживання фруктози зазвичай знаходиться в межах 0-6 г.

Автор - дієтолог

Нас бомбардують великою кількістю новин на різних порталах, і розпізнати справжні та фейкові новини непросто. Ось чому важливо дізнатися про веб-сайти, які надають надійну, точну інформацію.

В редакції ujszo.com ми щодня працюємо над тим, щоб на нашому веб-сайті ви отримували лише перевірені, реальні новини. Забезпечення цього досить дорого. Однак ми хочемо, щоб усі наші шановні читачі мали доступ до перевіреної інформації, але в довгостроковій перспективі це неможливо без вашої фінансової допомоги.

Тому ми просимо наших читачів внести свій внесок у роботу ujszo.com. Ми розраховуємо на вас. Ви також можете розраховувати на нас.

Якщо ви хочете підтримати нас, натисніть кнопку нижче. Дякую.