Стаття медичного експерта

Гермогенні пухлини - це пухлини, які розвиваються з первинних ембріональних клітин ембріона людини, з яких нормально утворюються сперма та ооцити.

здоров

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ]]]

Епідеміологія

Герміногенні пухлини вважаються рідкісними: вони становлять 3% від усіх зареєстрованих дитячих злоякісних новоутворень. У той же час на першому році життя тератоми та тератобластоми складають 20% усіх новозафіксованих пухлин. Частота їх - 1 випадок на 26 000 - 34 000 дітей. Другий пік захворюваності спостерігався у підлітків у віці 15-19 років.

В результаті міграції зародкових клітин пухлини зародкових клітин розвиваються не тільки в статевих залозах, але і в інших органах і тканинах плода та дитини.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Частота виникнення герміногенних пухлин різного розташування

  • Сакроскопічна область - 42
  • Концентрація - 7
  • Місце для заочеревини - 4
  • Яйця - 9
  • Яєчник - 24
  • Площа злаків - 6
  • Інші райони - 6

У цій статті розглядаються лише екстракраніальні герміногенні пухлини.

Гістогенез зародкових клітин

Гермогенні пухлини розвиваються з плюрипотентних статевих клітин. Вони утворюються в ентодермі жовткового мішка і зазвичай мігрують уздовж задньої кінцівки у напрямку до сечостатевої оболонки на задній черевній стінці, де стають частиною статевих залоз, що розвиваються. Залежно від місця порушення в шляху міграції, зародкові клітини зародка можуть призвести до росту пухлини в одній або іншій області вздовж середньої лінії тіла. Тому герміногенні пухлини виявляються в різних частинах тіла, вони можуть мати гонадну та екстралокалізовану локалізацію.

Оскільки під час ембріогенезу статевої клітини в хвості сечостатевого хребта зберігаються тривалий час у порівнянні з материнським, тератоми та тератобластоми чаші стикаються з тазом, крижово-куприковою ділянкою, заочеревинним простором, ніж у інтерстиції, шиї та внутрішньочерепному просторі.

Герміногенні пухлини походять із плюріотоксичних герміногенних клітин, тому вони можуть складатися з усіх трьох похідних листків зародків. Як результат, вони можуть містити тканини, не характерні для анатомічної області, в якій відбувається ріст.

Тип пухлини, що розвивається, залежить від шляху міграції та ступеня зрілості ектопічних клітин.

Гістологічна класифікація

Гістологічно герміногенні пухлини діляться на герміноми та клітини без проростання. Сюди входять тератоми, новоутворення жовткового мішка, рак ембріона, хоріокарцинома, змішані герміногенні пухлини.

  • Гермінома - герміногенні пухлини, що виникають в позагонадальних ділянках (епіфіз, передній середостіння, заочеревинний простір). Новоутворення, гістологічно ідентичне герміномі, але розвивається в яєчку, називається семіномою, в яєчниках - дизгерміном.

Герміногенні пухлини поділяються на секреторні (альфа-фетопротеїн, бета-хоріонічний гонадотропін) та неселективні.

  • Тератоми - це ембріональні пухлини, що містять тканини всіх трьох ембріональних листків: ектодерми, ентодерми та мезодерми. Вони зустрічаються в крижово-куприкової області, середостінні, яєчниках і поділяються на зрілі тератоми (доброякісні варіанти), незрілі тератоми (проміжна конструкція) та злоякісні пухлини - тератобластоми. За структурою тератоми поділяються на кістозні та тверді.
  • Новоутворення жовткового мішка (ендодермальна пазуха) - це екстрагонадні герміногенні пухлини, які виникають у маленьких дітей у крижово-копчиковій ділянці та у людей похилого віку в яєчниках. Локалізація в яєчках характеризується двома віковими гранями - у молодших дітей та підлітків. У тератобластомах можуть бути вогнища жовткового мішка. Пухлини жовткового мішка класифікуються як дуже злоякісні.
  • Ембріональна карцинома (ембріональна карцинома) також може бути присутнім у чистому вигляді як частина тератобластоми. Розташована в яєчках і яєчниках. Це частіше зустрічається в підлітковому віці.

Як проявляються пухлини зародкових клітин?

Герміногенні пухлини проявляються по-різному. Їх симптоми залежать від локалізації новоутворення.

  • Крижа і поперековий відділ - деформація та збільшення цієї області внаслідок новоутворення.
  • Седативний ефект - порушення дихання, коли пухлина досягає великих розмірів.
  • Забрюшинний простір - Симптоми, характерні для локалізації.
  • Яйця - розширення яєчок за рахунок щільного горбистого утворення.
  • Яєчник - пальпується пухлина черевної порожнини та малого тазу, при скручуванні ніжки пухлини - біль у животі.
  • Ниркова область - вогнищеві та загальні симптоми мозку.

