Марія Флоренсія Факчіні, Ноемі Ріарте, Орнела Тетяна Степа, Хосе Ернесто Бруско, Патрісіо Мартінес Шаббер, Педро Ігнасіо Кальде
Рев HPC;:
Марія Флоренсія Факчіні (1), Ноемі Ріарте (1), Орнела Тетяна Степа (1), Хосе Ернесто Бруско (1), Патрісіо Мартінес Шабберт (1), Педро Ігнасіо Кальдерон (1), Марсело Гуагніні (1)
(1) Дерматологічна служба. (2) Патологоанатомічна служба. Приватна лікарня громади. Кордова 4545. (B7602CBM). Мар-дель-Плата. Аргентина. Контакт: [email protected]
Герпетифорний дерматит (ДГ) - це пухирчасте захворювання аутоімунного походження, яке вважається шкірним проявом непереносимості глютену (1). Діагноз ставлять з урахуванням клінічної картини, позитивності специфічних антитіл (антиендомізіального IgA та антитрансглютамінази), гістопатологічного дослідження та характерних результатів при прямій імунофлюоресценції.
Лікування ґрунтується на двох опорах: безглютеновій дієті та дапсоні.
Ключові слова: герпетиформічний дерматит, хвороба Дюрінга, везикулярний висип, непереносимість глютену, целіакія.
Герпетифорний дерматит (DH) - це везикульозне бульозне аутоімунне захворювання, яке вважається шкірним проявом непереносимості глютену (1). Діагноз ставиться з урахуванням клінічної картини, позитивності специфічних антитіл (IgA-ендомізіал та антитрансглутамідаза), гістопатології та специфічних характеристик прямої імунофлюоресценції. Лікування ґрунтується на двох опорах: безглютеновій дієті та дапсоні.
Ключові слова: герпетифорний дерматит, хвороба Дюрінга, везикулярний висип, непереносимість глютену, целіакія.
ВСТУП
Dermatitis herpetiformis (DH) - це хронічний аутоімунний дерматоз, що характеризується свербіжним папуловезикулярним прорізуванням герпетиформного угруповання з симетричним розподілом на розгинальних поверхнях кінцівок, ліктів, колін, плечей, сідниць і потилиці. Хоча характерним ураженням є жовчний міхур, дуже часто зустрічаються еритема та екскоріації через подряпини, оскільки ураження сильно сверблять.
І целіакія, і DH сильно корелюють з галотипами HLA-DQ2 та DQ8. Ця сутність спостерігається переважно у дітей та молодих людей, і на відміну від целіакії, вона частіше зустрічається у чоловіків.
Вважається, що близько 5% хворих на целіакію розвиватимуть ДГ протягом усього життя (2).
Клінічний випадок
27-річний пацієнт чоловічої статі, який не мав патологічного анамнезу, проконсультувався на предмет наявності свербіжних папул на еритематозній основі, розподілених по спині, ліктях, колінах та крижовій ділянці, пов’язаних з ділянками гіперпігментації, вторинними внаслідок хронічного подряпини (Рисунки 1, 2, 3 та 4). Пацієнт повідомив, що клінічна картина мала 7-річну еволюцію, з неодноразовими консультаціями, в яких він отримував лікування пероральними антигістамінними препаратами та місцевими кортикостероїдами без задовільної реакції. Як супутній симптом він представив шлунково-кишковий дискомфорт.
Враховуючи передбачуваний діагноз герпетиформічного дерматиту, було проведено дві біопсії шкіри для гістопатологічного дослідження та прямої імунофлюоресценції (DIF).
Запитали лабораторію крові, виявивши позитивність щодо антитіл до трансглутамінази та виявивши залізодефіцитну анемію.
У гістопатологічному дослідженні спостерігали наявність рясних поліморфно-ядерних клітин, мікроабсцеси в шкірних сосочках та утворення субепідермальних пухирів з нейтрофілами всередині. DIP показав зернисте відкладення IgA в дермоепідермальному з’єднанні (малюнки 5,6 та 7).
Цими висновками діагноз DH підтверджується. Пацієнта оцінювала служба гастроентерології, яка проводила верхню ендоскопію з біопсією, виявляючи зміни у ворсинках крипт з вогнищевою атрофією, сумісні з целіакією.
Крім того, ми просимо антитиреоїдні, антинуклеарні та тім’яні клітинні антитіла, які всі є негативними.
Була показана дієта без глютену та розпочато лікування дапсоном у дозі 100 мг на день. Під час контролю пацієнт показав хорошу клінічну реакцію зі зменшенням травм та симптомів.
БІБЛІОГРАФІЯ
1. Herrero-González JE. Клінічний посібник з діагностики та лікування герпетиформічного дерматиту; Actas dermosifiliorg. 2010; (10): 820-826
2. Ерреро-Гонсалес JE. Терапевтичний путівник при герпетиформічному дерматиті;
Відділення дерматології лікарні дель-Мар; 2007, с. 25-29
3. Болонія J; Джоріццо Дж., Рапіні Р. Дерматологія; 3-е видання; Редакція Elsevier. 2004; 479-484.
4. Doffoel-Hantz V, Sparsa A, BonnetBlanc J-M, Dermatite herpetiforme. У: Дерматологія. EMC (Elsevier Masson SAS, Париж). 2011 р .; 98-245.
5. Іранцо Фернандес Пілар. Герпетифорний дерматит Патогенез, діагностика
та лікування; Med CutanIber Lat Am 2010; 38: 5-15
6. Саез L-R. Служба травлення Центральна університетська лікарня Астурії (HUCA) Ов'єдо. Вересень 2012 р.
7. Gentili MP, Lasta ME, Spomer C. Визначення дезамінованих пептидів гліадину (DGP), проведене з лютого 2008 по червень 2009 року в лабораторії клінічного аналізу
8. Фіцпатрік Т.; Ювелір Л.; Кац С.; Гілхрест Б.; Палер А. Леффелл Д.;
Вольф К. Дерматологія в загальній медицині. 8-е видання. Редакційна Panamericana. 2012 р .; 642-648
9. Міллер MC, Coutinio GM. Дапсон: його використання в дерматології; Дерматологія CMQ 2014; 12: 47-51
10. Коце, LMS. Герпетифорний дерматит. Целіакія шкіри.
Арх.Гастроентерол. [он-лайн]. 2013; 231-235.