Що це?
Гемохроматоз - це патологічне накопичення заліза в організмі. Через порушення засвоєння заліза з їжею в кров поглинається набагато більше заліза, ніж за звичайних обставин. Залізо накопичується в печінці, підшлунковій залозі або серці, що призводить до пошкодження цих органів. Чоловіки страждають приблизно в 5 разів частіше, ніж жінки. Якщо гемохроматоз діагностувати завчасно і правильно, його можна лікувати, щоб запобігти пошкодженню органів.
Чому це виникне?
Накопичення заліза спричинене нездатністю контролювати засвоєння заліза з їжею. Вміст заліза в раціоні середньої людини становить близько 10 мг, але лише 10% (1 мг) і менше всмоктується в кров. Залізо, яке має важливе значення для передачі кисню в організмі (забезпечується гемоглобіном в еритроцитах і міоглобіном у м’язах), для виділення енергії в клітинах, для діяльності мозку, для діяльності імунної системи, міститься на додаток до функціональних молекул у кістковому мозку та печінці. Якщо організму потрібно більше заліза, його поглинання збільшиться. І навпаки, якщо надходження заліза в організм збільшується, його всмоктування в кишечнику зменшується. Генетичний розлад (мутації типу C282Y в обох хромосомах) призводить до постійно збільшеного поглинання заліза приблизно на 20%. Результатом є накопичення надлишкових запасів заліза в органах та підвищений окислювальний стрес (залізо є джерелом небезпечних вільних радикалів).
Фактори ризику гематохроматозу
- історія сім'ї: частіше у членів сім'ї людини, яка страждає гемохроматозом
- Стать: чоловіки страждають гемохроматозом у молодшому віці і в 5 разів частіше, ніж жінки
Обстеження та діагностика
Відповідальна діагностика гемохроматозу непроста і вимагає цілеспрямованого тестування. Він не може базуватися лише на визначенні рівня заліза або гемоглобіну в крові. Більшість симптомів гемохроматозу можуть бути спричинені іншими захворюваннями, і тому необхідно звернути увагу на ці два дослідження крові.
- насичення сироваткового трансферину: трансферин - це білок, який транспортує залізо в крові (він також має антиоксидантні властивості), значення вище 45% вважаються підвищеними (під час вагітності вони можуть бути фізіологічно до 50%)
- концентрація феритину в сироватці крові: феритин виражає стан запасів заліза в організмі, підвищені значення можуть бути проявом підвищеної кількості заліза в організмі, але це слід враховувати у зв'язку з насиченням сироватки трансферином
Примітка: Ці обстеження не є частиною планового обстеження, але їх слід проводити всім кровним родичам людини з діагнозом гемохроматоз.
У разі підвищених значень, виявлених під час цих обстежень, слід проводити подальші спеціалізовані тести
- біопсія печінки: забір невеликої проби тканини печінки довгою голкою, що вимагає лише місцевої анестезії та дозволяє проводити гістологічне дослідження клітин печінки
- КТ або МРТ печінки: може свідчити про більш запущені стадії цирозу або інші дегенеративні зміни в тканині печінки
- генетичне тестування: за кордоном тест гена HEF (обстеження на мутацію C282Y) вважається хорошим інструментом для обстеження родичів хворих на гемохроматоз - він дорожчий, але на відміну від аналізів крові його не потрібно повторювати
Варіанти лікування
Є два способи отримати доступ до лікування цієї хвороби:
- венепункція - збір крові (з 1999 року в США дозволено використовувати кров людини, що страждає гемохроматозом, для переливання крові та виробництва похідних крові) безпечно і без побічних ефектів, кількість та частота забору крові визначається лікар на підставі аналізів крові
- модифікація дієти
Як це проявляється?
Більшість випадків гемохроматозу є спадковими і проявляються в середньому віці: у жінок найчастіше в менопаузі, у чоловіків у віці від 30 до 40 років. Ювенільні форми можуть проявлятися в дитячому або юнацькому віці. Частота цього захворювання порівняно висока (0,3% - 3 людини з 1000), хоча значна частина постраждалих може не мати жодних симптомів протягом життя. Типові прояви гемохроматозу включають
- хронічна втома
- збільшення печінкових проб
- артрит (особливо на руках)
- ослаблення до втрати лібідо та імпотенції
- втрата менструації (аменорея)
- біль у животі
- підвищення рівня глюкози в крові - гіперглікемія
- гипотиреоз - гіпотиреоз
На розвинених стадіях необроблений може виникнути гемохроматоз
- бронзовий або сірий колір шкіри
- цироз і печінкова недостатність
- рак печінки
- цукровий діабет
- інфаркт
- аритмія серця
Деякі пацієнти можуть не мати симптомів.
Коригування харчування
Гемохохроматоз вимагає таких харчових заходів:
- виключити з меню червоні види м’яса (свинину, яловичину)
- виключити з меню всі субпродукти, ковбаси та м’ясні продукти, що містять кров
- мінімізувати споживання птиці та м’яса риби до макс. 1-2 порції на тиждень
- надавати пріоритет продуктам харчування рослинного походження
- виключити вживання алкоголю - алкоголь у поєднанні із залізом швидко і сильно пошкоджує печінку (цироз) та серце (серцева недостатність)
- не вживати продукти, збагачені (збагачені) залізом (крупи тощо)
- не приймайте препарати заліза
- не використовуйте поживні речовини аксесуари містять вітамін С (фрукти та овочі безпечні)
- рослинна їжа з високим вмістом заліза не повинна вживатися часто
- уникати їжі та їжі з високим ризиком зараження (яйця, морозиво, яєчний салат, птиця, мідії тощо)
Добре знати
Люди, які страждають вродженою формою гемохроматозу, мають вдвічі більший ризик інсульту. Зробіть все можливе, щоб забезпечити безпечний рівень заліза, холестерину, триацигліцеринів, гомоцистеїну та цукру в крові, достатню (а не підвищену) згортання крові та достатню кількість антиоксидантів у вашому раціоні.
Рослинна їжа з відносно високим вмістом заліза
- бобові (зокрема сочевиця, соя, квасоля, пінто та плямиста квасоля) та продукти з них
- мелене насіння льону (6,5 мг/100 г, 1,5 мг/2 ст. ложки)
- горіхи, кабачки, насіння соняшнику та кунжуту (мелені)
- сухофрукти (сливи, інжир)
- темно-зелені листові овочі
Увага: Цей матеріал призначений для підтримки лікування, призначеного лікарем. Не змінюйте і не переривайте лікування, призначене лікарем, без його відома. Зміст цього веб-сайту не має на меті замінити консультацію лікаря, якщо цього вимагає ваш медичний стан. Автори цього тексту або власники авторських прав на цьому сайті не несуть відповідальності за будь-яке неправильне використання цих рекомендацій.