Генералізована кільцева гранульома та хвороба Хансена. Презентація справи

Генералізована кільцеподібна гранульома та хвороба Хансена. Презентація справи

Йоан Бернардес Крус I, Марлен Курбело Алонсо II, Грасіела Кабрера Ацеа II, Марія Джулія Кабрера Переда II

Я Фабіо Ді Сельмо, навчальна поліклініка, Сьенфуегос, Сьенфуегос, Куба, CP: 55100
II Загальноуніверситетська лікарня, доктор Густаво Альдерегія Ліма, Сьенфуегос, Сьенфуегос, Куба, CP: 55100

Кільцева гранульома - це доброякісний хронічний запальний дерматоз невідомої етіології, як правило, самообмежений. У багатьох випадках туберкулоїдна проказа нагадує кільцеву гранулему, і це завжди має бути диференціальним діагнозом для врахування. Взаємозв'язок між кільцевою гранулемою та проказою досі не дуже чіткий, хоча це може бути пов'язано з імунологічними механізмами, що запускаються в процесі обох захворювань. З цих причин ми представляємо випадок пацієнта з шкірними проявами генералізованої кільцевої гранульоми, початок якої був супутнім дев’ятому місяцю лікування хвороби Хансена (клінічна форма туберкулоїду). Основними шкірними проявами, які він представив, були еритематозні, папульозні та кільцеві ураження, переважно невеликих розмірів, що утворюють великі бляшки, розташовані на шиї, верхній частині спини та кінцівках. Були виявлені гістологічні зміни, типові для захворювання, що підтвердило діагноз. Випадок представлений, оскільки в літературі, в якій було проведено консультації, це захворювання не часто описується у зв'язку з хворобою Хансена.

Ключові слова: кільчаста гранульома, проказа, повідомлення про випадок.

Кільцеподібна гранульома - це доброякісні хронічні запальні дерматози невідомої етіології, зазвичай самообмежені. У багатьох випадках туберкулоїдна проказа нагадує кільцеподібну гранулому, і це завжди має бути диференціальним діагнозом, який слід враховувати. Взаємозв'язок між кільчастою гранулемою та проказою ще не ясний, хоча це може бути пов'язано з імунологічними механізмами, що запускаються в процесі обох захворювань. З цих причин представлений випадок пацієнта з шкірними проявами кільцеподібної генералізованої гранульоми, початок якого супроводжувався дев’ятим місяцем лікування хвороби Гансена (туберкульозна клінічна форма). Основними шкірними проявами були еритематозні, папульозні та кільцеві ураження, переважно невеликих розмірів, що утворюють великі бляшки, розташовані в області шиї, верхньої області спини та кінцівок. Були виявлені гістологічні зміни захворювання, що підтвердило діагноз. Випадок представлений тому, що в консультаційній літературі це захворювання не часто описується у зв'язку з хворобою Хансена.

Ключові слова: кільчаста гранульома, проказа, повідомлення про випадки захворювання.

ВСТУП

Кільцева гранульома - це доброякісний хронічний запальний дерматоз невідомої етіології, як правило, самообмежений, що характеризується папулами, які зближуються, утворюючи бляшки з піднятою периферією та вдавленим центром, кольору шкіри або злегка еритематозного або фіолетового. 1

Він має поширення у всьому світі, без переважання рас, він з’являється у всіх віках, хоча частіше зустрічається у дітей та молодих людей у ​​віці до 30 років. Переважає у жіночої статі. Ураження часто розташовуються на тильній стороні кистей, стоп, зап'ястях, щиколотках, однак вони можуть з'являтися і на інших частинах тіла. 1.2

У його патогенезі, на додаток до деяких фізичних факторів, беруть участь безліч факторів, починаючи від факторів, що викликають випадок, і страждаючи інфекціями та системними захворюваннями. 3

У пацієнта, у якого представлений випадок, діагностували генералізовану кільцеву гранульому на дев'ятому місяці лікування багатобацитарної хвороби Гансена (туберкулоїдного типу), асоціації, не описаної у консультативній літературі, для якої було вирішено її опублікувати.

ПРЕЗЕНТАЦІЯ СПРАВИ

Пацієнтка, 50 років, змішана раса, з історією хвороби Гансена 10 місяців еволюції та з лікуванням клінічної форми мультибактеріального туберкулоїду, яка дев'ятого місяця лікування основного захворювання розпочала з еритемато-папульозних уражень на малих кільцях, утворюючи великі розсіяні бляшки на верхній частині спини, шиї, грудях, верхніх і нижніх кінцівках і деякі на обличчі. Бляшки поступово збільшувались, інколи інтенсивно свербіли, на що його оцінювали в Дерматологічній службі Загальноуніверситетської лікарні Сьенфуегос.

