Трикуспідальна атрезія - це вроджений дефект, при якому клапан, який контролює потік крові з верхньої правої камери в нижню праву камеру серця, ніколи не формується. У немовлят з цим дефектом кров не може адекватно надходити через серце та в іншу частину тіла.

факти

?Що таке трикуспідальна атрезія?

Трикуспідальна атрезія - це вроджений дефект трикуспідального клапана, який є клапаном, який контролює потік крові з правого передсердя (верхня права камера серця) до правого шлуночка (нижня права камера серця). Трикуспідальна атрезія виникає, коли цей клапан не сформувався і кров взагалі не може надходити з правого передсердя через правий шлуночок у легені для отримання кисню. Оскільки немовлятам із трикуспідальною атрезією незабаром після народження може знадобитися операція чи інші процедури, це народження або вроджена вада серця вважається серйозною. Вроджені засоби, наявні при народженні.

У немовлят, які не мають вади серця від народження, правий бік серця перекачує дезоксигеновану кров від серця до легенів через головну легеневу артерію. Кров, яка повертається з легенів, киснюється і може перекачуватися в решту тіла через аорту. У немовлят із трикуспідальною атрезією трикуспідальний клапан, який контролює потік крові з правого передсердя до правого шлуночка, ніколи не утворюється, тому кров не може дістатися до правого шлуночка або вийти в легені. З цієї причини правий шлуночок може бути недорозвиненим. Основна легенева артерія також може бути невеликою і в ній дуже мало крові проходить до легенів.

При трикуспідальній атрезії, оскільки кров не може надходити безпосередньо з правого передсердя до правого шлуночка, вона повинна використовувати інші шляхи, щоб обійти простір трикуспідального клапана, який ніколи не формувався. У дітей, народжених з трикуспідальною атрезією, часто також є дефект міжпередсердної перегородки, який є отвором між правим і лівим передсердям, або дефект міжшлуночкової перегородки, який є отвором між правим і лівим шлуночками. Ці дефекти дозволяють змішаній кисню крові з дезоксигенованою кров’ю, завдяки чому киснева кров має можливість перекачуватися в іншу частину тіла.

Лікарі можуть дати дитині ліки, щоб зберегти відкриту артеріальну протоку (PDA на фото) відкритою після народження. Відкрита артеріальна протока - це кровоносна судина, яка дозволяє крові циркулювати навколо легенів дитини до народження і, як правило, також закривається після народження. Тримаючи цей зв’язок відкритим, кров потрапляє до легенів для кисню та обходить недорозвинену праву частину серця.

У деяких дітей з трикуспідальною атрезією можуть бути також інші вади серця, включаючи транспозицію великих артерій (ТГА). За допомогою TGA основні зв’язки (артерії) у серці зворотні. Основна легенева артерія, яка зазвичай переносить деоксигеновану кров з правого боку серця до легенів, у цьому випадку починається з лівого боку і несе кисневу кров, яка повертається з легенів назад у легені. Аорта, яка зазвичай переносить кров з лівого боку серця до тіла, у цьому випадку виникає з правого боку і несе дезоксигеновану кров назад до тіла. Коли у дитини є і трикуспідальна атрезія, і ТГА, кров може потрапляти в легені, оскільки основна легенева артерія виникає з розвиненого лівого шлуночка. Однак кров не може витікати до решти тіла, оскільки аорта виникає з правого шлуночка, який погано сформований і малий.

Причини та фактори ризику

Причини вад серця, таких як трикуспідальна атрезія, у більшості дітей невідомі. У деяких немовлят є вади серця внаслідок зміни їх генів або хромосом. Вважається, що ці дефекти також спричинені поєднанням генетичних та інших факторів, таких як елементи середовища, з якими мати контактує, або те, що вона їсть чи п’є, або деякі ліки, які вона використовує.

Діагностика

Трикуспідальну атрезію можна діагностувати під час вагітності або незабаром після народження дитини.

