MUDr. Катаріна Косова 27 березня 2020 Симптоми | відео

гемофілія

(Джерело фото: AdobeStock.com)

Хоча гемофілія є хворобою переважно у чоловіків, в деяких випадках вона також вражає жінок. Гемофілія у жінок проявляється сильними кровотечами. Труднощі можуть виникнути під час менструації, вагітності та пологів.

Як гемофілія керує менструацією, вагітністю та пологами?

На що слід звернути увагу, якщо ви жінка і страждаєте гемофілією?

Які особливості гемофілії у жінок?

Коли ви передасте гемофілію своїй дитині?

Гемофілія у жінок: коли це може статися у вас?

Жінки особливо турбують набута гемофілія. Це означає, що вони не народилися з гемофілією, але протягом свого життя імунна система почала виробляти антитіла проти факторів згортання, найчастіше фактора VIII. Результат - погана згортання крові.

Інший випадок - жінка з гемофілією, яка є носієм вроджена гемофілія типу А (відсутній фактор VIII) або вроджена гемофілія типу В (відсутній фактор IX). Вона успадкувала один «зламаний» ген. Він може страждати від дефіциту фактора згортання, якщо здоровий ген не працює належним чином. Трапляється, що жінки, носії, трапляються через кілька поколінь, і це буде виявлено через десятиліття чи століття.

Дуже рідко трапляється зустріч чоловіка, гемофіліка та жінки, носія. У такому випадку це так 50% - ні ризикувати ними дочка страждатиме вродженою гемофілією.

Це також впливає на жінок гемофілія С з дефіцитом фактора згортання XI, вироблення якого зв’язане з хромосомою 4. У кожній клітині (чоловічій та жіночій) є дві хромосоми: одна від батька, інша - від матері.

Якщо ми успадковуємо неправильний ген від одного з батьків, інший ген від здорового батька «переслідує», щоб сформувати достатній фактор згортання. Ось відмінність від гемофілії А або В, яка пов’язана із статевою хромосомою X. У жінки вона двічі в кожній клітині, у чоловіка лише одна. Отже, гемофілія А або В, як правило, вражає чоловіків, оскільки вони не мають другої, функціональної Х-хромосоми від батька.

Жінки також можуть страждати від інших станів кровотечі. Найчастіше зустрічається у жінок хвороба фон Віллебранда. Інші умови кровотечі включають відсутність інших факторів згортання крові та погіршення згортання крові.

Як проявляється гемофілія у жінок?

У жінок, які переносять гемофілію, може бути знижений рівень фактора згортання крові. Однак зазвичай вони не викликають сильних кровотеч. Найбільш поширеним проявом нижчих рівнів факторів згортання є рясні менструальні кровотечі, що може зайняти більше часу, ніж у здорової жінки.

Іншими сигналами про низький рівень згортання крові можуть бути:

  • синці,
  • рясні кровотечі після пологів,
  • частіші носові кровотечі тривалістю більше 10 хвилин,
  • незвична кровотеча після операції або стоматології,
  • кровотеча після незначної травми більше 5 хвилин.

Також читайте:

Гемофілія у жінок та менструація.

Якщо ви страждаєте від рясних або тривалих менструацій з самого початку менструації під час статевого дозрівання, це може бути пов’язано з поганою згортанням крові.

Іноді ці труднощі попереджають вас про можливу передачу гемофілії, особливо якщо у інших жінок у вашій родині є важкі місячні. Ваша мати, бабуся чи прабабуся можуть бути носіями гемофілії.

Наскільки проявляються рясні місячні?

  • Менструальна кровотеча настільки інтенсивна, що вам потрібні нові прокладки або тампони кожні 2 години або частіше.
  • Сильна кровотеча обмежує вашу щоденну діяльність.
  • У менструальній крові у вас більше згустки крові.
  • У вас мало гемоглобіну в крові. Ваш лікар порекомендував препарати заліза, і жодної іншої причини втрати гемоглобіну, крім рясних менструацій, не виявлено.