Сімейний патологічний анамнез: ні на що вказувати.

Особистий патологічний анамнез: хвороба Хансена (мультибактеріальний туберкулоїд) 10-місячної еволюції. Відпочинок: ні на що вказувати.

Шкіра: еритематопапульозні ураження, чіткий і пригнічений центр, що сходяться у вигляді бляшок, розташованих на спині, шиї, грудях і кінцівках. (Рисунки 1,2,3 та 4)

хансена

Hb: 12 г/л. Hto: 0,41

Лейкоцити: 7,8 * 10, сек: 0,60 і лімфоцити: 0,40.

Осідання еритроцитів: 12 мм/год

Мінімальна ліпідограма (загальний холестерин, ЛПВЩ - С, ЛПНЩ - С та тригліцериди): норма.

Т3, Т4, ТТГ: Звичайний

Гінекологічне та абдомінальне УЗД: Нормальне.

Рентген грудної клітки: нормальний.

Було вирішено провести біопсію уражень шкіри, яка підтвердила діагноз генералізованої кільцевої гранульоми.

Пацієнта лікували місцевими стероїдами різної сили, антигістамінними препаратами та психологічною підтримкою. Вирішення уражень було повільним та прогресивним протягом чотирьох місяців і зникло незабаром після завершення 12-місячного лікування хвороби Хансена.

ОБГОВОРЕННЯ

Кільцева гранульома - відносно поширене, самообмежене доброякісне захворювання, яке може вразити будь-яку вікову групу, частіше зустрічається у дітей або молодих людей. Його причина та патогенез точно не з’ясовані. Більшість справ вирішуються стихійно протягом двох років. 1-3

Характерні ураження складаються з однієї або декількох папул, які збільшуються в розмірі відцентрово і чітко виступають в центрі. Він може протікати безсимптомно або проявлятися з легким свербінням. У його патогенезі задіяні схильні фактори, такі як легка травма, укуси комах та інших тварин. Інші дослідження стосуються генералізованих кільцевих уражень гранульоми під час зараження ВІЛ, вірусом Епштейна-Барра, хронічним гепатитом В та С. Вакцинація проти правця, гепатиту В та дифтерійного анатоксину була залучена до факторів, що спричиняють рівновагу. Деякі випадки супроводжувались активним туберкульозом. 4.5

Первинний дегенеративний процес сполучної тканини, який ініціює гранулематозне запалення та імунну реакцію, опосередковану лімфоцитами, пропонується в якості патогенних механізмів, що викликає активацію макрофагів і деградацію сполучної тканини цитокінами, трохи очевидний васкуліт або явище гіперчутливості IV типу. 2-4

Описано схильність до кільчастої гранульоми для фото експонованих ділянок, а також використання деяких препаратів, таких як солі золота, амлодипін, диклофенак, хінідин та алопуринол, серед інших. 6.7

Діагноз ставиться за клінічною картиною та за гістопатологічною кореляцією. На гістопатологічному рівні виявляється палісадна гранульома з неповною дегенерацією колагену з відкладенням муцину, оточена гістіоцитами, моноцитами та зрідка гігантськими клітинами та фібробластами. 7.8

Клінічні варіанти кільчастих гранульом включають локалізовані, генералізовані, підшкірні, перфораційні та пластирні типи. Інші описані форми - це лінійна, фолікулярна пустульозна форма та пупкулярні ураження папульозу у дітей. 7-9

Генералізована форма кільчастої гранульоми становить до 15% усіх випадків. Більшість пацієнтів - дорослі, хоча цей варіант можна спостерігати і у дітей. На відміну від інших клінічних форм уражаються тулуб, шия та кінцівки. Також можуть бути задіяні обличчя, шкіра голови, долоні та підошви. 9

Узагальнена форма виглядає у вигляді розповсюджених папул, частина з яких зливається, утворюючи невеликі кільцеві пластинки або більші плями, зі зміною забарвлення та надмірно високими, арочними та серповидними краями. Ураження можуть бути кольору шкіри, рожевого, фіолетового, золотого або жовтого. Може переважати кільцева або не кільцеподібна морфологія. Описана перфораційна форма. 9.10

Генералізована кільцева гранульома була описана у пацієнтів із цукровим діабетом, аутоімунним тиреоїдитом, саркоїдозом, стеатозом печінки, первинним біліарним цирозом та ревматоїдним артритом.