Під час вагітності

Існують скринінгові тести, які проводяться під час вагітності (їх також називають пренатальними), щоб з’ясувати, чи є вроджені вади та інші стани. Атрезію трикуспідального можна побачити на УЗД (яке створює картини тіла). Деякі дані УЗД можуть призвести медичного працівника до підозри про наявність у дитини трикуспідальної атрезії. У цьому випадку медичний працівник може замовити ехокардіограму плода для підтвердження діагнозу. Ехокардіограма плода - це специфічне УЗД серця та магістральних судин дитини, яке проводиться під час вагітності. Цей тест може показати, коли є проблеми зі структурою серця і як серце працює з цим дефектом.

Після народження дитини

Немовлята, народжені з трикуспідальною атрезією, виявляють симптоми під час народження або дуже скоро після цього. Шкіра може мати синюшний колір, що називається ціанозом, оскільки кров не несе достатньої кількості кисню. Немовлята з трикуспідальною атрезією можуть мати такі додаткові симптоми, як:

  • Утруднене дихання
  • Шкіра сірого або синюватого кольору
  • Труднощі з годуванням
  • Сильна сонливість

Під час фізичного огляду лікар може побачити такі симптоми, як шкіра синюватого кольору або утруднення дихання. За допомогою стетоскопа лікар перевіряє наявність серцевого шуму (ненормальний шиплячий звук, спричинений тим, що кров не тече нормально), або інших звуків, які можуть свідчити про серцеві проблеми. Однак відсутність шуму в серці при народженні не рідкість.

Якщо лікар підозрює, що проблема може бути, він або вона може призначити один або кілька тестів для підтвердження діагнозу трикуспідальної атрезії. Найпоширенішим тестом є ехокардіограма. Ехокардіограма - це УЗД серця дитини, яке може показати, чи є проблеми зі структурою серця, наприклад, отвори в перегородках, що розділяють камери, і будь-який нерегулярний кровотік. Катетеризація серця (введення вузької трубки в кровоносну судину та підведення її до серця) також може підтвердити діагноз, дозволяючи заглянути в серце та виміряти артеріальний тиск та рівень кисню. Для досягнення діагнозу також можна зробити електрокардіограму (ЕКГ), яка вимірює електричну активність серця, та інші медичні тести.

Трикуспідальна атрезія - це серйозна вроджена вада серця, яку також можна виявити за допомогою скринінгових тестів для новонароджених з використанням пульсоксиметрії (також відомої як пульсоксиметрія). Пульсоксиметрія - це простий, безболісний клінічний тест, який використовується для оцінки кількості кисню в крові дитини. Тест проводиться на машині, яка називається пульсоксиметром, яка має датчики, які розміщуються на шкірі дитини. Коли у дитини низький рівень кисню в крові, це може бути ознакою того, що він має серйозну ваду серця від народження. Скринінгові тести для новонароджених за допомогою пульсоксиметрії дозволяють виявити деяких дітей, які мають серйозні вроджені вади серця, такі як трикуспідальна атрезія, ще до того, як у дитини з’являться симптоми.

Лікування

Препарати

Деяким немовлятам та дітям знадобляться ліки, які допоможуть зміцнити серцевий м’яз, знизити кров’яний тиск і допоможуть організму вивести зайву рідину.

Годування

Деякі діти з трикуспідальною атрезією втомлюються під час годування і можуть не їсти достатньо для набору ваги. Щоб немовлята мали здоровий набір ваги, може бути призначена спеціальна висококалорійна формула. Деякі немовляти дуже втомлюються під час годування, і їм може знадобитися використання зонду для годування.

Хірургія

Хірургічне лікування трикуспідальної атрезії залежить від ступеня тяжкості та наявності інших вад серця. Незабаром після народження дитини з трикуспідальною атрезією може знадобитися одна або кілька операцій, щоб збільшити приплив крові до легенів і обійти праву частину серця, яка погано працює. Пізніше можуть знадобитися інші операції або процедури. Ці операції, описані нижче, не виліковують трикуспідальну атрезію, але допомагають відновити роботу серця. Іноді дають ліки до або після операції, щоб допомогти лікувати симптоми дефекту.