Сакрококові тератоми зазвичай виявляються при народженні та діагностуються без особливих труднощів. Частота розвитку пухлин зародкових клітин яєчка має два найвищі випадки: до 4 років (більшість випадків) і в період старше 14-15 років. У цій же біології у молодших дітей та підлітків різняться: у молодшій віковій групі вони стикаються з пухлинами жовткового мішка та зрілою тератомою, тоді як у підлітків - з тератобластомою та семіномою. На відміну від добре візуалізованої локалізації в яєчках інших позачерепних пухлин статевих клітин (середостіння, черевна порожнина, таз) у дітей з'являється, як правило, на стадії III-IV стадії. Виникнення дисгерміноми яєчників відбувається в допубертатний та пубертатний періоди (8-12 років). Гермогенна пухлина середостіння була виявлена ​​в ранньому дитинстві та підлітках. У віці від 6 місяців до 4 років це тератобластоми, пухлини жовткового мішка, рак ембріона. У підлітковому віці серед герміногенних пухлин середостіння переважає зародковий тип.

Симптоми метастатичного ураження залежать від місця та стадії розвитку метастатичного процесу і не мають специфічних особливостей порівняно з іншими злоякісними захворюваннями. У разі масивних дезінтегруючих новоутворень при тератобластомі може розвинутися комплекс пухлинних симптомів.

Класифікація (клінічна стадія)

Дослідницька група POG/CCSG використовує окремі післяопераційні стадіюючі системи для новоутворень яєчок, яєчників та екстрагонадальних новоутворень герміногенної природи.

І. Герміногенні пухлини яєчок.

  • I ступінь - новоутворення обмежене яєчком, повністю видалене через високу пахову або поглиблену орофарингтектомію. Клінічні, рентгенологічні та гістологічні ознаки поширення пухлини за межі органу відсутні. Вміст досліджуваних онкомаркерів щодо періоду напіввиведення (альфа-фетопротеїн-5 днів, бета-ХГЧ-16 годин) не збільшується. У пацієнтів з нормальними або невідомими вихідними значеннями онкомаркеру зачеревні лімфатичні вузли не страждають.
  • II ступінь - виконана транскрипційна орхіектомія. Мікроскопічно виявляють наявність новоутворення в мошонці або високо в сперматозоїді (менше 5 см від його проксимального кінця). Ретроперитонеальні лімфатичні вузли уражаються пухлиною (розміром менше 2 см) та/або підвищеним рівнем добавок (з урахуванням періоду напіввиведення).
  • III фаза - Втрата пухлинних заочеревинних лімфатичних вузлів (розміром 2 см), але відсутність уражень пухлини живота та пухлини, що поширюється поза черевної порожнини.
  • IV фаза - віддалені метастази, включаючи печінку.

II. Герміногенні пухлини яєчників.

  • Рівна фаза - пухлина обмежена яєчниками (яєчниками), промивна вода з очеревини не містить злоякісних клітин. Клінічні, рентгенологічні та гістологічні ознаки поширення новоутворення на яєчники відсутні (наявність очеревинного гліоматозу не вважається основою для зміни стадії I). Вміст онкомаркерів не збільшується щодо періоду напіввиведення.
  • II ступінь - пухлинні мікроскопічно визначені лімфатичні вузли (розміром менше 2 см), при свердлінні в очеревині вода не містить злоякісних клітин (наявність глитаматозу очеревини не вважається базовою зміною на етапі II вище). Вміст маркерів новоутворень не збільшиться через їх період напіввиведення.
  • III фаза - пухлина вражає лімфатичні вузли (розмір більше 2 см). Після операції була проведена велика пухлина або біопсія. Ураження пухлини сусідніх органів (наприклад, сальник, кишечник, сечовий міхур), промивна вода з очеревини містять злоякісні клітини. Вміст маркерів новоутворень може бути нормальним або підвищеним.
  • IV фаза - віддалені метастази, включаючи печінку.

III. Вненадние герміногенні пухлини.

  • I стадія - повне видалення новоутворень з будь-якою локалізацією, локалізація в крижово-куприковій ділянці проводиться видалення кокіксу, гістологічно резецируемая в здорових тканинах. Вміст онкомаркерів є нормальним або підвищеним (але зменшується з періодом напіввиведення). Регіонарні лімфатичні вузли не уражаються.
  • II. Ступінь - злоякісні клітини мікроскопічно визначаються лінією резекції, лімфатичні вузли не уражаються, вміст онкомаркерів в нормі або збільшується.
  • III ступінь - після операції було масивне новоутворення або була проведена лише біопсія. Ретроперитонеальні лімфатичні вузли можуть вражатися пухлиною, а може і не впливати на неї. Вміст онкомаркерів в нормі або збільшується.
  • IV фаза - віддалені метастази, включаючи печінку.

[26], [27], [28], [29], [30]