Диференціальні діагнози включають стригучий лишай тіла, ліпоїдний некробіоз, відцентрову кільцеву еритему, крайову еритему, вторинний сифіліс, туберкульозну проказу та ін. 1-3,9 Перфораційну форму слід відрізняти від лишайника нітидуса, контагіозного молюска та інших. 10

Звичайні варіанти лікування включають: очікування спонтанного вирішення, місцеві та інтралезійні кортикостероїди. Є й інші варіанти лікування, але анекдотичного характеру.

Загалом еволюція повільна, але в узагальненому вигляді ще повільніша, оскільки вона може зберігатися у світлочутливих ділянках, заживаючи рубцями та утворенням міліумів. 10.11

Інтерес до цієї презентації викликає те, що вона є пацієнтом із хворобою Хансена в анамнезі, яка проходила лікування на дев’ятому місяці від основного захворювання та розпочала з уражень шкіри, типових для генералізованої кільцевої гранульоми, діагноз якого підтверджено гістопатологічно. Не було жодної історії схильних подій або асоціації з іншими захворюваннями, що було виключено під час відповідних проведених досліджень.

Описана зв'язок між кільцевою гранулемою в будь-якій її клінічній формі та хворобою Хансена очевидна, підкреслюючи, що в багатьох випадках туберкулоїдна проказа нагадує кільцеву гранулему, і це завжди має бути диференціальним діагнозом, який слід враховувати. Ця взаємозв'язок досі не дуже чітка, хоча вона може бути пов'язана з імунологічними механізмами, що спрацьовують під час обох захворювань, для яких необхідні контрольовані дослідження, щоб показати ці зміни.

1. Джулі СП. Гранульома Annulare. У: Goldsmith L, Katz S, Gilchrest B, Paller A, Leffell D, Wolff K. Дерматологія в загальній медицині. Т І. 8ва. вид. Мадрид: Редакція Médica Panamericana; 2014. с. 467-72

2. Mahmood T, Mansouri B, Menter A. Успішне лікування генералізованої кільцевої гранульоми адалімумабом. Clin Exp Dermatol. 2015; 40 (5): 537-9

3. Garg S, Baveja S. Щомісячна терапія рифампіцином, офлоксацином та міноцикліном для генералізованої та локалізованої кільцевої гранульоми. Індійський J Dermatol Venereol Leprol. 2015; 81 (1): 35-9

4. Коен П.Р., Карлос Каліфорнія. Гранульома, що імітує саркоїдоз: звіт про пацієнта з локалізованою гранулемою, у якої ураження шкіри демонструють 3 клінічні морфології та 2 схеми гістології. Am J Дерматопатол. 2015; 37 (7): 547-50

5. Аббас О, Курбан М. Генералізована кільцева гранульома після інфекції вітряної віспи: ізотопна відповідь вовка?. J Акад Дерматол. 2014; 71 (3): e80-2

6. Юн Нью-Йорк, Лі Нью-Йорк, Чой Е.Х. Генералізована кільчаста гранульома після вакцинації паличкою Кальмет-Герена, клінічно нагадує папулартуберкулід. J Дерматол. 2014; 41 (1): 109-11

7. P? Tra? Cu V, Giurc? C, Ciurea RN, Georgescu CV. Дисемінована кільцева гранульома: дослідження на восьми випадках. Rom J Morphol Embryol. 2013; 54 (2): 327-31

8. Торнсберрі Л.А., англійська JC. Етіологія, діагностика та терапевтичне лікування кільчастої гранульоми: оновлення. Am J Clin Dermatol. 2013; 14 (4): 279-90

9. Mizuno K, Suzuki A, Kato N, Isei T, Okamoto H. CD8-позитивний гранулематозний гриб мікозу, що імітує генералізовану кільцеву гранулему. J Дерматол. 2012; 39 (12): 1068-9

10. Пісня JE, Круніч А.Л. Рідкісний варіант генералізованої кільцевої гранульоми, що проявляється хронічною інфекцією вірусу Епштейна-Барра: збіг чи асоціація? Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat. 2011; 20 (4): 207-11

11. Клюгер Н, Рів'єр С, Мура Ф, Гійо Б, Жирар С. Одночасне виникнення генералізованої кільчастої гранульоми, переднього увеїту та гігантоклітинного артеріїту: випадковість чи ні? Presse Med.2012; 41 (5): 548-9

Отримано: 23 грудня 2016 р.
Затверджено: 17 березня 2017 року.

Йоан Бернардес Крус. Спеціаліст ІІ ступеня з дерматології. Спеціаліст першого ступеня з комплексної загальної медицини. Магістр в інфекційних хворобах. Доцент. Навчальна поліклініка Фабіо Ді Сельмо. Сто пожеж. Електронна адреса: [email protected]

Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, підпадає під ліцензію Creative Commons