Зверніть увагу, якщо ваша дочка також страждає від рясних менструацій. Якщо у неї також є інші згадані вище симптоми поганого згортання крові (наприклад, синці без видимих ​​причин), попросіть педіатра зробити аналіз крові або огляд гематолога. Звичайні тести на згортання крові можуть не виявити нестачі факторів VIII або IX. Гематолог визначить їх активність за допомогою спеціальних аналізів крові.

Жінки часто приймають знеболюючі препарати під час менструації. Однак деякі з них можуть погіршити кровотечу. Якщо ви страждаєте від рясних менструацій або є носієм гемофілії, не приймайте аспірин або нестероїдні протизапальні препарати (наприклад, ібупрофен). Натомість виберіть парацетамол.

Джерело фото: AdobeStock.com

Вагітність у жінок з гемофілією: до чого готуватися?

Вагітність також є проблемою для здорового організму жінки. Тим більше для жінки, схильної до кровотеч. Хороша новина полягає в тому, що погана згортання крові може покращитися під час вагітності, оскільки рівень фактора VIII підвищується природним шляхом. Таким чином, симптоми гемофілії А можуть покращитися або навіть зникнути. Однак це не стосується фактора IX, тому рідша гемофілія В не покращується сама по собі під час вагітності.

Завжди повідомляйте своєму лікарю, що у вас гемофілія - ​​навіть якщо ви "лише" носій (якщо ви це знаєте). Існує ризик збільшення ризику втрати крові під час пологів через недостатнє виробництво факторів. Медичний персонал підготує все необхідне під час пологів, щоб вони могли без проблем вирішити таку ситуацію.

Якщо ви є носієм гемофілії, і вас турбує гемофілія у вашої дитини, ви можете пройти тести для її виявлення до народження. Також допоможе з’ясувати стать дитини, коли ви знаєте, що дівчина, ймовірно, не страждатиме гемофілією, якщо батько здоровий. Хлопчики ризикують стати гемофіліками, якщо ви передасте неправильний ген.

Якщо ви це знаєте, ви можете краще підготуватися та знайти інформацію, необхідну для догляду за дитиною з гемофілією.

Також читайте:

Пологи у жінок з гемофілією

Як і у здорової жінки, природні пологи краще для жінки, яка страждає гемофілією. При важких і непрогресуючих пологах доречним є кесарів розтин. Через погану згортання крові у жінок з гемофілією мати може отримувати фактори згортання крові. Звичайно, вирішує лікар акушер.

Низька згортання крові може вплинути на спосіб народження дитини. Якщо у вас гемофілія, лікарі повинні уникати використання щипців або вакуум-екстрактора (який називається «дзвіночок» для витягування дитини з родових шляхів). Обидва допоміжні засоби також рідко застосовуються у здорових жінок під час важких пологів.

Після пологів рівень фактора VIII стрімко падає, тому ви ризикуєте сильнішими та тривалішими післяпологовими кровотечами. Ваш лікар може доповнити ваш фактор VIII.

Якщо я буду носієм, у моєї дитини буде гемофілія?

Якщо у батька дитини немає гемофілії, а ви є носієм, гемофілія загрожує вашим синам. Замість Х-хромосоми від батька успадковується лише Y-хромосома (якщо вони успадкували від батька X, то це були б не хлопчики, а дівчатка), тоді як одна Х-хромосома успадковує від вас (мати завжди передає лише Х, оскільки вона не має Y). Саме в Х-хромосомі проблема полягає: одна здорова, інша означає гемофілію.

Отже, якщо у вас є син, існує 50% шансів, що ви передасте йому хворий хромосому, а син матиме гемофілію. Дочки на 50% частіше є носіями. Вони також можуть успадкувати вашу неправильну хромосому, але завдяки здоровій Х-хромосомі від їхнього батька вони не страждатимуть гемофілією.

Залишити відповідь Скасувати відповідь

Вибачте, ви повинні увійти, щоб залишити коментар.