Гістіоцитарні захворювання характеризуються надмірною продукцією підмножини білих кров’яних тілець - гістіоцитів, що може призвести до пошкодження органів та утворення пухлин. Це велика група захворювань, які вражають як дітей, так і дорослих.

онкологія

У 1987 році товариство гістіоцитів розділило їх на три групи, відповідно до яких гістіоцити беруть участь у хворобі:
1. із т. Зв дендритні клітини викликають найпоширеніше захворювання цієї групи, відоме також у дітей - клітиноцитоз клітин Лангерганса (LCH), рідше хвороба Ердгейма-Честера та юнацька ксантогранулема;
2. До захворювань макрофагів належать гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз (HLH) та хвороба Розай-Дорфмана;
3. Злоякісний гістіоцитоз - сюди входять деякі види лейкозів та злоякісних пухлин.

Кожне з цих захворювань різне, має різні симптоми, частоту захворювання, діагностику та лікування.

Джерело: Doc. MUDr. Емілія Кайсерова, науковий співробітник: Коли дитина захворіє. ПУХЛИННІ ХВОРОБИ У ДІТЕЙ. Частина 2 - Огляд найпоширеніших видів раку у дітей. 2015. Ліга проти раку, Братислава, 40 с.

Симптоми
Кістки уражаються до 78% пацієнтів (найчастіше череп, таз, верхня частина гомілки та ребра). У 50% пацієнтів уражається шкіра, у 20-40% - легені, у 30% - лімфатичні вузли.
Симптоми залежать від місця та тяжкості інвалідності. Шкірні розлади найчастіше зустрічаються у немовлят і малюків. Це нагадує себорейний дерматит. Утворення лусочок на почервонілій шкірі тулуба і зовнішніх слухових проходах вперте і не заживає після звичайного лікування. Друге загальне місце - це кістки. Над ураженням спостерігається злегка хворобливий набряк, на рентгені виявляється зміна кістки. слайд. Він знаходиться в одній або декількох кістках. Підшипники в інших органах можуть супроводжуватися несправністю. При ураженні гіпофіза відомий нецукровий діабет (дизентерія сечі, коли пацієнт багато п’є і багато мочиться). Пацієнти з розладами шкіри, кісток, лімфатичних вузлів та гіпофіза складають групу із сприятливими результатами лікування. Коли уражаються селезінка, печінка, кістковий мозок та легені та порушується їх функція, захворювання важче піддається лікуванню.

Діагностика
Це визначається за допомогою візуалізаційних тестів. Діагноз підтверджується гістологічним дослідженням тканини, отриманої при біопсії ураженої ділянки. Залежно від симптомів проводяться додаткові обстеження: анамнез та загальний огляд пацієнта, неврологічне обстеження, аналіз крові та біохімічні обстеження, включаючи дослідження функції печінки, обстеження сечі, тест на спрагу, біопсію кісткового мозку, візуалізаційні дослідження (сонографія, рентген), КТ, МРТ, ПЕТ) або шлунково-кишкова ендоскопія.

Лікування
Пацієнти з обмеженими захворюваннями не потребують лікування, як правило, просто хірургічне видалення вогнища або вводять кортикостероїди або протизапальні препарати. При широко поширеному захворюванні дається комбінація преднізолу з деякими цитостатиками. У дуже рідкісних випадках може бути проведена трансплантація стовбурових клітин, якщо це несприятливо.

Результат
Більшість пацієнтів виліковуються. Однак деякі можуть мати довгострокові наслідки захворювання, такі як нецукровий діабет, низький зріст, втрата зубів, дефекти кісток, втрата слуху або неврологічні проблеми. Лише у невеликого відсотка пацієнтів хвороба загрожує життю. Окрім ступеня та локалізації захворювання, швидкість відповіді на лікування також має прогностичне значення.

Джерело: Doc. MUDr. Емілія Кайсерова, науковий співробітник: Коли дитина захворіє. ПУХЛИННІ ХВОРОБИ У ДІТЕЙ. Частина 2 - Огляд найпоширеніших видів раку у дітей. 2015. Ліга проти раку, Братислава, 40 с.

Це рідкісне захворювання імунної системи. ГЛГ поділяється на «первинну» (сімейну) форму, яка є спадковою та «вторинною», яка пов’язана з інфекцією, вірусами, аутоімунними захворюваннями та злоякісними пухлинами.
Характеризується надмірною продукцією гістіоцитів і Т-лімфоцитів. Функція інших клітин імунної системи, т. Зв природних клітин-кілерів знижується. Деякі клітини імунної системи переактивовані, не борючись з інфекцією, а пошкоджуючи тканини та органи тіла. У кістковому мозку це може проявлятися в поглинанні та руйнуванні інших клітин - т. Зв гемофагоцитоз. Це в першу чергу вражає маленьких немовлят та дітей, але може виникнути в будь-якому віці. На 50 000 народжень спостерігається один випадок. Однак він може бути виявлений не у всіх пацієнтів, і частота захворюваності вища.
При первинному HLH пошкоджені гени успадковуються або від обох батьків (аутосомно-рецесивний), або від самої матері. З 1999 року, як відомо, п’ять генів асоціюються з п’ятьма типами аутосомно-рецесивних HLH. У цій формі 25% братів і сестер частіше хворіють на захворювання. У 50% вони є носіями захворювання, а у 25% є шанс, що вони не отримають генетичних пошкоджень.
Вторинний рівень ГЛГ зустрічається у старших дітей, які не мають генетичних пошкоджень.

Симптоми
Сімейний ГЛГ є рідкісним і завжди швидко летальним захворюванням. Діти не процвітають, мають втрату ваги, лихоманку, збільшення печінки та селезінки, лімфатичних вузлів, іноді червоні до фіолетових висипань та дрібних вузликів на шкірі, жовтяницю, кашель до утрудненого дихання, зміни рівня крові, судоми.

Діагностика
Для підтвердження діагнозу вказуються клінічні та лабораторні діагностичні критерії. Сюди входять: стійка лихоманка, збільшення селезінки, зниження функції природних клітин-кілерів, зміна показників крові, підвищення рівня тригліцеридів та феритину в крові, свідчення гемофагоцитозу в кістковому мозку та аномально високий рівень CD25 у крові (що свідчить про посилення активації Т-клітин ). Потрібні візуалізація та тести на зараження. Однак первинний та вторинний ГЛГ не можна розрізнити за симптомами. Незалежно від віку рекомендується проводити генетичне дослідження крові або інших тканин. Однак генетичних змін не виявлено приблизно у 30% пацієнтів із сімейним ГЛГ. Якщо результати виявляються позитивними, слід проводити тести як на батьків, так і на братів і сестер, а також на дітей до народження або у випадку смерті брата або сестри.

Лікування
Застосовуються кортикостероїди, цитостатики, імунотерапія (циклоспорин), антибіотики та противірусні препарати. Трансплантацію стовбурових клітин проводять у пацієнтів із стійким або рецидивуючим ГЛГ.
При вторинному HLH стан може бути виправлений після лікування захворювання, що спричинило HLH, без застосування хіміотерапії.

Результати
Нелікований сімейний ГЛГ призводить до смерті в середньому через два місяці. Після трансплантації діти можуть мати дуже хорошу якість життя.

Джерело: Doc. MUDr. Емілія Кайсерова, науковий співробітник: Коли дитина захворіє. ПУХЛИННІ ХВОРОБИ У ДІТЕЙ. Частина 2 - Огляд найпоширеніших видів раку у дітей. 2015. Ліга проти раку, Братислава, 40 с.