Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Продовження публікації як "Ендокринологія, діабет та харчування". Більше інформації

Індексується у:

Index Medicus/MEDLINE, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, Розширений Індекс наукового цитування, Звіти про цитування журналів/Наукове видання, IBECS

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

геміагенез

Геміагенез щитовидної залози є вкрай рідкою вродженою аномалією, про що свідчать лише 300 випадків, описаних до 2010 року 1. Визначена відсутністю розвитку однієї з часток щитовидної залози або однієї з них і перешийка і вперше описана Хендсфілд-Джонсом в 1866 р., Її поширеність серед загальної популяції, за оцінками ультразвукових скринінгових досліджень у різних країнах, становить близько 0,06% (межі від 0,05 до 0,2%), при цьому агенезія лівої частки щитовидної залози частішає 2–4 .

Нижче, як показано в таблиці 1, ми узагальнюємо клінічні та візуалізаційні характеристики 5 пацієнтів з геміагенезом щитовидної залози, які відвідували нашу консультацію між 1997 і 2006 роками, або через появу зоба, або радіологічну підозру на ту саму (4/5), або через симптоми гіпертиреозу (1/5). У всіх випадках діагноз ставили, отже, випадково в контексті досліджень, мотивованих іншим процесом щитовидної залози, оскільки сам по собі геміагенез не викликав жодних симптомів.

Клінічна характеристика та результати тестів візуалізації 5 пацієнтів з геміагенезом щитовидної залози.

Вік/стать Причина консультації Гормони/Аутоімунітет щитовидної залози Сцинтиграфія УЗД
38/Жінка Нервовість, серцебиття та втрата ваги Гіпертиреоз/позитивний на анти-TPO a та TSI b Однорідний розподіл Ліве поглинання Правий та перешийок геміагенезу
74/Жінка Безсимптомний відбиток трахеї на рентгені грудної клітки Субклінічний/негативний гіпертиреоз Неоднорідний розподіл Правильне поглинання Лівий геміагенез Правий багатовузловий зоб з внутрішньогрудним розширенням
19/Жінка Лівий зростаючий зоб Звичайний/негативний Однорідний розподіл Ліве поглинання Правий геміагенез. Лівий вузлик субцентиметра
16/Жінка Зоб правильного росту Звичайний/негативний Однорідний розподіл Правильне поглинання Лівий геміагенез
24/Жінка Зоб правильного росту Субклінічний/негативний гіпотиреоз Однорідний розподіл Правильне поглинання Лівий геміагенез Права гіпоплазія

Тиреотропний імуноглобулін.

Ця аномалія традиційно вважається більш поширеною серед жінок із співвідношенням жіночності 3 до 12. Однак це твердження є дискусійним, оскільки хвороби щитовидної залози в цілому частіше зустрічаються у жінок, ніж у чоловіків, і передбачувана більша частота випадків, виявлених у пацієнтів жіночої статі, може бути упередженим вибором. Ця можлива упередженість надалі підтверджується систематичними ультразвуковими дослідженнями, проведеними у невідібраних популяціях, які показують неоднакові результати з ще більшою поширеністю геміагенезу у чоловіків, ніж у жінок. Окремо варто виділити більш високу частоту геміагенезу лівої частки, відсутній у 80% описаних випадків, супроводжуваний у 50% з них агенезією перешийка 2–4 .

Як уже згадувалося вище, геміагенез щитовидної залози сам по собі не обумовлює наявність будь-яких симптомів, що є випадковою знахідкою в контексті іншого захворювання щитовидної залози: у літературі є випадки геміагенезу, описані в контексті вродженого гіпотиреозу, гіпертиреозу через Грейвса -Базова хвороба, гіпотиреоз внаслідок аутоімунного захворювання щитовидної залози, простий або вузликовий зоб, аденома щитовидної залози та карцинома 5,6. Наші пацієнти відображають цей широкий спектр презентацій таким чином, що ми повідомляємо про новий випадок хвороби Грейвса-Базедова, про випадки претоксичного вузлового зоба та іншого еутиреоїдного, пов’язаного з простим еутиреоїдним зобом, і, нарешті, про субклінічний гіпотиреоз та негативний аутоімунітет щитовидної залози.

Що стосується лабораторних досліджень, рівні тиреотропного гормону (ТТГ), навіть у межах норми, значно вищі у осіб з геміагенезом щитовидної залози, ніж у здорових людей контролю. Ці висновки, ймовірно пов'язані з необхідністю більшої стимуляції ТТГ на залишок щитовидної залози, щоб гарантувати оптимальну гормональну продукцію, зумовлюють компенсаторну гіпертрофію, яка, зберігаючись з часом у схильних суб'єктів, здається відповідальною за більшу поширеність аутоімунного захворювання щитовидної залози та вузловий зоб у пацієнтів з геміагенезом щитовидної залози, ніж у пацієнтів із повним залозистим розвитком 7. З цієї причини бажано тривале спостереження за цими пацієнтами.

Про патофізіологічні механізми, що відповідають, відомо мало. Таким чином, невідомо, чи основним явищем є зміна спуску залози вздовж щитовидно-язикового тракту або відсутність в часточці, коли вона досягла свого остаточного положення. Однак є дані на користь можливої ​​генетичної основи, оскільки були описані випадки чіткого групування сімей 7 .

Розвиток щитовидної залози та міграція залози із глоткового дна залежать від взаємодії різних факторів транскрипції, включаючи TTF-1, FOXE-1 (TTF-2) та PAX-8. Кастанет та ін. вивчали 22 пацієнтів з геміагенезом щитовидної залози, не знаходячи мутацій у PAX-8, а щодо гена FOXE-1, поліморфні варіанти з більшим числом повторень аланіну можуть бути пов'язані із сімейними, але не епізодичними формами геміагенезу. Зі свого боку, мутації TTF-2, хоч і пов’язані з вродженим синдромовим гіпотиреозом, але, здається, не беруть участі у геміагенезі щитовидної залози 7,8 .

Сцинтиграфічне зображення, що демонструє однорідне відкладення радіосигналу в лівій частці щитовидної залози та повну відсутність захоплення правого півкуля.