Септостомія може бути проведена протягом перших днів або тижнів життя дитини, щоб створити або збільшити дефект міжпередсердної перегородки, отвір між верхньою правою та лівою камерами (передсердя). Це робиться для того, щоб більше деоксигенованої крові могло змішуватися з кисневою кров’ю, і таким чином більше кисневої крові могло потрапляти до решти частини тіла.

Якщо у дитини є інші вади серця поряд з трикуспідальною атрезією, іноді занадто багато крові надходить у легені, а недостатня кількість крові надходить у решту тіла. Легкі можуть бути пошкоджені, якщо в них занадто багато крові. Якщо проблема полягає в цьому, протягом перших тижнів життя дитини можна провести операцію, щоб навколо артерії розмістити стрічку, яка спрямована в легені (головну легеневу артерію), щоб контролювати приплив крові до легенів. Ця смуга є тимчасовою процедурою і, ймовірно, буде видалена.

  1. Процедура шунтування

Цю операцію зазвичай роблять протягом перших 2 тижнів життя дитини. Хірург проводить шунтування аорти до основної легеневої артерії, дозволяючи крові досягати легенів. Якщо аорта мала, наприклад, коли у дитини також перенесено великі артерії, хірург також збільшить аорту в цей час. Після цієї процедури шкіра дитини все ще може мати синюшний колір, оскільки киснева кров буде продовжувати змішуватися в серці з знекисненою кров’ю.

  1. Двонаправлена ​​процедура Глена

Цю процедуру зазвичай роблять, коли дитині віком від 4 до 6 місяців. Створюється прямий зв’язок між головною легеневою артерією і верхньою порожнистою веною - судиною, яка повертає знекиснену кров з верхньої частини тіла до серця. Це дозволяє крові, що повертається з решти тіла, надходити безпосередньо до легенів і обходити серце.

  1. Операція Фонтана

Цю процедуру зазвичай роблять десь у віці до 2 років. Лікарі з’єднують головну легеневу артерію і нижню порожнисту вену, судину, яка несе дезоксигеновану кров з нижньої частини тіла назад до серця, дозволяючи решті крові, що повертається з тіла, надходити в легені. Після завершення цієї процедури киснева кров більше не буде змішуватися з дезоксигенованою кров’ю в серці дитини, а шкіра дитини більше не буде виглядати синюшною.

Діти, які перенесли ці операції, не заживають і можуть мати ускладнення протягом усього життя. Якщо трикуспідальна атрезія дуже складна, або якщо серце ослабне після операцій, може знадобитися трансплантація серця. Немовлятам або дітям, яким пересаджують серце, доведеться протягом усього життя приймати ліки, щоб не дати організму відмовитись від нового серця.

Дітям з трикуспідальною атрезією будуть потрібні регулярні подальші візити до кардіолога (кардіолога), щоб відстежувати їхній прогрес і перевіряти наявність інших станів, які можуть розвинутися в міру зростання. Коли вони дорослі, їм може знадобитися більше операцій або медична допомога для вирішення інших можливих проблем.

Атрезія трикуспідального нерва

Ці зображення є загальнодоступними, тому на них не поширюються авторські права. В якості ввічливості ми просимо надати джерело вмісту (Центри контролю та профілактики захворювань, Національний центр вроджених вад та відхилень у розвитку) та повідомити про публічне або приватне використання цих зображень.

Порівняння типів трикуспідальної атрезії

Ці зображення є загальнодоступними, тому на них не поширюються авторські права. В якості ввічливості ми просимо надати джерело вмісту (Центри контролю та профілактики захворювань, Національний центр вроджених вад та відхилень у розвитку) та повідомити про публічне або приватне використання цих зображень.

Нормальне серце

Ці зображення є загальнодоступними, тому на них не поширюються авторські права. В якості ввічливості ми просимо надати джерело вмісту (Центри контролю та профілактики захворювань, Національний центр вроджених вад та відхилень у розвитку) та повідомити про публічне або приватне використання цих зображень.